【摘要】 目的：探讨Duane眼球后退综合征(DRS)的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析28例DRS患者临床资料，20例内斜视患者行内直肌后徙术，5例外斜视患者行外直肌后徙术，3例Ⅲ型患者因原在位维持在正位， 没有明显的代偿头位， 未行手术治疗。结果：术后眼球后退、睑裂变小体征改善或消失。20例内斜视患者术后17例斜视度数≤10度，3例斜视度数&>10度，3例患者术后眼球后退、内转时睑裂变小体征仍严重且眼球内转时急速上、下转现象仍明显，行对侧直肌后固定缝线术后体征改善或消失。5例外斜视患者3例术后斜视度数≤10度，2 例术后斜视度数均&> 10度，1例外斜视者伴有下斜肌功能亢进，同时行下斜肌截腱术或转位术。随访3个月～1年，疗效稳定。结论：不同类型DRS的临床表现不同，其部分临床表现和眼外肌受累情况有时很难与先天性广泛纤维化区分，如上睑下垂、大度数斜视等，需进行更为深入细致的研究。
【关键词】 Duane眼球后退综合征;内直肌后徙术;外直肌后徙术
[ABSTRACT] Objective: To investigate the Duane's retraction syndrome (Duane's retraction syndrome， DRS) clinical features and therapeutic methods. Methods： Clinical data of 28 patients with DRS were analyzed retrospectively. Of 20 patients with esotropia were performed medial rectus recession， of 5 patients with external squint were gave lateral rectus recession. Of 3 patients with type Ⅲ， who had orthotope and no compensatory head posture，had no operation. Results： All patients with retraction， smaller palpebral fissure signs improved or cured postoperatively. Heterotropia dimensionality of 17 in 20 patients with esotropia was ≤10 grade， that of 3 &>10 grade. Postoperatively， 3 patients remained obvious eyeballs retraction and smaller palpebral fissure and a rapid upper and lower rotation when doing adversion. Signs of above improved or healed after contralateral rectus posterior fixation suture. Of 3 in 5 patients with exotropia， Heterotropia dimensionality≤10， that of 2 &> 10， and one accompanied inferior oblique hyperfunction were operated inferior oblique tenonotomy or version. All patients were followed up for 3 months ～1 year， therapeutic effects were stable. Conclusions： The different DRS have perse clinical manifestations， partial clinical manifestations and extraocular muscles involvement are similar to congenital fibrosis， and it is harder to make differentiation， such as ptosis， strabismus of large deviations， which needs further study.
[KEY WORDS] Duane's retraction syndrome; Medial rectus recession; Lateral rectus recession
Duane 眼球后退综合征(Duane′s retraction syndrome，DRS)是一种特殊类型的斜视，患者因水平直肌运动障碍， 内转时眼球后退， 同时向内上或内下偏斜， 睑裂缩小并伴有眼部或全身其他先天性发育异常的特殊类型的斜视，其发病率约为斜视患者的1%[1]，该病症在临床上常被误诊为先天性外直肌麻痹。本文回顾性分析我院2007～2008年收治的28例DRS患者临床资料，分析其临床表现、手术治疗方式和效果，以期为临床工作提供资料。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组先天性DRS患者28例，男性15例，女性13例，年龄2～14岁， 平均5岁。其中20例有同视机一级功能， 4例有三级功能， 3 例轻度弱视， 1例屈光参差。左眼11例，右眼9例，双眼8例。 采用分类法分型[2]：Ⅰ型内斜视20例(71.4%)，平均斜视度数为+31度;Ⅱ型外斜视5例(17.9%)，平均斜视度数为-24度;Ⅲ型3例( 10.7%)，双眼患者2眼的类型相同为Ⅰ型或Ⅱ型。28例患者均有眼球后退、睑裂变小体征。
