关键词】 嗅神经母细胞瘤
关键词: 嗅神经母细胞瘤
1 病例报告
女，31岁，因嗅觉丧失，进行性视力减退1+ a入院.2000-06无明显诱因出现鼻塞，嗅觉丧失，伴鼻衄，在当地医院按“鼻炎”治疗无效，症状进行性加重，伴头痛，并逐渐出现视力减退，无恶心、呕吐等症状.2000-11患者右眼视力消失，当地医院CT检查提示鼻腔恶性肿瘤，侵及颅底、眶部、视交叉及海绵窦.1wk后患者左眼视力消失.2000-12-20在全麻下行肿瘤切除术加前颅底重建术，术后病理:嗅神经母细胞瘤.术后14d开始行放疗，总剂量60Gy，手术及放疗后鼻衄、头痛症状消失，双侧视力无明显改善，MRI提示病灶明显缩小.2001-05，06，11，行全身静脉化疗3周期，方案:Me-CCNU100mg，po，d1，VM-26100mg，vd，d2-4.2001-11-19对鼻咽部、颅底残存病灶行γ-刀治疗:中心剂量33Gy，周边剂量15Gy.
2 讨论
嗅神经母细胞瘤为鼻部神经内分泌肿瘤的亚型，临床较少见，约占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的1%.Kadish将其分为3期，A:肿物局限于鼻腔;B:发展至鼻窦;C:进展至眶、颅底、颅内、颈淋巴结或出现远?处转移.临床表现与肿瘤生长相关，初期多为进行性鼻塞伴涕血，易误诊为鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉等;向颅内生长者多以颅内高压为首发症状，发现时已属晚期;累及邻近组织时可出现相关症状.影像学检查对病变部位、范围及生物行为评估有重要意义［1］ ，确诊有赖于病理.治疗方面，彻底手术+放疗5年生存率明显高于单纯手术或单纯放疗;晚期主张采用颅面联合扩大根治术辅以放疗和化疗［2］ ;浸润范围广无法手术彻底或出现远处转移者，化疗+放疗可获满意效果［3］ .
参考文献
［1］袁友红，彭 实，谢忠伟.嗅神经母细胞瘤的CT应用评价［J］.中华肿瘤杂志，1999;21（2）:134-135.
［2］费 舟，章 翔，付洛安，张剑宁，刘卫平，蒋小凡，王占祥，郭庆东.颅内外沟通瘤42例显微外科手术治疗［J］.第四军医大学学报，2000;21（9）:1129.
［3］Dulguerov P，Allal AS，Calcaterra TC.Esthesioneuroblastoma:A meta-analysis and review ［J］.Lancet Oncology，2001;2（11）:683-690.