左侧外侧裂区不典型脑膜瘤伴软骨化生1例

【关键词】 不典型 脑膜瘤 软骨化生

　　1 临床资料

　　1.1 一般情况 患者女性，37岁。因头痛6月伴右侧上下肢无力15天入院。患者缘于6月前无明显诱因出现头痛，以双侧颞顶部为主，为间歇性胀痛，无恶心、呕吐及晕厥。15天前感头痛加重并出现右侧上下肢无力。15天以来先后晕厥3次，每次伴意识丧失约3～5分钟，自然清醒。体检：生命征平稳，意识清醒，记忆力、定向力、理解力及判断力未见异常。双侧瞳孔等大、等圆，直、间接光反射灵敏。左侧上下肢肌力Ⅴ级，右侧上下肢肌力Ⅲ级。

　　图1 左侧外侧裂区占位病变、脑组织可见明显水肿（略）

　　图2 左侧额叶颞叶脑组织及左侧脑室明显变压、中线右移（略）

　　1.2 影像学表现 MRI检查示：左侧外侧裂区混杂信号占位病变，约8cm×6cm×6cm，边界清晰，周围额叶、颞叶脑组织可见明显水肿。病灶以长T1、略长T2信号为主，可见多个大小不等的类圆形长T1、长T2信号影，其后部可见一直径约2.0cm的等T1、短T2信号结节，边界清晰。左侧额叶、颞叶脑组织及左侧侧脑室可见明显受压，中线结构明显向右移位（图1，图2）。MRI诊断：左侧外侧裂区占位病变，性质多考虑为脑膜瘤，合并囊变。

　　1.3 手术记录 全麻下左颞部入路行肿瘤切除术。“U”形切开硬脑膜，电凝切开软脑膜及左侧颞叶脑组织，发现肿瘤呈鱼肉样，质地中等，包膜较完整，血供丰富。自包膜外分离切除肿瘤，见肿瘤大小约8cm×8cm×6cm。分离过程中包膜破裂，分块完整切除。肿瘤底部可见囊腔，囊液呈淡黄色。肿瘤后部可见一质硬结节，呈珍珠样，直径约2cm。

　　1.4 病理检查 大体为灰褐色破碎组织数块，约6cm×4cm×2cm，切面灰白色，质软，另见一质硬结节状组织一枚，直径约2cm，切面实性，质韧，有光泽。镜见：肿瘤细胞弥漫呈片状排列，局部微囊、假乳头形成，肿瘤细胞胞浆淡染，部分区域胞浆透亮。细胞膜界限不清。核圆形或不规则，中度异型性，可见少量核分裂像（&<1/10HPF）。部分区域及送检之球形结节为分化较成熟的软骨组织。免疫组化示肿瘤细胞Vim（），EMA（+），GRAP（），Syn（），PR（－），软骨分化区域S100（+）。病例诊断：（左侧外侧裂区）不典型脑膜瘤，局部软骨化生，WHOⅡ级。

　　2 讨论
　　
　　脑膜瘤是由脑脊膜和脑脊膜间隙的细胞成分发生的肿瘤，主要源于蛛网膜的帽细胞。绝大多数脑膜瘤附着于硬脑膜［1］。脑膜瘤的病理类型繁多，根据其临床生物学行为分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。Ⅰ级属于良性，包括脑膜上皮型、纤维型、移形型、微囊型、透明细胞型和化生型等11种亚型；非典型脑膜瘤为Ⅱ级，低度恶性；Ⅲ级为恶性，包括乳头型、横纹肌样型和间变型等。不典型脑膜瘤形态学表现为：瘤细胞数量丰富，漩涡状或分叶状结构消失，核呈多形性，核仁突出，和分裂指数增高等特性。
　　
　　虽然病理学可将非典型和恶性脑膜瘤区分开，但影像学常常不能区分，在出现恶性征象时，可能为非典型型或恶性脑膜瘤。部分恶性和非典型性脑膜瘤的影像学表现，特别示CT表现，与良性脑膜瘤一样。部分恶性和非典型性脑膜瘤与良性者有不同之处。如出现肿瘤脑浸润、肿瘤浸及邻近颅骨并向颅外蔓延、颅外远处转移、肿瘤坏死或囊变、肿轮廓瘤呈结节状或形态不规则、蘑菇征等征象中的一项或多项时，提示可能为恶性或非典型性脑膜瘤［2］。

　　脑膜上皮型、纤维型、移形型脑膜瘤等可发生骨瘤性或软骨瘤性或脂肪化生，即化生性脑膜瘤，本例肿瘤中出现了软骨化生，其MRI信号特征与软骨的MRI信号相符合。

参考文献