老年原发性低颅压综合征的影像与临床分析

【关键词】 低颅内压;临床特点;脑脊液

原发性低颅压综合征(PIH)是一种原因不明〔1〕、预后良好、颅内压低于7 cmh3O(1 kPa=10.2 cmh3O)的一组常见症候群，多见于青壮年，老年人极少发生。其临床主要表现为体位性头痛，即起立时剧烈头痛、呕吐，平卧后很快缓解。老年组PIH影像学改变国内文献报道较少。老年人由于其生理特殊性，多合并其他心脑血管疾病，本病常被误诊和忽视。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组23例，其中男8例，女15例，年龄60～87岁，平均(73.2±10.8)岁，急性起病6例，亚急性起病10例，慢性起病7例，病程3 d～2.5月，均无脑外伤、脑脊液漏、颅脑或脊柱手术，病前无腰穿及腹泻脱水史。除1例有疲劳诱因外，其他均无明显诱因。

　　1.2 临床表现

　　全部病例均有随体位改变的头痛，起立时头痛加重，而平卧时疼痛缓解，疼痛多位于额部或枕部，有时波及全头或向颈、肩、背部放射。伴恶心、呕吐8例，头晕6例，耳鸣2例，颈抵抗3例，克尼格征阳性2例，视物不清及视物模糊各1例。未发现神经系统其他定位体征。

　　1.3 误诊情况

　　入院前误诊为蛛网膜下腔出血（SAH）5例，神经血管性头痛4例，脑膜炎3例，颈椎病2例，神经官能症1例，误诊率达65％。

　　1.4 辅助检查

　　1.4.1 脑脊液(CSF)检查

　　均行侧卧位腰椎穿刺术，CSF压力均＜7 cm h3O，压颈试验无梗阻现象，其中5例压力为0，需空针负压抽吸；血性CSF 3例(2例为误穿，1例为均匀一致血性，存在SAH)，1例淡黄色，1例稍混浊；CSF蛋白升高10例(0.62～2.01 g/L)，WBC增多7例(7.8×106～31.9×106/L)，RBC增多(9×106～10.1×106/L)5例(排除2例误穿)，糖和氯化物均正常。

　　1.4.2 头颅影像学检查

　　全部病例均行头颅CT检查，其中13例示脑室系统缩小。15例行头颅MRI检查，其中8例示硬脑膜、大脑镰、小脑幕弥漫性强化；4例示小脑扁桃体下疝、桥池变窄，3例硬膜下积液。

　　1.5 治疗及预后

　　全部病例采取去枕平卧或头低脚高卧位，每天服加食盐的温开水2～4 L，并每天静滴生理盐水或林格氏液2～3 L，同时选促进CSF生成和(或)血管活性药物，酌加止痛镇静药物。治疗10～15 d后，全部患者症状基本消失，15例复查腰穿，CSF压力恢复正常，痊愈出院。

　　2 讨 论

　　2.1 PIH的病因

　　目前有以下几种说法:①下丘脑功能紊乱；②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收CSF亢进；③潜在的脑脊液漏〔2〕；④脉络丛钙化；⑤神经根解剖异常；⑥脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室；⑦老年患者可能与脑萎缩有一定关系，有人认为与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关〔3〕。

　　2.2 PIH的临床特征及发生机制

　　PIH的临床特征为起立性头痛，文献报道〔4〕发生频度为100%(立位时不超过15 min出现)，卧位时症状减轻或消失(卧位时不超过30 min减轻或消失)。此头痛可能为逐渐进行，也可能为急性发作。或为全头痛，或局限于额部或枕部。其疼痛发生机制为：低颅压时，CSF量减少，当立位时，脑髓向下方垂落，脑膜、脑表面痛觉感觉器组织尤其第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ颅神经及第1～3颈神经受牵引所致。此外，腺甙受体活化也可能是产生头痛的机制。PIH可见恶心、呕吐、颈强直的脑膜刺激征以及听力下降，听觉过敏等。其由于CSF压力低下致内耳迷路压减低，高频声音传导障碍，前庭蜗内半规管压力改变。部分病人可见泌乳，味觉异常，复视，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹。这些改变可能是由于垂体柄受压，中脑，桥脑底部向下方移位，小脑扁桃体向下方移位所致。上述症状为颅压减低所致。

　　2.3 CSF改变

　　PIH的CSF压力＜7 cmh3O，有时甚至为0。但随着对PIH研究的深入，发现其病理生理基础并非CSF压力降低而是CSF容量减少，非典型的PIH的CSF压力可不降低。PIH的CSF改变无特异性，可有轻度WBC、RBC、蛋白含量升高，重者因继发SAH可见均匀一致血性CSF。PIH时硬脑膜静脉充血导致血细胞渗出和漏出可能是导致CSF异常的原因。蛋白升高的另外解释包括静脉窦和蛛网膜绒毛处液体静压和胶体渗透压异常、CSF流动降低从而导致蛋白沉积。

　　2.4 PIH的影像学表现

　　头颅CT：脑室系统，脑池及脑沟变窄、缩小，以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显，部分病人还可见硬膜下积液。头颅MRI：经GdDTPA增强后可见弥漫性硬膜强化，部分病例还可有脑膜增厚，T1WI上硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强，而软脑膜无强化，对诊断PIH很有价值。头颅MRI另一特征表现为“脑下沉”〔5〕:整个大脑及小脑扁桃体的下移，脑桥变平，视交叉下沉，鞍上池可以消失。其他表现可见硬膜下积液，积液多为双侧性，较薄。

　　2.5 PIH误诊原因

　　临床医生对PIH的认识不足，误诊病例较多，测CSF压力是诊断PIH的可靠方法。但腰穿在老年患者多不被接受；加之腰穿确可使颅内压继续降低，加重原有症状和发生脑室塌陷，临床医生多有顾虑；年老患者可同时合并其他疾病，医生多考虑常见疾病而忽视本病，致使本病长期误诊，本症属良性病程，通常治疗数日～3 w病情即可明显好转或完全恢复，但值得注意的是，持续性颅内低压可伴出血，引起硬膜下血肿，本组虽无这样的病例，但对此也应引起警惕。

参考文献

　1 Mokri B.Spontaneous intracranial hypotension〔J〕.Curr Neurol Neurosci Rep，2001；1(2):10917.

　　2 林 皓.原发性颅内低压综合征〔J〕.国外医学：神经病学·神经外科学分册，2001；28（1）：2831.

　　3 Pannullo SC，Reich JB，Krol G，et al.MRI changes in intracranial hypotension〔J〕.Neurology，1993；43(5):91936.

　　4 Spelle L，Boulin A，Tainturier C，et al.Neuroimaging features of spontaneous intracranial hypotension〔J〕.Neuroradiology，2001;43（8）:6227.

　　5 陈淑兰，曹云鹏，聂莹雪.特发性低颅压综合征的临床与MRI〔J〕.中风与神经疾病杂志，1999；16（2）：10911.