【关键词】 右胫
【关键词】 母细胞性；NK细胞；淋巴瘤
1病例报告
男，34岁，发现右下肢皮肤包块1 mo入院. 200403无诱因右下肢膝下约10 cm前外侧出现包块，进行性增大，局部皮肤略红，皮温正常，无疼痛，体温正常. 入院查血、尿、粪常规正常，肝、肾功能、血清电解质、乳酸脱氢酶均正常；X线：右侧胫、腓骨未见异常；B超： 右小腿实性包块，2.9 cm×3 cm×1.8 cm，血流丰富，浅表淋巴结未探及肿大，肝、脾无异常；MRI： 包块局限于皮肤、浅筋膜层；行包块局部活检，病理：细胞形态为恶性淋巴瘤，免疫组化显示部分瘤细胞CD3胞浆（+），CD45RO（-），CD20（-），CD292（-），CD68（-），CD56（+/-），TIA（-），LMP-1（-）；基因重排结果： T细胞受体基因及免疫球蛋白基因均未见克隆性重排；诊断为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”. 根据病理诊断进一步行骨髓穿刺、头颅CT、纤维喉镜等辅助检查，均未发现异常. 遂给予CHOP方案化疗，两周期后下肢包块完全消失，疗效完全缓解（complete remission，CR）；进一步给予自体外周血干细胞支持下大剂量化疗及椎管内化疗，现维持CR已达6 mo.
2讨论
近年来，国内外关于原发结外的淋巴瘤报道增多，好发部位主要是消化道［1-2］，其次为头颈部、皮肤和骨；病理类型B细胞淋巴瘤比例高于T细胞淋巴瘤，霍奇金病少见. 而NK细胞淋巴瘤发病率则更低，多起源于结外部位，淋巴结内发生罕见［3］. 最常见的类型是鼻和鼻型NK细胞淋巴瘤，其表型及基因型特征为表达NK细胞相关抗原CD56及一些T细胞标志物，如CD2， CD7， CD43或CD45RO，活化的NK细胞可表达CD3ε分子，但不表达CD4， CD5， CD8和表面CD3分子；临床上具有侵袭性和播散性，对治疗反应性差，预后差. 根据2001年WHO淋巴瘤新分类［4］，本例母细胞性NK细胞淋巴瘤属于T/NK细胞淋巴瘤的第2类，为前驱性T细胞淋巴瘤［3］. 该病多发生于成人，无明显性别差异，且多为结外病变，尤其好发于皮肤（本例以右下肢皮肤包块为首发症状），与EB病毒无相关性，临床进程呈侵袭性，恶性程度高，目前尚无疗效明确的治疗方案.
参考文献
［1］ Nadal E， Martinez A， Jimenez M， et al. Primary follicular lymphoma arising in the ampulla of vater ［J］. Ann Hematol， 2002，81(4):228-231.
［2］ 张宏博，郭学刚，孙安华，等. 原发性胃肠道非何杰金淋巴瘤41例 ［J］. 第四军医大学学报，2001，22(20):1875-1877.
［3］ Sergio BC， Ulrico S. Who is WHO and what is REAL ［J］. Swiss Med Wkly， 2002，132：607-617.
［4］ 陈协群，黄高升. 当今淋巴瘤分类［J］. 第四军医大学学报，2000，21(11):1301-1303.转贴于