作者：马永华 许守利 孙建刚 刘华 张荣坤
【摘要】 目的 探讨脑发育性静脉异常的CT、MRI表现，提高影像学诊断水平。方法 搜集经病理及DSA证实的DVA 38例，7例手术病理证实，31例DSA证实，全部病例均行MRI平扫及增强扫描，8例行CT检查，回顾性分析其CT、MRI表现。 结果 发生于幕下11例，幕上27例。8例行CT检查中，4例平扫未见明显异常密度灶，2例可见右侧小脑半球出血灶，1例右侧额叶见高低密度混杂病灶。1例增强扫描见右侧额叶条纹状异常增强血管影及粗大的引流血管相连。MR扫描显示清晰，T1WI、T2WI表现为条状血管流空影32例，并发海绵状血管瘤5例，表现为不均匀短T1长T2异常混杂信号。 增强扫描显示明显强化的髓静脉及引流静脉，呈典型“水母头”状。幕下DVA引流静脉汇入脑表面静脉者4例，汇入第四脑室的室管膜下静脉7例，幕上DVA引流静脉经皮层静脉汇入脑表面静脉窦者15例，汇入室管膜下静脉者12例，即汇入脑表面静脉又汇入脑深静脉者1例。 结论 CT诊断对该病特异性较小，MRI增强扫描多方位观察，可清楚显示DVA的典型表现，MR检查可完全替代DSA成为DVA首选及确诊检查手段。
【关键词】 脑;发育性静脉异常; 体层摄影术;X线计算机; 磁共振成像
[Abstract] Objective To explore the brain developmental venous anomaly of the CT， MRI performance and improve the level of imaging diagnosis. Methods DSA collected by pathology and DVA 38 confirmed cases， seven cases of surgically and pathologically confirmed DSA confirmed 31 cases， all cases underwent plain and enhanced MRI scan， 8 of routine CT examination， their retrospective analysis of CT， MRI performance. Results Occurred in 11 cases of the next screen， 27 cases of supratentorial. 8 cases CT examination， four cases of abnormal CT density had no obvious lesions， 2 cases of hemorrhage can be seen the right cerebellar hemisphere lesions， one cases of the right frontal lobe lesions， see high-density mixed. 1 cases of CT-like stripes see the right frontal lobe abnormal vascular shadow to enhance drainage and large blood vessels connected. MR scan revealed a clear， T1WI，T2WI showed vascular flow void film strip 32 cases， complicated by cavernous hemangioma of five cases， showed a short T1 uneven mixing length abnormal T2 signal. Significantly enhanced CT shows medullary veins and the venous drainage， showing a typical“medusa head”shape. DVA under the screen into the cerebral venous drainage from the surface of four cases of vein， into the fourth ventricle subependymal veins in 7 cases， supratentorial DVA draining veins into the brain by the cortical vein from the surface of 15 cases of venous sinus， into the subependymal From 12 cases of vein， that is， into the brain surface and into the cerebral vein deep vein in 1 case. Conclusion CT diagnosis of the disease-specific small， MRI scan to enhance multi-directional observation， DVA clearly shows a typical example， MR examination can be a perfect substitute for DSA as a first choice and DVA inspection means confirmed.
