作者：刘学东，万琪，田英然，王津存，李晓宁
【关键词】 双重血浆置换
【Abstract】 AIM: To observe the effects of acute Guillain-Barre syndrome treated with double filtration plasmapheresis (DFPP). METHOD Six cases of acute Guillain-Barre syndrome were treated with DFPP. The change of neurological functions was observed before and after the treatment. The immunoglobulin and complement in blood were measured before and after therapy and in the discarded plasma. RESULTS: Two cases of the 6 were fully recovered and three cases were improved. Both immunoglobulin and complement in blood greatly decreased and both immunoglobulin and complement in discarded plasma were higher than those in blood. CONCLUSION: DFPP is effective in treating acute severe Guillain-Barre syndrome probably by lowering immunoglobulin and complement in blood.
【Keywords】 double filtration plasmapheresis; GuillainBarre syndrome; immunoglobulin; complement
【摘要】 目的： 观察双重血浆置换(double filtration plasmapheresis， DFPP)对吉兰巴雷综合征(GuillainBarre syndrome， GBS)的治疗效果. 方法： 6例吉兰巴雷综合征患者进行双重血浆置换治疗，治疗前后观察神经功能改善状况，检测置换前后血液免疫系列补体系列及置换后弃浆液的免疫系列补体系列 . 结果： 2例痊愈，3例好转，患者血液中的补体及免疫球蛋白治疗后均明显下降，弃浆液补体及免疫球蛋白明显高于血液. 结论： 双重血浆置换是治疗重症吉兰巴雷综合征较为有效的方法，可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关.
【关键词】 双重血浆置换；吉兰巴雷综合征；免疫球蛋白；补体
0引言
吉兰巴雷综合征(GuillainBarre Syndrome， GBS)是细胞/体液免疫介导的周围神经病，其主要病理改变为周围神经中单核细胞浸润和广泛的节段性脱髓鞘［1］，病情发展迅速，死亡率较高，是神经内科常见的危重疾病. 我们报告6例GBS应用双重血浆置换(double filtration plasmaphelesis， DFPP)治疗的结果.
1对象和方法
1.1对象200112/200209收治GBS 6（男 4，女 2）例，年龄17~68(平均39.8)岁，进行14次治疗. GBS诊断标准为中华神经精神科杂志编委1993年10月制定，其中病前感冒3例，腹泻1例，伴球部症状2例，面神经麻痹1例，呼吸机辅助呼吸1例，入院平均距发病时间4.7（2~10）d .
1.2方法所用仪器为日本旭公司生产的Plasauto iQ型全自动化血液净化系统，采用股静脉置双腔管建立血液通道，静脉推注肝素2000 U，置换过程中持续注入量为20 U・kg-1・h-1. 通过血液泵将血液引出体外，以70~80 mL・min-1速度通过OP8W血浆分离器分离出的血浆再进入AC1740 血浆成分分离器，将除去病理成分的血浆和血细胞一起输回体内，血浆处理量为2600~3100 mL，每位患者行2~3次治疗.
1.3指标① Hughes 评分： 0 正常，无神经功能缺损；1轻度的症状和体征，可进行一般的体力劳动；2无帮助下能够行走； 3可在帮助下行走； 4需借助轮椅或卧床；5需机械通气；6死亡. ② MRC标准评分： 根据双侧六组肌群的肌力进行评分，分别为肩外展前臂屈曲腕伸展大腿屈曲膝伸展足背屈，每组肌群的肌力按0~5级评定，评分从0（完全麻痹）~60（正常）. 治愈标准为：6 mo内Hughes 评分恢复至0或1级；好转标准为：治疗后2 wk内Hughes 评分提高1分或至少2个肢体的MRC评分提高至少1分. ③ 生化指标：治疗前后检测血液免疫系列补体系列及置换后弃浆液的免疫系列补体系列.
统计学处理：生化指标以x±s表示，组间比较采用随机单位组方差分析及Dunnottt检验.
2结果
治疗后患者神经功能缺损情况评分（Tab 1）和治疗前后免疫球蛋白及补体均有变化（Tab 2）.
