1病例报告
患者女，17岁，因“右眶内肿物，进行性长大5 a”于20010110来我院就诊. 5年前曾在当地医院按右眼眶囊肿进行手术治疗2次，术后肿物均复发，肿物进行性增大，以后未再进行任何治疗. 患者既往体健，体征无异常. 家族无类似病史记载. 眼科检查：视力：右眼指数/眼前，左眼4.9. 右眼眶内肿物突出，累及面部，质软、无压痛；拉开上眼睑，右眼轴向上，见角膜透亮，前房浅，房水清，晶体位正、透明，眼后节无法观察. 眼睑肿胀，睑裂增大，结膜暴露、充血及肥厚. 眼球不全脱出眼眶外，大部分藏于上睑穹窿部，活动受限. 左眼正常. CT提示：“右眼眶可见7.0 cm×5.3 cm均匀软组织密度影，右眼球完整，球内结构未见异常. 眼球内侧壁与肿块分界欠清. 右眼视神经病灶分界尚清.左侧眼眶结构、眼球形态及内部结构均未见异常”. 诊断：右眼眶内巨大肿瘤（性质待定）. 5 d后局麻下行右眼眶内肿瘤切除术；手术自睑缘内侧切开肥厚结膜，沿眶下壁钝性分离，沿包块上沿向后分离，逐渐游离出包块；术中所见肿瘤表面弥漫性出血，瘤体呈实性暗紫色，完整摘出约8.5 cm×5.5 cm×6.3 cm大小之肿瘤. 术后可见右眼眶扩大、呈锅底样改变、眼眶皮肤松弛、肥厚；还纳眼球，眼球游离，缝合睑缘. 摘除肿瘤行病理组织学检查，显微镜下可见肿瘤内血管丰富，瘤细胞紧密绕血管排列，瘤细胞卵圆形，边界不清，核圆或卵圆形，无间变，核膜明显，染色质颗粒粗细不均，分布均匀，有小核仁，核分裂像≥5个/10HPF；网织纤维染色：网织纤维穿插于每个瘤细胞之间. 免疫组化染色：CD34和VIN阳性、NF， S100， SYN和EMA阴性. 病理报告：右眼眶恶性血管外皮细胞瘤.
2讨论
血管外皮细胞瘤好发于深层组织，如腹膜后，纵隔及下肢等处，发生于眼眶者罕见［1］. 在倪倬等（1991）报道的1442例肿瘤中，本病22例，占1.5%. 血管外皮细胞瘤易转移和复发. 一般多属恶性肿瘤，在病理分型中仍分为良性、边缘性和恶性三类［2］. 恶性血管外皮细胞瘤呈浸润性生长，临床缺乏特异性，依赖病理学诊断，必要时作免疫组化及网织纤维染色确诊. 手术时发现肿块不完整或包膜破裂，应扩大范围切除. 术后应用大剂量钴60照射（&>20 Gy），本病复发多在1~2 a内. 本例5 a前曾两次复发，说明手术切除不彻底，对此应有足够重视，术后应采取放疗措施并至少观察10 a以上.
参考文献
［1］ 倪倬，马小葵. 眼眶血管外皮细胞瘤［J］. 实用肿瘤杂志， 1996;11(5):204-207.
［2］ 杨海乙，朱红，刘玉智. 眼底血管外皮细胞瘤一例报告［J］. 天津医药， 1995;23(8):507.