关键词: 硬膜,髓母细胞瘤
1 病例报告
男,3岁.以间断性头痛伴恶心呕吐20d入院.查体:神志清,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.神经系统未见异常.头颅CT扫描颅后窝可见一3.2cm×7.5cm×6.5cm肿瘤,以广基与硬脑膜相连,肿瘤内大片坏死.增强扫描示肿瘤实质部分均匀强化.第四脑室受压缩小,第三脑室及双侧侧脑室扩大[1] .诊断:颅后窝脑膜瘤.在全麻下行肿瘤切除术.颅后窝正中直切口开颅.肿瘤基底部位于窦汇周围,肿瘤内有陈旧性积血.瘤组织呈鱼肉状,灰红色,质软易碎.显微镜下全切肿瘤,肿瘤附着处硬脑膜表面粗造,有肿瘤侵润,遂连同硬膜一并切除,以自体头皮筋膜修补硬脑膜,严密止血后关颅.术后患儿痊愈出院.病理诊断:髓母细胞瘤,部分为促纤维增生型髓母细胞瘤.
2 讨论
髓母细胞瘤起源于小脑的外颗粒层原始胚胎残存组织,多发生于小脑蚓部或后髓帆,少数发生在小脑半球,极个别发生在大脑半球.CT平扫多呈均匀一致的高密度或等密度病灶,增强扫描均匀一致强化.肿瘤可有坏死及囊变.瘤细胞可随脑脊液循环发生转移.有报道小脑髓母细胞瘤侵蚀颅骨后生长在头皮下,也有术后发生多处骨转移的病例.原发生硬膜外的髓母细胞瘤文献中未见报道.本例患者肿瘤与硬脑膜关系密切,影像也符合脑膜瘤特点,术前误诊为脑膜瘤.但术后病理诊断明确为髓母细胞瘤.因硬脑膜上无原始胚胎层细胞,其来源有待于进一步研究.
参考文献
[1]孙向东,杨秀荣,王圣秀,姜 强,李思忠.第四脑室髓母细胞瘤术后颅外转移一例报道[J].癌症,2000;10:954. 转贴于