关于超声诊断心肌致密化不全1例

作者：骆军容，赵雯，刘鲁伟，程鹏远，霍润辉，陈万平

　　【关键词】 彩色多普勒；心肌致密化不全
　　1临床资料
　　患者，男，38岁.因心慌、气短、胸痛半年入院.查体： 血压正常，心率78次/min，胸骨旁闻及Ⅲ级收缩期杂音.X线胸片示： 心影增大，左心饱满，肺淤血.心电图示： 窦性心率，ST－T呈缺血性改变.曾经外院超声检查怀疑扩张型心肌病.我院应用GE Vivid 7彩色多普勒成像仪检查示： 左房、左室显著增大，左室EF39%；心尖部、侧壁、后壁和部分前壁室壁变薄为2~6 mm，心内膜面可见无数突出的肌小梁回声，杂乱排列，其间可见大小不等的间隙，彩色多普勒见血流进入其间隙；病变累及心尖至基底水平；双侧乳头肌呈蜂窝状的疏松结构.CDFI示： 收缩期二尖瓣返流.超声诊断： 左室心肌致密化不全.临床诊断： 心肌致密化不全.
　　2讨论
　　心肌致密化不全为罕见畸形.胚胎早期，心肌呈疏松的网状小梁结构，小梁内无血管，由与心室相通的小梁间隙供血.随着胚胎发育，心肌逐渐压缩，小梁间隙变为毛细血管，小梁结构逐渐变为致密化的心肌.如果胚胎发育过程中心肌致密化过程失败，心室腔内出现无数突起的肌小梁结构及小梁间深陷的隐窝，隐窝内衬以内皮细胞并与心内膜相连续［1］.该病临床表现无特异性，早期往往误诊或漏诊，超声心动图能直接显示心肌结构特征，可准确诊断.检查的特点是： ① 致密化不全的心肌变薄，心内膜面可见疏松的未致密化的肌小梁及深陷入心肌的小梁隐窝结构（图1）；② 病变主要累及左室，多见于心尖部和游离壁，较少出现于室间隔，由心尖向基底延伸；③ 有左室腔扩大等继发性改变.该病有心功能受损、心内膜血栓和室性心律失常3种主要心脏危险［2］，故超声还需着重检查心腔内有无血栓形成.超声心动图作为无创性检查方法既能准确显示本病心肌的特征性异常表现，又可以检查血流和心功能的变化，可作为本病的首选检查方法.
　　【参考文献】
　　［1］ Ritter M，Oechslin E，Sutsch G. Isolated noncompaction of the myocardium in adults［J］.Mayo Clin Proc， 1997;72：26-31.
　　［2］ Chin TK，Perioff JK，Welliams RG，et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium：A study of eight cases［J］. Circulation，1990;82：507-513.