【关键词】 骨髓纤维化
【关键词】 促红细胞生成素;骨髓纤维化;慢性粒细胞白血病
1临床资料
我所从1998/2003年共治疗慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化患者27(男16，女11)例，其中慢性粒细胞白血病12例，原发性骨髓纤维化6例，慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化9例，年龄19~73（平均41）岁. Hb 37~62 （平均48）g/L. 诊断标准参照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》［1］. 应用促红细胞生成素（华北制药厂生产的济脉欣）3000 u， sc 3次/wk，1 mo一疗程，应用3~6个疗程，同时慢性粒细胞白血病患者用羟基脲治疗，根据外周血白细胞多少调整剂量，其中11例患者加用小剂量阿糖胞苷，骨髓纤维化患者治疗同时，根据白细胞数量以及营养状况加用叶酸、罗钙全以及羟基脲治疗， 其中2例患者加用小剂量阿糖胞苷. 本组患者一般第1个疗程即可见到Hb上升，其中慢性粒细胞白血病患者上升2.0~4.0（平均2.8）g/L. 骨髓纤维化患者上升2.5 ~4.2（平均3.5）g/L. 停药后患者Hb均有不同程度的下降，但重复用药患者又升高，其中4例慢性粒细胞白血病患者和2例骨髓纤维化患者上升至正常水平，并且未再下降. 所有患者在使用促红细胞生成素后输注红细胞悬液均明显减少，其中11例患者停止输注红细胞悬液. 无一例患者Hb下降至用药前水平. 治疗过程中除有7例患者出现脾脏肿大加重及腹胀外，其余患者均未见明显毒副作用.
2讨论
根据现代肿瘤治疗理念，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化伴发贫血的患者的治疗既要尽量延长患者的生命，控制患者病情的发展，还要充分地考虑患者对于化疗药物的耐受性以及患者饮食和精神等一般情况. 输入红细胞悬液是治疗慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化伴发贫血的常用方法，然而，红细胞悬液的输注也会带来某些危险，包括溶血性的和非溶血性的输血反应，铁负荷，免疫力降低［2］.
此外，输入异体蛋白可以引起免疫功能降低，而免疫功能降低也正是该类患者感染致命的重要原因之一. 慢性粒细胞白血病患者晚期由于粒细胞系极度增殖，导致红细胞系增殖减少，是引起贫血的一个原因，在慢性粒细胞白血病晚期可出现贫血的原因还可能有： ① 慢性贫血;② 化疗;③ 肿瘤侵犯骨髓;④ 亚铁血红素缺乏; ⑤ 出血、溶血等. 通常红细胞生成素减少仍为另一重要原因. 骨髓纤维化患者由于纤维组织增殖导致红细胞系造血面积减少，为引起贫血的原因之一，化疗药物也可能加重这种贫血，而促红细胞生成素缺少仍为其主要原因. 在人类和其他哺乳动物中，红细胞数量受红细胞生成素总量的调控，红细胞生成素是由肾脏近曲小管周围的间质细胞合成的糖蛋白，在成人中大约90％促红细胞生成素由肾脏合成，其余的10％由肝脏合成，通过红细胞在一种连续的低水平状态下产生，然而促红细胞生成素的合成一旦提高，就将加快红细胞的生成速度.
【参考文献】
［1］ 张之南，沈悌. 血液学诊断及疗效标准［M］. 第2版. 北京： 科学出版社，1998:85.
［2］ Littlewood TJ， Bajetta E， Nortier JWR， et al. Effects of epoetin alfa on hematologic parameters and quality of life in cancer patient sreceiving nonplatinum chemotherapy:Results of a randomized，doubleblind， placebocontrolled trial［J］. J Clin Oncol， 2001；24：337.
［3］ Goodnough LT， Brecher ME， Kanter MH， et al. Transfusion medicine. First of two partsblood transfusion ［J］. N Engl J Med， 1999；340：438.
［4］ 穆世杰. RhEPO对自身出血的影响 ［J］. 第四军医大学学报，2003;24(8):754-756.