小儿白血病21例临床分析及骨髓象分型

作者：李丰尧 孙开梅 秦学学

【摘要】目的 了解其发病情况，掌握发病规律，对小儿白血病的防治有一定的价值。方法 对我院小儿科1991年1月至1993年12月三年中收治的小儿白血病21例作如下分析讨论。结果 急非淋组，HOAP方案治疗四例中2例完全缓解，1例部分缓解。结论 HOAP方案不仅对成人急非淋有较高的缓解率，对小儿急非淋同样有较好的疗效。
【关键词】小儿白血病 骨髓象 临床分型
　　小儿白血病的发病率在小儿肿瘤中占首位，病情复杂，病死率高，威胁小儿生命，了解其发病情况，掌握发病规律，对小儿白血病的防治有一定的价值。1991年儿科总住院人数568人，白血病5人，占0.88%；1992年总住院人数460人，白血病9人，占1.9%；1993年总住院人数427人，白血病7人，占1.6%。为此对我院小儿科1991年1月至1993年12月三年中收治的小儿白血病21例作如下分析讨论。收治病例均按1983年全国小儿白血病座谈会纪要中关于小儿急性白血病诊疗建议标准进行确诊分型与治疗。
　　1 临床资料
　　1.1性别与年龄： 21例白血病患儿，男14例，女7例，男：女为2:1。发病年龄最小为1岁，最大为13岁，年龄组以6-13岁最多为9例，其次为3-7岁共6例，3-13岁发病率占90.4%。
　　1.2诊断与分型：21例根据FAB分类，计：
　　1.3急淋组：15例占71.4%。其中L14例，(19%)，L29例(42.8%)，L32例(9.5%)。
　　1.4急非淋组：6例28.5%。其中M22例(9.5%)，M33例(14.3%)。MD21例(4.7%)。
　　2 讨论
　　本院儿科91年1月到93年12月共收治病人1455人，其中白血病21人，占总住院人数的1%，比往年国内外文献综合报导的小儿白血病有增多趋势，一般资料分析与国内报导的大系列小儿白血病分析相似，不再详述。
　　3 临床类型
　　小儿白血病以急性白血病多见。本组21例白血病均为急性，无一例子慢性。急性白血病中又以急淋为主占71.4%，按高危急淋指征：1、发病年龄＜2岁，＞10岁；2、肝或脾肿大在肋下＞5cm；3、淋巴结肿大直径＞2cm；4、明显自发骨痛；5、外周白细胞＞30.0×波109/L；6、胸部X线片纵膈肿物；7、合并中枢神经系统白血病；8、细胞形态分型为L3；9、免疫分型为T中B细胞型。上述指征5-9项中具备1项以上即可定为高危病人。本组15例急淋中符合高危急淋指征者有3例，占急淋组20%，其中L3占1例，3例中有2例死于脑出血。因此凡遇高危急淋型应予高度重视，加强防治措施。
　　4 临床特点
　　小儿白血病起病可急可缓。小儿各类白血病的主要临床表现基本相似。初发症状发热、贫血为主，其次为出血症状骨痛、乏力。主要症状和体征以贫血(86%)，发热(73%)，肝大(73%)为主，其次为脾大(52%)，出血(32%)，淋巴结肿大(32%)。
　　5 特殊表现
　　5.1骨及关节表现 小儿急性白血病中此类症状较成人多见。国外报导为50-70%，国内发生率为20-40%。本组有4例，广泛性骨痛及关节痛者3例，较成人多见，原因是因为成人骨髓以黄髓为主，脂肪组织较多，当白血病细胞大量增殖时，首先脂肪组织被替代，然后才浸及骨质。而在小儿则以红髓为主，骨髓中脂肪减少，当白血病细胞浸润时较成人易发生骨质损害。白血病引起骨及关节疼痛原因是，由于白血病细胞大量增殖，使骨髓腔内张力增多，白血病细胞侵犯骨质，穿透到骨膜下，使骨膜分离，骨质破坏，可发生病理性骨折，关节滑膜囊受到白血病细胞的浸润，接近骨骺端的闰灶可以压迫血管神经而引起疼痛。 　　 5.2中枢神经系统症状 小儿科急性白血病中中枢神经系统症状远较成人多见，在未用中枢神经系统白血病（以下简称CNL）预防前其发病率可达50-75%。可发生于白血病的任何阶段，主要临床表现为头痛、呕吐等颅内压增高现象，脑神经受侵（常见为ⅥⅦⅧ）以及CNL。本组有中枢神经系统症状者4例占19%，发病率低于国内报告，可能与定期鞘内注射MTX有关。CNL的诊断标准是：（1）有中枢神经系统症状和体征。（2）脑脊液异常，①压力＞200mmh3O，②白细胞数＞10个/mm3，③蛋白定量＞45mg/d1，④涂片找到原（或幼）细胞。（3）排除其他原因造成的中枢神经系统异常。
　　5.3腮腺肿大 小儿白血病因白血病细胞浸润而引起腮腺肿大者较少见，本组有1例占4.7%。单侧肿大，发生在治疗中。有轻度疼痛，但不发热。给抗白血病化疗后随白血病临床表现好转而逐渐缩小至消失。因此可确诊为白血病腮腺浸润无疑。
　　5.4绿色瘤多见于小儿，由于白血病细胞对局部骨质的浸润破坏，引起浸润局部向外隆起常见部位为眼眶，颊部，其次为胸腹部等。本组有眼球突出者1例。
　　5.5睾丸浸润 随着小儿急淋生存期的延长，睾丸白血病的发病率也随之增加。诊断标准为白血病伴单侧或双侧睾丸肿大，局部变硬或呈结节状，透光试验阴性。本组没有一例符合此诊断标准。如一旦发生睾丸浸润，有效的化疗药物难以达到睾丸，或是这些白血病细胞，难以静止状态长期潜伏，或因睾丸温度低而生长慢，致对化疗相对不敏感。
　　6 治疗
　　6.1 急淋组15例中有的因经济关系，未能继续接受正规化疗。能接受治疗的均按以下方案进行治疗。
　　6.1.1诱导缓解：VCP方案（长春新碱1.5-2mg/m2静脉推注，每周一次共4次。环磷酰胺600-800mg/m2每周一次。强地松40-60mg/m2，口服四周。接受治疗的（2周以上）5例完全缓解1例，部分缓解2例，无效2例。
　　6.1.2巩固治疗：除用以上方案加用L-ASP（左旋门冬酰胺酶每次1000IU/m2静滴，于第15天或第22天开始（即CR后)，共10天，作为巩固治疗。
　　6.1.3预防脑膜白血病：MTX（氨甲喋呤2000mg/m2周一次共3次。
　　6.2急非淋组6例，接受HOAP方案（高三尖杉酯碱+长春新碱+阿胞糖苷+强的松）治疗的4例，获完全缓解2例，部分缓解1例，无效1例。从以上治疗情况，因经济困难能接受正规化疗的病例较少，作有价值的讨论较难。但急非淋组，HOAP方案治疗四例中2例完全缓解，1例部分缓解。说明HOAP方案不仅对成人急非淋有较高的缓解率，对小儿急非淋同样有较好的疗效。
参 考 文 献
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