作者：张宇 诸葛启钏 郑伟明 张俊廷 吴近森 林晨 赵继宗
【关键词】 脑肿瘤
【Abstract】 AIM: To introduce the experience of the surgical approach and microsurgical technique in treating jugular foramen tumors. METHODS: Sixteen patients with tumor of the jugular foramen underwent microsurgical operations via far lateral approach under microscope. The clinical manifestations， operative approach， surgical technique， and complication were summarized and analyzed. RESULTS: Total tumor removal was achieved in 11 cases， subtotal removal in 4 cases， and greater part removal in 1 case. The postoperative pathological examination showed neurinoma in 10 cases， tumor of glomus jugulare in 3， meningioma in 2， and chordoma in 1. After operation， cerebrospinal otorrhea occurred in 1 case and infection in 1 case and the symptoms disappeared after treatment. All 16 patients survived. CONCLUSION: Although the surgery is difficult， far lateral approach with much better view over the vascular and neural structures of the jugular foramen allows safe removal of tumors of the jugular foramen with minimally damage to the nerves or vessels.
【Keywords】 jugular foramen; brain neoplasm; surgical approach
【摘要】 目的: 介绍颈静脉孔区肿瘤切除经验、显微手术技巧及并发症防治要点. 方法: 199606/200402共收治确诊的16例颈静脉孔区肿瘤患者，采用远外侧入路，在显微镜直视下切除肿瘤. 并对其临床特点、手术入路、手术操作和并发症等方面予以总结和分析. 结果: 16例肿瘤中均经手术治疗，其中11例全切除，次全切除4例，1例大部分切除；术后病理示神经鞘瘤10例，颈静脉球瘤3例，脑膜瘤2例，脊索瘤1例. 术后1例出现脑脊液耳漏，1例出现感染，经对症治疗后好转. 手术无死亡病例. 结论: 远外侧入路可以直接暴露颈静脉孔区，最小程度牵拉神经血管结构，使手术更加安全和有效.
【关键词】 颈静脉孔; 脑肿瘤; 手术入路
0引言
颈静脉孔区肿瘤较少见，由于其解剖位置深在，结构关系复杂，近年来尽管显微外科技术、神经影像学及术中神经功能监护等相关领域有了很大的发展，但是外科治疗颈静脉孔区肿瘤目前仍然是神经外科领域中最难的手术之一［1］. 我们采用显微神经外科技术，选择远外侧入路切除颈静脉孔区肿瘤，取得良好的效果.
1对象和方法
1．1对象
199606/200402收治颈静脉孔区肿瘤患者16(男9，女7)例，年龄15~65（平均43.4）岁，病程0.5~8(平均1.5) a. 病变位于左侧6例，右侧10例. 肿瘤最大直径1.5~3.3(平均2.1) cm. 均有不同程度的颈枕区疼痛，呈持续性胀痛，部位较固定. 体征以第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ对颅神经损害为主，根据损害的不同程度可以表现为进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑和构音不良及耸肩困难等固定体征并可出现颈静脉孔综合征. 部分患者可有斜方肌和胸锁乳突肌萎缩以及肢体共济失调、小脑体征等. 头部CT检查12例，MRI检查16例， DSA检查2例. 肿瘤位于一侧颈静脉孔区，颈静脉孔扩大（11例），肿瘤实质性为多，圆形或类圆形，边界清楚，高密度改变，增强后有明显强化(Fig 1).
1．2方法
取侧俯卧位，头架固定头部，将乳突置于最高点. 手术切口起自乳突下缘，沿上项线至中线，再沿中线向下至第4颈椎体水平. 将肌皮瓣翻开，暴露枕大孔、环椎后弓及单侧环枕关节. 行一侧枕下开颅，暴露横窦、乙状窦、及枕大孔外侧面. 为进一步显露，可咬除或磨除枕大孔外侧和枕骨髁后内1/3，切除一侧环椎后弓，注意辨认并保护椎动脉及其周围的静脉丛. 对枕大孔外侧缘的切除，多暴露1 mm多能使显露的角度向外多5度. 根据肿瘤的特点，可以先沿中线向上向外呈L型剪开硬脑膜，使硬脑膜向边缘悬吊时能牵拉并保护椎动脉. 对于硬膜内病变，术中(较大肿瘤使周围结构变异事先辨认困难)要明确肿瘤的血供. 肿瘤较大，常占据颈静脉球及后组颅神经之间，应先将瘤内分块切除，得到充分的空间，方可将肿瘤向外方牵引分离，直至沿基底处电灼切下肿瘤. 切除肿瘤在神经血管间隙中进行，动作要轻柔、准确有效，切忌操之过急. 争取第1次手术将肿瘤切除干净. 术前做栓塞可减少术中出血及减轻对后组颅神经的损伤.