表1双重血浆置换后神经功能缺损评分变化（略）
Tab 1Change of neurology defict score before and after DFPP(略)
表2双重血浆置换治疗前后免疫球蛋白及补体的变化（略）
Tab 2Change of immunoglobulin and complement in blood before and after DFPP（略）
GBS又称炎症性多发性神经根神经病，这是一种免疫介导的神经病，是免疫反应攻击周围神经的髓鞘和轴索造成的损害［2］. 过去只能采用呼吸机支持抗感染和激素治疗，病情恢复时间较长［3］. 血浆置换(plasma exchange， PE)是一种新的治疗自身免疫性疾病的方法，20世纪70年代末，Hughes即主张对重症GBS患者首推PE治疗，随后，大规模的多中心随机对照研究证实了PE对GBS有积极治疗作用，美国神经病学协会已将血液净化作为GBS的常规治疗. 因GBS为单一病程，临床表现大多在第2周达到高峰，所以对发病急进展快和病情重的患者如有条件应尽快实施PE.
PE包括单重PE， DFPP及免疫吸附法［4］， 国内以单重PE最为常用，该方法需输入大量的置换液，费用高，易发生感染及过敏反应，故逐渐被后两种方法所取代. DFPP是使血浆分离器分离出的血浆再通过膜孔更小(130~300A)的血浆成分分离器(CasacadeFlow)将分子质量大的蛋白除去，留下白蛋白等分子质量小的蛋白，加上补充液（白蛋白溶液）输回人体的治疗方法. 该治疗的优点在于可利用不同孔径的血浆成分分离器选择性的去除大分子免疫球蛋白，回收小分子白蛋白，不需补充大量置换液，减少了感染性疾病的发生［5］. 目前，国外用DFPP治疗GBS报道较少［6］. 从本组患者来看，6例患者中2例痊愈，3例好转，1例无效，5例患者的肌力明显改善，2 wk后Hughes评分无变化，MRC评分从15.8升至27.2， 1 mo后Hughes评分从4.0改善至3.0， MRC评分从15.8升至37.3，0.5 a后，除1例患者因呼吸道感染而死亡外，其余患者均恢复良好，2例完全恢复，3例可在无帮助条件下行走. 其中1例患者入院时四肢无力，呼吸肌已明显受累，入院3 h行DFPP治疗，同时给予吸氧加强翻身拍背等治疗，第2 日呼吸功能改善明显，避免了气管切开. 从生化指标看，治疗后血清中的免疫系列及补体系列均下降，其中以IgG， IgM 及补体C3， C4 下降明显，弃浆液中的免疫系列及补体系列高于治疗前的血清. 故目前认为，DFPP治疗GBS的机制可能与降低血液中的免疫复合物及补体有关.
PE最常见的不良反应为低血压过敏感染出血头昏恶心等［7］， 本组患者采用DFPP，血管通路中的血液约为150 mL，几乎不影响血容量，置换前彻底冲洗管路，避免输入新鲜冰冻血浆，减少了过敏反应发生机率，临时性血管通路采用股静脉双腔导管，注意导管周围的消毒及护理，管路留置时间短，同时应用抗生素，防止了感染的发生，所有患者置换过程顺利，无并发症产生.
参考文献
［1］ KornLubetzki I， Steiner I. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting with features of GBS ［J］. Neurology， 2002;59(11):1823-1824.
［2］ Schwerer B. Antibodies against gangliosides: A link between preceding infection and immunopathogenesis of GuillainBarre syndrome ［review］ ［J］. Microbes Infect， 2002;4（3）：373-384.
［3］ Lindenbaum Y， Kissel JT， Mendell JR. Treatment approaches for GuillainBarre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ［J］. Neurol Clin， 2001;19（1）：187-204.
［4］ Yang KS， Kenpe K， Yamaji K， Tsuda H， Hashimoto H. Plasma adsorption in critical care ［J］. Ther Apher， 2002;6（3）:184-188.
［5］ Agishi T， Kaneko I， Hasuo Y. Double filtration plasmapheresis ［J］. Ther Apher， 2000;4（1）:29-33.
［6］ Chen WH， Yeh JH， Chiu HC. Experience of double filtration plasmapheresis in the treatment of GuillainBarre syndrome ［J］. J Clin Apheresis， 1999;14（3）:126-129.
［7］ Chong HT， Tan CT. Plasmapheresis in the university of Malaya， Medical Center，Malaysia ［J］. Ther Apher， 2001;5（2）:147-149.