[Key words] brain; developmental venous anomaly; tomography; X-ray computed;magnetic resonance image
脑发育性静脉异常(developmental venous anomaly，DVA)又称为静脉血管畸形或静脉瘤，1963年由Courville[1]首先报道。过去认为是一种少见的脑血管异常，然而随着CT和MRI的广泛应用，目前认为是最常见的脑血管畸形。本文回顾性分析经病理及DSA证实的DVA，探讨其CT与MRI表现，提高影像学诊断水平。
材料与方法
1.一般资料 再省影像所学习时搜集2003.10～2008.12期间经病理及DSA证实的DVA 38例，7例手术病理证实，31例DSA证实，全部病例均行MRI平扫及增强扫描，13例行DWI扫描，8例行CT检查，其中3例行CT增强扫描。男24例，女14例，年龄17～65岁，平均年龄43岁。临床主要表现为头痛、头晕、恶心呕吐、抽搐和肢体肌力下降等，7例为查体时发现。
2.检查方法 采用德国西门子Sensation 64排螺旋CT进行快速扫描，扫描参数，120KV，250mA，层厚5mm，螺距1。增强扫描对比剂采用非离子型优维显100ml，利用高压注射器，流率3ml/s。MR扫描采用GE Signal EXCITE HD 3.0T超高场强MR扫描机。应用标准头部8通道线圈。所有病例均行常规MRI平扫及增强扫描。常规MRI平扫包括快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 4600ms，TE 111ms)横轴位、矢状位及冠状位。液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)T1WI(TR 2637，TE 23，T1 860)横轴位，轴位T2-FLAIR(TR 9600，TE 114，T1 2400)。层间隔1mm，层厚5mm，FOV 240mm×240mm，矩阵256×320。增强扫描为对比剂采用GD-DTPA，剂量为0.1mmol/kg体重，经肘静脉以2.5ml/s的流率注射后行T1WI轴位、矢状位及冠状位成像。
结 果
1.发生部位 发生于幕下11例，幕上27例。幕下位于右侧小脑半球8例，左侧小脑半球3例。幕上分别位于右侧额叶7例，右侧丘脑1例，右侧枕叶5例，左侧额叶3例，左侧顶叶4例，右侧基底节区4例，左侧基底节区3例。合并海绵状血管瘤5例。
2.CT表现 8例行CT检查中，4例平扫未见明显异常密度灶，2例可见右侧小脑半球出血灶，1例见右侧额叶片状低密度灶，密度不均，内可见散在高密度钙化灶，未见有占位效应(图5c)。1例增强扫描见右侧额叶条纹状异常增强血管影及粗大的引流血管相连(图6)。
3.MRI表现 所有病例中有1例平扫未发现异常，其余37例均显示，T1WI、T2WI表现为条状血管流空影32例，并发海绵状血管瘤5例，表现为不均匀短T1长T2异常信号，T2WI病灶中央不均匀高信号，周围见低信号环(图3a、3b及图4a、4b)。DWI呈低信号，出血灶呈高信号(图3e)。增强扫描均清晰显示病变，均清晰显示明显强化的髓静脉及引流静脉，呈典型“水母头”状(图2 、图4c)。结合矢状位及冠状位能清晰显示引流静脉并判断其引流走行方向(图1c、图3d)。幕下引流静脉汇入脑表面静脉者4例，汇入第四脑室的室管膜下静脉7例，幕上引流静脉经皮层静脉汇入脑表面静脉窦者15例，汇入室管膜下静脉者12例，即汇入脑表面静脉又汇入脑深静脉者1例(图3c、3d)。本组研究所有病例中有1例因出血有轻微占位效应，其余均未发现有占位性征象。
讨 论
1.病理及临床表现 本病1928年Cushing和Bailey将其视为一个独立的病种并命名为脑静脉性血管瘤(cerebral venous angioma，CVA)，由于其没有细胞增生，非真性肿瘤，1984年huang将其更名为脑静脉血管畸形(cerebral venous malformation， CVM)，1986年Lasjanunias[2]认为本质上该病是一种正常引流静脉的非病理性变异，故称为DVA。这一称谓正逐渐被许多作者所接受。DVA是尸检中最常见的脑血管畸形，它是由于第1、9号染色体Tie-2突变导致误义激活引起的静脉发育畸形[3]。Ostertun[4]报道DVA尸检率为2.5%，占所有脑血管畸形63%。组织学上DVA是由许多异常扩张的髓静脉汇集成一个中央引流静脉，中央静脉向皮质静脉、室管膜下静脉或直接向邻近的硬膜窦引流，无明显的供血动脉。显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑肌及弹力纤维，管壁也可发生增粗，纤维样变及钙化而增厚，其间散布有正常脑组织。Valavanis等按照髓静脉所在部位将DVA分为皮质浅表型、皮质下型和脑室旁型。DVA属于低阻、低流量脑血管畸形，其循环时间基本正常。静脉早期出现并占据静脉期的全时程，此时较小的髓静脉在静脉中期显示最佳，而在动脉和毛细血管期不能显影。
