关键词: 颅咽管瘤;诊断;治疗
0 引言
1998～2/2000～8我们手术治疗颅咽管瘤75例，取得了满意效果，报告如下.
1 对象和方法
1.1 对象
本组75（男51，女24）例，年龄4～63岁，其中4～15岁31例（占41.3%）.病程2mo～3a.有57例共93只眼视力下降，其中2只眼失明，54例共90只眼视野缺损，多为双颞侧偏盲，或左右不对称的视野缩小.异常泌乳11例，第二性征发育迟缓6例，性欲低下4例，多饮多尿12例，月经失调5例.54例有头痛、呕吐症状.记忆力下降3例，嗜睡2例，抑郁3例.X线平片示17例有蝶鞍扩大，33例鞍上或鞍内钙化斑;CT上多数为鞍上散在的结节钙化，部份有低密度样囊肿，囊肿上多呈结节或弧形钙化，增强见囊肿壁部份强化;MRI上T1加权像呈低或高信号，T2加权像呈高信号.肿瘤位置:单纯鞍内型4例，单纯鞍上型33例，单纯三脑室内型5例，鞍内合并鞍上型9例，鞍上合并三脑室旁型8例，鞍上合并三脑室内型16例.肿瘤大小:8例&<2～4cm，29例4～6cm，7例&>7cm.
1.2 方法
依据具体情况，选用不同的手术入路.单侧额下开颅-视交叉前方入路34例，翼点开颅经外侧裂视神经-颅内动脉间隙或经颈内动脉外侧间隙入路10例，矢状窦旁额部开颅经额叶胼胝体-侧脑入路5例;上述入路中两种以上联合入路12例;经蝶入路7例;立体定向下囊液抽吸术7例.
2 结果
肿瘤全切61例，次全切10例，减压术6例，（依术中判断及术前术后CT，MRI对比），症状均明显改善，视力下降（&<0.5）93只眼中有49只改善，44只无变化.手术并发症:术后高热、嗜睡、记忆障碍、情感异常等下丘脑症状6例，一过性尿崩症31例，尿量每日约5000mL，经治疗症状恢复，术后死亡2例，原因为电解质紊乱.随访3mo～2a，有4例复发，需再次手术（囊液抽吸术）.内分泌检查6例发育迟缓者2例有改善，11例有肾上腺皮质和甲状腺功能低下，予替代疗法. 3 讨论
颅咽管瘤占颅内肿瘤5%～6%，多见于15岁以下，占小儿颅内肿瘤的第三位，其来源尚有争论，多倾向于认为颅咽管瘤起源于垂体结节的残存鳞状表皮细胞.颅咽管瘤依据其生部位、大小、伸展方向及全身状况等，可选择多种手术入路［1］ ，常采用的为经额下或经翼点入路（侧方入路）和经半球间纵裂入路（前方入路）的方法，这两种手术方法最易接近肿瘤，本组用此两种方法共69例，占92%.但经翼点入路的缺点是紧挨同侧视神经的部分肿瘤因手术视野和操作上的死角而难以达到切除，而经半球间（纵裂）入路对脑的牵拉较轻，但易损伤嗅神经和嗅球.
颅咽管应尽量全切除，这比部分切除效果要好，肉眼下获全切者，肿瘤复发率在18%～29%.小儿肿瘤全切除死亡率低于成年人，这是因为儿童颅咽管瘤多为囊性，囊外壁是蛛网膜，与周围结构（下丘脑、垂体柄、视神经和颈动脉）粘连不紧，术中仔细分离即可将肿瘤完全切除
［2］ .由于颅咽管瘤与漏斗、灰结节、乳头体、视交叉、终板、前后旁穿质等毗邻，供血可有海绵窦内两侧颈内动脉、前交通动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、后交通动脉的分支，术中须注意避免损伤，如果一旦见到供血动脉出现痉挛，可用3%罂粟碱涂抹或浸泡，能够解除动脉痉挛.术中即使分离肿瘤时垂柄断裂，也要谨慎地把肿瘤垂体柄分离，保留残存垂体柄，这有利于术后下丘脑功能的恢复［3］ .另外，手术治疗后视觉功能的改善，与肿瘤切除程度不成正比，而与视神经、视交叉、视束的减压程度有关，有的只作部分切除、囊液引流，也可获得良好的视觉功能改善.本组有5例于立体定向下行穿刺抽吸术，缓解肿瘤的局部压迫.术后有8只眼视力视野均有明显改善.术中应重视选择穿刺途径，以避开脑重要功能结构及血管为原则，我们体会经侧脑室前角穿刺点较安全，抽吸不宜过多、过快，以免加重下丘脑的损伤［4］ ，对于抽吸术后复发者，可多次行穿刺抽吸，此手术在局麻下完成，损伤小，并发症少，相对较安全.对只作次全切除、部分切除或活检与囊液抽吸术，术后应常规辅以放疗，一般于术后即开始进行.
参考文献
［1］Yasargil MG，Curcic M，Kis M.Totai removal of craniopharyn-giomas ［J］.J Neurosurg，1990;73:3-11.
［2］张玉琪，王忠诚.儿童颅咽管瘤的手术治疗［J］.中华神经外科杂志，1998;14（5）:323-324.
［3］石祥恩，王忠诚，吴 斌.颅咽管瘤全切术中的下丘脑功能保护［J］.中华神经外科杂志，1999，15（6）:342-344.
［4］张剑宁，章 翔，易声禹，李安民，梁景文.CT脑立体定向受术临床应用［J］.第四军医大学学报，1998;19（3）:205-207.