【关键词】 法洛
【关键词】 法洛四联症；先天性心脏病
引言200307~12，我们共收治先天性心脏病患者1084例，其中法洛四联症123例，占11.3 %，为117患者实施了法洛四联症(TOF)根治术，获得满意效果.
1临床资料
全组男74例，女43例，年龄8 mo~29岁，平均17岁；1岁以下9例，1~3岁21例，4~6岁31例，7~12岁22例，12岁以上34例. 体质量5.0~49.0 kg，其中小于10 kg者17例，30 kg以上23例. 13例有缺氧发作出现. 术前行ECG，心脏彩色超声心动图，胸片，少数行心血管造影检查. 术前经B超判定心舒张末容积指数18~41 mL/m2，其中小于25 mL/m2者13例. MCGOON比值0.87~1.4， 其中小于1.0者17例. 室缺类型嵴内或嵴下型81例，干下型36例. 单纯漏斗部狭窄49例；漏斗部伴肺动脉瓣狭窄31例；漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉干及其分支狭窄37例，并发畸形: 房缺17例，动脉导管未闭13例，永存左上腔7例，冠状动脉畸形2例. 全组均在气管插管、静脉复合麻醉下手术. VSD修补采用经右房至右室或经右室Dacron补片修补. 体外循环均用Medtronic膜肺. 深低温停循环5例，深低温低流量21例. 转流时间83~150(平均93.2±38.1）min，主动脉阻断时间43~150(平均46.9±36.0）min. VSD修补采用经右心房至右心室或右心室Dacron补片修补，在保证右心室流出道通畅的前提下，尽量缩短右心室切口的长度，以保证术后右心室功能良好. 根据Naito准则或以体质量为标准行自体心包右室流出道加宽补片. 跨瓣环补片85例，非跨瓣环补片32例. 转机前心外结扎PDA；对伴有永存左上腔静脉的患儿，行阻断带单纯阻断，对ASD者给予直接缝合或心包补片修补；18例肺血管发育差的患儿开放卵圆孔. 主动脉开放后肾上腺素0.3~0.5 μg/（kg・min）泵入，心脏自动复跳，均顺利脱机. 术后呼吸机辅助2~96 h，常规给予血管活性药物加强心功能. 2例左冠状动脉畸形者均采用右心室到肺动脉主干的心外管道，应用同种带瓣管道吻合于右心室切口及肺动脉主干. 术中尽可能结扎粗大侧枝循环. 结果术后并发有低心排综合征17例（1例死亡），鱼精蛋白过敏死亡1例，顽固性胸腔积液、心包积液1例，术后4 mo支气管动脉破裂大咯血1例，脑出血并发脑脓肿死亡1例.
2讨论
2.1适应症随着心外科技术水平及监护条件设施的改进，我们试图对左室发育较差者及肺动脉发育不良患者行根治术，效果满意. 本组13例患者左室舒张末容积指数小于25 mL/m2，MCGOON比值小于1.0者17例，手术均成功. 因此，肺血管发育及左室舒张末期容积大小已不是绝对禁忌症，但具体到每个病例，应该结合病情程度、年龄、体质量、合并其他畸形等综合判断. 2.2畸形矫治TOF根治术主要是有效疏通右室流出道［2］. 我们认为，适度切断或切除右室流出道肥厚肌束，不处理室上嵴. 既要保证流出道通畅，也应保证右室收缩的物理要求. 右室切口尽量缩短，加宽补片要适当，心包补片过宽可引起右室无收缩区扩大影响右室排空，反之会造成残余梗阻，影响手术效果. TOF根治术的另一技术为确切彻底修补室间隔缺损，既要完整修补，同时又要保证不影响主动脉瓣及传导束功能，对侧枝循环丰富、左心引流多的患者可采用停循环或低流量循环修补室缺.
2.3体外循环常规采用主动脉及上下腔静脉插管建立体外循环，留置左心吸引及肺动脉吸引. 尽量减少心脏停跳时间，有利于心肌保护，多在心脏复跳后加宽流出道，但对于肺动脉切口较深，难于操作者多在心脏停跳下加宽补片. 手术结束后复温速度要慢，体外循环辅助时间要长，不急于开放上下腔静脉，尽可能等心肌功能恢复后停止体外循环［3］.
2.4术后处理主动脉开放后，常规使用肾上腺素0.3~0.5 μg/(kg・min)泵入，心率偏慢者异丙肾上腺素泵入，提高心率，减轻右室负荷. 严密监测患者的生命体征、中心静脉压、肢体温度、电解质酸碱平衡等，早期预防及治疗术后可能发生的并发症. 术后呼吸机辅助时间相对延长，可以提高手术成功率. 呼气末正压辅助呼吸是我们优先选择的呼吸机模式，它可以减轻心脏负荷，给心脏功能恢复充分的时间与保护［4］.
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参考文献
】［1］ 徐卓明， 陈玲， 史珍英，等. 小婴儿先天性心脏病的术后管理体会［J］.中华胸心血管外科杂志，2002，18（4）：209.
［2］ 方敏华，朱红玉，汪曾炜，等. 法洛氏四联征合并大的主肺侧枝动脉的手术矫治［J］.中华外科杂志，2005，43（22）：1437-1439.
［3］ 韦华，邓劲松，张日英，等. 成人法洛四联症围麻醉期处理［J］.武警医学，2005，16：924.
［4］ 邓盛，杜正隆. 10 kg以下婴儿先天性心脏病的外科治疗［J］.临床儿科杂志，2005，23（12）：848.