关键词: 肾/畸形;输尿管阻塞;闭锁
1 病例报告
男，6岁，因生长发育明显迟缓入院.查体:T，R，P，BP正常，体质量14.5kg，身高90cm.心肺膈未见异常.双肾未触及，右肾区扣击痛，各输尿管行程及膀胱无压痛.B超:右肾37.5cm×2.4cm，轮廓模糊，无类似肾结构图像，向上见液性暗区20.1cm×37.2cm，2.1cm×2.0cm;左肾8.7cm×3.9cm×4.8cm，未见光团及液性暗区.CT:右肾先天发育异常并肾囊肿及输尿管全程闭锁，左肾代偿性增大.IVU:右侧肾盂、肾盏及输尿管未显影，膀胱显影无异常;左侧肾盂、肾盏及输尿管显影;肾盂无扩大，肾盏杯口存在，输尿管无扩张.膀胱镜检查见输尿管嵴明显，但右输尿管口窥视不清.肾动态显像及GFR示右肾无功能和血流;左肾血流明显增加，肾功能基本正常.择期行右肾探查术.术中见右肾拇指大小，无肾之结构，未触及肾动脉搏动，未见输尿管存在，肾周有分隔的5个囊肿，大者4cm×5cm×5cm，小者直径约2cm，其内为淡黄色液体，囊肿与周围组织无粘连，肾蒂呈一束索条.完整切除右肾并肾囊肿及输尿管.术后病理检查肉眼示送检组织呈多囊性，切面囊内可见淡黄色浆液性液体，囊壁厚0.1cm;镜下示囊肿壁内衬单层扁平上皮，上皮下为纤维结缔组织.病理诊断为右肾发育不全并肾囊肿及输尿管全程闭锁.
2 讨论
双侧肾发育不全多见，真正的单侧发育不全较少［1］ .本病例发生可能与其母在孕前曾服抗精神失常药物有关.患儿平时无症状，饮食、智力正常，只因发育迟缓，体检时发现.本病早期较难发现，诊断必须配合B超、CT，IVU，膀胱镜及GFR肾动态显像，以提高术前正确诊断率及诊断质量［2］ .治疗时，若无症状，留于体内无影响.但此病例有继发肿囊，对侧肾功能良好，可行患侧肾、肾囊肿及输尿管切除［3］ .随访预后良好，未引起肾功能不全.但生长发育情况有无改善，尚待观察.
致 谢 泌尿外科主治医师方平指导.
参考文献
［1］毛乃文，翟景海，李海志.肾发育不全并输尿管全程闭锁1例［J］.临床泌尿外科杂志，2001;16（8）:347.
［2］陈定章，王建宏，王全华.肾肿瘤的超声表现与病理对照［J］.第四军医大学学报，2000;（3）:352.
［3］王 禾，汤群辉，刘 悦.保留肾组织切除肾肿瘤效果的分析系探讨［J］.第四军医大学学报，2000;（7）:S183.