2结果
全切除11例(68.8%)，次全切除4例，大部分切除1例. 无手术死亡. 术后出现脑脊液耳漏1例，手术修补后痊愈. 术后颅内及肺部感染1例，经反复腰穿放液及积极抗炎治疗后好转. 所有切除的肿瘤均经病理证实，神经鞘瘤10例(62.5%)（Fig 2A，B），颈静脉球瘤3例(18.8%)，脑膜瘤2例(12.5%)，脊索瘤1例(6.3%).
颈静脉孔区肿瘤比较少见，发病率仅占颅内肿瘤的0.2%［1］， 但手术难度较大，因而历来是神经外科及有关专科医师关注的重点之一. 颈静脉孔区肿瘤分为原发性和继发性. 最常见的原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤. 而在本组中病理证实为神经鞘瘤最多见，与本组样本的量有关. 颈静脉孔区肿瘤的病理性质和肿瘤发展方向对手术入路的选择十分重要. Rhoton［2］将肿瘤分为4型，即A型(骨内型)：病变较小，局限于斜坡和岩部内，多为颈静脉球瘤；B型(颅内型)：肿瘤沿斜坡生长，主要为起源为后组颅神经脑池段的神经纤维瘤、神经鞘瘤和岩斜脑膜瘤等；C型(颅外型)：位于颅底硬膜外，向颞下窝及颈部生长，常见有颈动脉瘤、后组神经鞘瘤及较大的颈静脉球瘤；D型(颅内外沟通型)：病变范围较大，贯穿颅内外，多见于各型的晚期和转移癌. 入路的选择是获得术中良好显露及提高手术效果的基础. 通过乳突的侧方入路对颈静脉球及颞下窝暴露好，颅内显露差；通过颞骨鼓室的前方入路，利用耳道前空间，显露颈静脉孔前方，后颅窝显露差；通过后方枕下远外侧入路，可以较好地显露颅内部分及部分颅外肿瘤，无须切除颞骨岩部，避免听力丧失及面神经损伤. 经过改良后有两种术式［3］，远外侧经颈静脉入路和远外侧经髁入路. Schipper等［4］认为此入路最大的优势是在于在没必要暴露和转移面神经的前提下可直接暴露颈静脉孔区. 李世亭等［5］认为肿瘤的部位与术前患者的听力水平决定了手术的选择，如肿瘤属于颅内型，术前听力丧失，可选择枕下入路联合迷路入路；若术前听力存在，则应选择枕下入路联合迷路后入路. 我们均采用枕大孔区远外侧入路，肿瘤暴露充分，解剖关系清晰，最小程度牵拉神经血管结构，肿瘤全切除率高，术后并发症少［6］，无死亡.
参考文献
［1］ 赵继宗，王忠诚，何青. 颈静脉体化学感受器肿瘤（附3例临床报告）［J］. 中华神经外科杂志，1993；9（6）：313-314.
Zhao JZ，Wang ZC，He Q. Glomus jugulare chemodectoma (3 case reports annexed) ［J］. Chin J Neurosurg，1993；9（6）：313-314.
［2］ Rhoton AL Jr. Jugular foramen［J］. Neurosurgery， 2000; 47(3 Suppl):S267-S285.
［3］ Wen HT， Rhoton AL Jr， Katsuta T， et al. Transcondylar， supracondylar， and paracondylar extension of the farlateral approach ［J］. J Neurosurg， 1997; 87(4):555-585.
［4］ Schipper J，Arapakis I，Ridder G，et al. Microsurgical resection of jugular foramen tumors with hearing preservation and without facial nerve palsy ［J］. HNO， 2003; 51(9): 721-727.
［5］ 李世亭，周良辅，王戌元，等. 颈静脉孔区神经鞘瘤的显微外科治疗［J］. 中华神经外科杂志， 2003; 19(2): 140-142.
Li ST，Zhou LF，Wang WY，et al. Microsurgical treatment of the jugular foramen neurinoma ［J］. Chin J Neurosurg，2003; 19(2): 140-142.
［6］ Gilbert ME， Shelton C， McDonald A， et al. Meningioma of the jugular foramen: Glomus jugulare mimic and surgical challenge ［J］. Laryngoscope， 2004; 114(1): 25-32.