DVA可发生在脑静脉系统的任何部位，但以额叶和小脑最常见，本组病例发生在额叶及小脑共22例，占57.9%。临床上大部分DVA为偶然发现，仅有少数患者有症状。好发年龄有文献报道好发于20-50岁[5]，但本组研究中50岁以上有11例，占31.6%。所以笔者认为对于发病年龄来说，主要取决于它的部位、大小及合并症，可因部位、大小及合并症的不同而出现相应的临床症状发生于不同年龄阶段。DVA常合并海绵状血管瘤、毛细血管扩张症及动静脉瘘，其中并发海绵状血管瘤最为常见，本组研究中发现5例合并海绵状血管瘤，占13%，其中4例有出血。与文献报道DVA合并海绵状血管瘤几率为8%-33%[5]相似。张宗军等[5]报道DVA合并海绵状血管瘤几率为23.5%。Cakirer[6]报道了同一患者并发DVA、海绵状血管瘤及毛细血管扩张症。海绵状血管瘤的形成机制尚不十分清楚，按照分类DVA与海绵状血管瘤都属血管畸形的一种，认为海绵状血管瘤与DVA同是先天发育异常比较容易令人接受，然而近年来有研究发现DVA患者可以在短时间内新出现一个海绵状血管瘤，而且海绵状血管瘤可以不断增大，因此认为海绵状血管瘤的发生与增大是由脑内及海绵状血管瘤内反复自限性出血造成的[7]。
2.CT与MRI表现 CT平扫不易检出病灶，且特异性低，常表现为圆形或条索状略高或等密度影，无占位效应不易被发现，但由于CT对钙化及急性出血非常敏感，可以发现DVA的钙化及急性期出血。CT增强扫描可见圆形或线形增强高密度影，为髓静脉网或引流静脉。CTA可以显示明显强化的扩张髓静脉和引流静脉呈“水母头”样改变，但不如MRI敏感。MRI组织分辨力高于CT，尤其是对引流静脉的显示优于CT。正常髓静脉和脑贯穿静脉的直径分别为&<0.02mm和0.05～0.3mm，造影时不显示，在DVA时，髓静脉的直径可扩大10～100倍，而被显示出来[8]。MRI平扫可因病灶大小及血流速度而呈多种信号，T1WI、T2WI大多数病例可显示DVA的流空低信号血管影，少数由于血流缓慢及偶回波相位重聚现象而呈略高信号，增强扫描是最敏感的方法，可见明显增强的引流静脉和髓静脉，星状或管状血管聚合成收集静脉，而收集静脉引流至硬膜窦或室管膜静脉。横断位及矢、冠状位多方位观察，大部分病例可显示病灶的全貌特征“水母头”状形态，从而得出明确诊断。本组研究所有病例，均清晰显示此种典型表现。“水母头”征最早由Welding提出，亦有作者描写成“伞状”、“轮辐状”或“星簇状”、“蛇头状”。对于DVA的强化原理主要是由引流静脉和髓静脉血流速度较慢，髓静脉扩张致血池量增加所致。MRI检查除可显示DVA外，还可显示其它合并症，如海绵状血管瘤，出血等。
综上所述，DVA是一种常见的血管畸形，可并发其它血管畸形。CT诊断对该病特异性较小，只是对于钙化及超急性期脑出血优于MRI。MR组织分辨率高，平扫及增强扫描，加上矢、冠、轴位多方向成像，以及随着MR机性能的提高，MRV的广泛应用，可清楚显示DVA的典型表现，并且MR扫描可发现其它合并症，检查过程简单、快捷、无创易被患者接受。尽管DSA是检查DVA的金标准，但属于有创伤检查且无法显示血管以外脑实质情况，所以笔者认为MR检查可完全替代DSA成为DVA首选及确诊检查手段。
参考文献
1. Courville CB. Morphology of small vascular malformation of the brain[J].J Neuropathol Exp Neurol， 1963，22:274-284.
2. Lasjaunias P， Burrows P， Planet C. Developmental venous anomalies(DVA):the so-called venous angioma[J]. Neurosurg Rev， 1986，9:233-242.
3. Osborn AG， Blaser SI， Salzman KL， et al. Pocket radiologist: Brain Top 100 Diagnoses. Composition by Amirsys inc， Salt Late City， Utah， 2001，75.
4. Osterturn B， Solymosi L. Magnetic resonance angiography of cerebral developmental venous anomalies:its role in differential diagnosis[J]. Neuroradiol， 1993，35:97-104.
5. 张宗军，王秀玲，朱宗明，等.脑发育性静脉异常的影像学诊断[J].医学影像杂志，2008，18(12):1350-1353.
6. Cakirer S.De Novo Formation of a Cavernous Malformation of the Brain in the Presence of a Developmental Venous Anomly[J].Clin Radiol.2003.58(3):251-256.
7. 刘红军，梁长虹，黄飚，等. 脑发育性静脉异常的MR诊断[J]. 放射学实践，2008，23(9)：984-987.
8. 李建华，贺能树，孙建中.脑发育性静脉异常的DSA表现[J].临床放射学杂志，2004，23(12)：1027-1029.