关于肢端型系统性硬皮病1例

代写论文网： 【关键词】 ，硬皮病
　　关键词: 硬皮病;误诊
　　
　　1 病例报告
　　女，45岁.因吞咽困难16mo伴发热15d于1999-01-12入院.16mo前因与人争吵后出现吞咽困难，以进米、面食为主，且剑突下间断出现梗噎感，随即呕吐，呕出所进食物及粘液，无胃内容物.进流食、饮水无异常，情绪波动可诱发症状加重，并伴食欲减退、返酸以及上腹部不适.15d前无明显诱因出现不规则发热，T38～39℃，腹痛加重，全身酸困不适，乏力、头晕、消瘦，体质量下降30kg.追问病史，患者5a前双手、足疼痛并伴麻木，尤以受凉、精神刺激后明显，指（趾）端出现苍白，继而发紫、变红，且麻木疼痛加重.手足小关节渐僵硬、畸形，曾到多家医院就诊，诊断为雷诺病、类风湿性关节炎.服用强的松、消炎痛等药物症状可缓解.2a前出现脱发，面部、手足背部皮肤紧张.否认家族性遗传性病史.查体:T39.7℃，P108次・min-1 ，R21次・min-1 ，BP12/8
kPa，营养欠佳，精神差，神志清楚，面部表情固定，脱发.头皮、面部、手足背皮肤紧张，蜡样光泽，不能用手捏起，皮肤苍白，心肺查体（-），腹平软，肝脾末触及，剑突下压痛明显，手足关节僵直不能伸展，双下肢无水肿.胸部X线显示:未见异常改变.腰椎、双手X线检查:未见骨质异常改变.胃镜检查:食管炎、浅表性胃炎.ECG:房室传导阻滞，右心肥厚.血WBC3.3×109 ・L-1 ，Hb101g・L-1 ，RBC3.57×1012 ・L-1 ，Glo43.1g・L-1 ，ALT58nkat・L-1 ，AST142nkat・L-1 ，C3 0.477g・L-1 ，C4 0.154g・L-1 ，IgG32.1g・L-1 ，CRP142mg・L-1 ，SSA0.33，SSB0.12，dsDNA0.12，血沉38mm・h-1 ，LE细胞未找到.入院诊断:系统性硬皮病（肢端型）.治疗1mo后好转出院.
　　
　　2 讨论
　　硬皮病是一种较常见的结缔组织性疾病，发病率仅次于红斑狼疮.对于系统型硬皮病，其消化道的平滑肌包括食管肌组织的肌纤维束呈均一性硬化和萎缩.肌纤维束间结缔组织增生，小血管壁增厚，管腔缩小或闭塞，食管受累相当常见（45～90%），主要表现吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感.其次为心血管系统、呼吸、泌尿以及神经系统，尚可有雷诺现象，手指关节畸形，不规则发热、乏力等.局限型硬皮病受累范围相对局限，进展缓慢，预后较好.本例初期表现为手足疼痛麻木，受凉、情绪波动后手指发白、变紫、发红等典型的雷诺病现象，后手足关节僵直，而误诊为雷诺病、类风湿性关节炎.患者出现吞咽困难、呕吐等症状时又误为食管病变，时间长达5a之久.本病例并非疑难病，如果当时能做全面的分析明确诊断并非难事.转贴于