【关键词】 ,系膜增生性肾小球肾炎
关键词: 系膜增生性肾小球肾炎;病理学;儿科学
0 引言
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是一组多种原因引起、临床表现不一、但病理改变以肾小球系膜组织增生为主的一类疾病.现对我院近年小儿肾脏病经肾活检光镜、电镜证实为MsPGN的病例进行临床与病理关系的初步探讨.
1 对象和方法
1.1 对象 1993-12/2000-11我院收治的肾脏病患儿,经肾活检确诊为MsPGN59(男37,女22)例;年龄2.75~14(平均9±5)岁;从发病到肾活检的病程20d~5a.59例中原发性肾小球疾病44例,包括单纯性血尿、蛋白尿、肾病综合征、肾小球肾炎;继发性肾小球疾病15例,包括紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎.
1.2 方法 全部病例均采用Tru-Cut活检针经皮肾活检,标本中含肾小球3~34个.光镜标本用石蜡包埋进行切片,厚度3μm,分别做HE,PAS,PASM,Masson染色;免疫组化法检测IgG,IgA,IgM及C3 ,根据病情选做HbsAg.电镜检测按常规处理.MsPGN的病理诊断按邹氏诊断标准为分轻、中、重3级[1] .
统计学处理:结果采用SPLM软件做χ2 检验.
2 结果
44例原发性肾小球疾病患儿,病前有明确诱因者21例.其中上呼吸道感染16例,占36%;扁桃体炎4例,占9%;支气管炎1例,占2%.
2.1 临床诊断与病理改变的关系 在59例MsPGN中,原发性肾小球疾病44例(75%),继发性肾小球疾病15例(25%),临床诊断不同的肾小球系膜病变程度各有不同,原发性肾小球疾病中以轻度MsPGN多见,而继发性肾病中则以中、重度多见,两组比较有明显差异. 2.2 临床诊断与其他病理改变的关系 本组患儿除肾小球系膜区的异常改变外,伴有新月体形成12例,肾间质不同程度纤维化27例,肾小球硬化7例,肾小球血管内皮细胞受损39例,尚有部分标本伴肾脏小血管炎性改变,表现为肾间质小血管壁增厚、炎性细胞浸润等,以上血管改变并不与系膜病变程度一致.在免疫组化的检测中,免疫组化全部阴性27例,在阳性的32例中,仅少部分患儿全部呈阳性反应.
3 讨论
系膜增生性肾小球肾炎是病理形态学诊断,其临床表现多种多样,约占我国小儿肾脏病活检的36%~60%[1,2] ,是儿童肾脏病中最常见的病理类型,好发于学龄期儿童.本组59例MsPGN患儿免疫组化检查阴性27例,占46%,其中肾病综合征5/14例(36%),该组部分患儿中的系膜轻度病理改变者与微小病变型肾病的鉴别主要依赖于电镜检查,临床上对肾上腺皮质激素治疗的反应、预后均与微小病变型类似,是系膜病变中预后较好的一组.紫癜性肾炎在系膜病变的同时常伴有系膜区IgA沉积,但本组仅5/13例阳性,发生率低的原因可能与病例选择有关,也可能因为免疫组化方法中IgA敏感性较差所致.系膜区IgG沉积者有16/59例,占27%,与国外资料报道中IgM是主要沉积物不同.本组44例原发性肾小球疾病患儿中近半数病前有感染史,又以上呼吸道感染居多,虽然尚无病原学检查结果,但根据临床观察本组患儿感染后未出现典型的链球菌感染后肾炎的表现,部分小儿病初尿中查见包涵体,均都提示本组血管炎属于感染相关性血管炎,其病原体可能主要为病毒.感染后导致系膜及小血管炎性病变,可以是病原体直接损伤血管内皮细胞,也可能是免疫复合物在局部组织引发炎症反应所致
[3] .本组所见病理改变以肾间质小血管轻-中度增厚或伴有中性粒细胞浸润,临床以单纯性血尿最多,虽然近期观察无肾功能受损的征象,预后较好,但易复发,尤其再遇感染时症状重现或加重,迁延不愈.
参考文献
[1]Pan KL,Shen Q,Cheng W.Analysis of36children’s kidney biopsies [J].Di-si Junyi Daxue Xuebao(J Fourth Mil Med Univ),2000;2(2):S17.
[2]Yang JY,Liu JC.Chinese children’s renal pathology:Analysis of2315cases of kidney biopsies [J].Zhonghua Erke Zazhi(Chin J Pediatr),1996;34(5):319-323.
[3]Liu H.Anti-neutrophil antibody associated vasculitis [J].Shen-zangbing Yu Touxi Shenyizhi Zazhi(Chin J Nephrol Pialy Transpl),1998;7(2):169-173.