【关键词】 嗜铬细胞瘤
【关键词】 嗜铬细胞瘤；儿童；治疗
0 引言
嗜铬细胞瘤好发于青壮年，儿童嗜铬细胞瘤极为少见，我院1985～2002年间共收治14岁以下儿童嗜铬细胞瘤11例，总结其临床特征及诊治要点.
1 临床资料
1.1 一般情况和临床特点 全组11（男性7，女性4）例，年龄4～14（平均1028）岁.10例以阵发性头痛、心悸为首发症状，1例无明确症状.入院后均连续监测血压，9例表现为持续性高血压，伴阵发性加重，1例表现为阵发性高血压，2例患儿发作期血压最高达319/239 kPa.实验室检查及化验检查发现：7例心电图表现为窦性心动过速，3例STT段改变，1例窦性心律不齐，4例心脏彩色超声显示心肌受损，多表现为左室壁增厚，二尖瓣及主动脉瓣返流等高血压性心脏病改变.9例发作期24 h尿3甲基4羟苦杏仁酸（VMA）高于正常，1例患儿血糖升高，7例患儿发作期酚妥拉明（Regitin）试验呈阳性.
1.2 定位诊断 所有患儿术前均行B超、CT等影像学定位.肿瘤位置左肾上腺区4例，右肾上腺区3例，多发2例，异位2例.
1.3 术前准备及术中情况 对于心率较快（&>100次・min-1）的患儿，酌情加服β受体阻滞剂心得安.降压药物使用酚苄明7例，哌唑嗪3例.术前常规扩容3 d，扩容量500～1500 mL・d-1，以胶体为主，伴有心脏损害的患儿，则进行2 wk以上的营养心肌、改善心脏功能的治疗.3例患儿因血压波动过大，于术前行深静脉置管及桡动脉置管有创动脉检测.所有病例术中均于瘤体血管阻断前加快补液速度，提高血容量.术中输液600～3500 mL，出血量80～400 mL，平均出血量210 mL/次・人.
1.4 术后病理 瘤体直径15~38 cm，所有病例术后病理均证实为嗜铬细胞瘤.
1.5 结果及随访 所有病例术后血压均降至正常范围，无住院死亡病例，随访1～5 a，未见复发者.
2 讨论
儿童嗜铬细胞瘤多发生于青春期前的大龄儿童［1，2］，但本组病例中，有2例患儿为学龄前儿童，最小发病年龄不到5岁，提示嗜铬细胞瘤的发生存在幼龄化的可能.大多数嗜铬细胞瘤患者病灶多位于肾上腺区，肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤仅占病例总数的10%，但对于儿童患者，异位发生率明显较高［3］，可达20%-40%，本组病例中有2例为异位嗜铬细胞瘤，分别位于膀胱壁和腹主动脉旁，占总病例的18%左右. 小儿嗜铬细胞瘤患者临床上常表现为持续性高血压，伴阵发性加重，发作较成人型嗜铬细胞瘤更为频繁，发作时心悸、头晕、头痛、视朦，面色苍白等症状明显，较易诱发抽搐及意识障碍，甚至出现燥狂等精神症状，易被误诊为脑组织病变.儿童型嗜铬细胞瘤患儿的血压波动幅度较成人型患者更为剧烈并可导致脑血管意外，常常导致休克的发生，本组病例中有3例患儿分别因上消化道出血及脑血管意外等原因出现休克症状，应引起我们的警惕.定位诊断我们采用B超、CT，但有报道MR的准确率可达939%［3］. 治疗上术前、术中的处理尤为重要.术前应充分了解患儿全身情况，如有心脏损害，术前应充分予以心肌营养，改善心脏功能.术前扩容极为重要，充分的扩容，可以为手术期间的安全提供有力保证.3例患儿因血压波动过大，年龄较小，补液量难以掌握，所以于术前进行深静脉置管及桡动脉置管，进行有创动脉和中心静脉检测.经桡动脉置管进行有创动脉检测，可以做到连续的精确掌握术中患儿体内动脉血压的瞬间变化情况，同时血压监测范围极大.深静脉置管通过对中心静脉压的连续监测，可以了解有效循环血容量.近年来用腹腔镜治疗儿童嗜铬细胞瘤有较大进展，它具有手术时间短、创伤小、并发症少等特点［5］.
总结上述病例，由于小儿嗜铬细胞瘤存在其自身的特点，在诊断及治疗过程中，应充分重视它的特殊性，并采用相应的处理方法.
参考文献
［1］ Reddy VS， Oneill JJ.Twentyfiveyear surgical experience with pheochromocytoma in children［J］. Am Surg， 2000;66(12):1085-1091.
［2］ Ciftci AO， Tanyel FC. Pheochromocytoma in children ［J］. J Pediatr Surg， 2001;36(12):1874.
［3］ 刘文旭，郑克立，谢家伦.儿童嗜铬细胞瘤6例［J］.中华小儿外科杂志，2000；21（4）：232-234.
［4］ Honigschnabl S， Gallo S. How accurate is MR imaging in characterisation of adrenal masses: Update of a longterm study［J］. Eur J Radiol， 2002;41(2):113-122.
［5］ Stanford A， Upperman JS. Surgical management of open versus laparoscopic adrenalectomy: Outcome analysis［J］. J Pediatr Surg， 2002;37(7):1027-1029.