1.2 方法
术前检查视力，常规检查外眼、眼底和单、双眼运动，同视机患者测定双眼单视功能， Titmus 检查立体视。1% 阿托品散瞳验光，以矫正屈光不正。如有弱视者则先行弱视治疗，三棱镜加遮盖法测量斜视角，弓形视野计检查代偿头位偏斜的角度。用Bagolini线状镜检查双眼视觉，再结合眼位确定视网膜对应正常与否，并作牵拉试验。20例内斜视患者行患眼内直肌后徙术，术后如患者眼球后退、内转时睑裂变小体征仍严重且眼球内转时急速上、下转现象仍明显者，同时行对侧直肌后固定缝线术。5例外斜视患者行患眼外直肌后徙，如伴有下斜肌功能亢进的患者同时行下斜肌截腱术或转位术。3例Ⅲ型患者因原在位维持在正位， 没有明显的代偿头位， 未行手术治疗，仅矫正屈光不正和治疗弱视。
2 结果
术中见眼外肌不同程度的纤维化，弹性差，被减弱直肌的被动牵拉试验均为阳性。术后眼球后退、睑裂变小体征改善或消失，眼位改善明显， 代偿头位缓解或减轻， 运动受限有所好转。
20例内斜视患者行内直肌后徙4～8 mm，其中15例术前斜视度数≤ +30度，术后斜视度数均≤10度; 5例术前斜视度数&>+30度，其中2例术后斜视度数≤10度， 3例斜视度数&>10度。术后3例患者眼球后退、内转时睑裂变小体征仍严重且眼球内转时急速上、下转现象仍明显，同时行对侧直肌后固定缝线术，术后内转眼急速上、下转体征改善或消失。
5例外斜视患者其中3例术前斜视度数≤-30度，行单侧外直肌后徙5～8 mm，术后斜视度数均≤10度;2 例术前斜视度数&>-30度，行外直肌后徙8～10 mm，术后斜视度数均&> 10度;1例外斜视伴有下斜肌功能亢进者同时行下斜肌截腱术或转位术。全部患者随访3个月～1年，疗效稳定。
3 讨论
Duane 综合征发病机制主要为：(1)解剖异常， 包括眼外肌的结构及位置异常， 眼外肌纤维化、弹性差。(2)神经支配异常， 内、外直肌之间存在异常神经联系， 当外转时外直肌无肌电活动， 致外转障碍， 内转时内直肌收缩， 外直肌也同时诱发神经冲动而收缩， 所以眼球后退、睑裂缩小。Derespinis等[1]研究表明Duane 综合征以女性患者多见，约占60%;左眼与右眼受累比例约为3∶1; Ⅰ型占78% ， Ⅱ型占7% ， Ⅲ型占15%。本组资料与文献报道相一致。
Duane 综合征患者大多数视功能尚可， 斜视度数偏小，临床上矫正屈光不正和治疗弱视为其首选治疗方式，但若原在位存在明显的视轴偏斜和代偿头位时应行手术治疗。手术治疗行外直肌缩短时容易增加眼球后退及睑裂变小， 因避免加重内转时眼球的上射和下射。另外要慎行斜肌手术。矫正斜视，改善头位，同时缓解眼球后退体征，对于内斜视患者行内直肌后徙术，而外斜视者行外直肌后徙或联合后固定缝线术[3]。手术方式的选择可根据斜视的性质而定，外斜视者以减弱外直肌功能为主，内斜视者以减弱内直肌功能为主。目前，改善内转眼急速上、下转的方法包括外直肌后徙术、内外直肌同时后徙术、外直肌后固定术、外直肌Y字形单劈开缝合术及水平直肌联合上或下直肌后徙术[4]。本组有3例患者在单纯减弱一侧直肌后眼球内转时急速上、下转现象仍明显，同时行对侧直肌后固定缝线术，术后内转眼急速上、下转体征改善或消失，效果良好。但该方法难以定量，全身麻醉下无法观察眼位，故仅适用于能够承受局部麻醉的患者，推测该3例患者内转眼急速上、下转体征的发生机制以Bridle效应[4]为主。
目前，有学者将Duane 眼球后退综合征和先天性眼外肌纤维化归类于先天性纤维化综合征;现代神经病理和遗传学研究结果也支持以下假说，即这两种疾病的发生原因为中脑和脑桥运动神经核各自独立却又发生相似的发育异常，从而导致眼外肌纤维化[5]。这提示我们认识DRS其部分临床表现和眼外肌受累情况有时很难与先天性广泛纤维化截然区分，如上睑下垂、大度数斜视等，今后还需扩大样本量进行更为深入细致的研究。
参考文献
1 Derespinis PA， Caputo AR，Wagner RS， et al.Duane′s retraction syndrome[J].Surg Ophthalmol，1993，38: 257283.
2 Huber A.Electrophysio logy of the retraction syndrome[J]. Br J Ophthalmol，1974，58：293300.
3 Kubota N ， Takahashi H， Hayashi T， et al. Outcome of surgery in 124 cases of Duane′s retraction syndrome (DRS) treated by intraoperatively graduated recession of the medial rectus for esotropic DRS， and of the lateral rectus for esotropic DRS[J]. Binoc Vis Strabismus Q， 2001， 16: 1522.
4 Mohan K， Saroha V.Vertical rectus recession for the innervationalup shoot and downshoot in Duane′s retraction syndrome[J].J Pediatr Ophthalmol Strabismus， 2002， 39: 9499.
5 Engle EC.The molecular basis of the congenital fibrosis syndromes[J].Strabismus， 2002， 10(2):125128.