【摘要】 目的 探讨灰质异位症的低场强MRI特点。方法 回顾性分析15例经临床及低场强MRI检查确诊的脑灰质异位症患者，全部患者均进行常规T1WI、T2WI、FLAIR序列检查。 结果 MRI可以清晰显示病灶的形态与位置，室管膜下型6例，皮质下局灶型8例，带状型1例。 结论 脑灰质异位症的MRI表现具有特征性，在诊断及鉴别诊断中具有重要价值。
【关键词】 灰质异位症;磁共振成像; 类型
[Abstract] Objective To explore the gray matter heterotopia disease characterized by low field strength MRI. Methods Retrospective analysis of 15 cases of clinically and low field strength MRI of the brain diagnosed patients with ectopic gray matter， all patients were routine T1WI， T2WI， FLAIR sequence inspection. Results SMRI can clearly show the shape and location of lesions， subependymal type 6 cases， the cortex under the eight cases of focal type， ribbon type 1 cases. Conclusion Gray matter heterotopia with the performance characteristics of MRI， and in the diagnosis and differential diagnosis of great value.
[Key words] gray matter heterotopia; magnetic resonance imaging; type
脑灰质异位症(gray matter heterotopia，GMH)属先天性神经元移行异常，它是胚胎时期移行的神经元中途受阻而异常积聚在室管膜下、脑白质内、皮质下的一种先天性异常。本病常合并胼胝体发育不良、脑裂畸形等。本文回顾分析我院2003年2月～2008年2月所检查并经临床证实的15例脑灰质异位症患者，探讨其MRI的表现，以提高对本病的认识。
材料与方法
1.一般资料 15例中，男11例，女4例，年龄12～51(31.5±11.1)岁，GMH主要临床表现为频繁的难治性癫痫发作、不同程度的智力发育异常及运动功能障碍，且临床发现越早，症状越重。本组12例因癫痫发作或智力发育障碍就诊，3例年龄较大患者检查其他疾病时偶然发现，年龄在40～50岁之间，年龄较大。
2.检查方法 采用德国西门子公司生产的0.35T和鑫高益公司生产的0.35T开放式低磁场MRI仪器，接受检查的患者均行MRI常规SE序列扫描，T1WI/SE序列参数TR/TE=428ms/11ms;T2WI/FSE序列参数TR/TE=4720ms/108ms。均为256×190矩阵，3mm层厚，1mm层距。同时行FLAIR序列扫描，扫描参数为TR/TE/TI=6750ms/79ms/1900ms，3mm层厚，1mm层距。
3.MRI分型 根据有关文献资料分为三个类型[1、2]:⑴室管膜下脑灰质异位症;⑵皮质下脑灰质异位症;⑶带状脑灰质异位症。
结 果
1.室管膜下灰质异位症 结节型4例，均为单侧，2例呈团块状突入侧脑室(图1)，2例病灶沿侧脑室壁层条带状或结节状分布。弥漫型2例，异位灰质位于双侧室管膜下，侧脑室内外壁被包裹，呈锯齿状。
2.皮质下脑灰质异位症 结节型6例，均为单发病灶，单侧，额顶颞叶及半卵园区均有，有占位效应，FLAIR序列上病灶显示更加清晰。弥漫型2例，皮质下白质内见带状异位灰质带，与大脑皮质平行(图3)。
3.带状脑灰质异位症 1例患者，异位灰质结节位于侧脑室旁并延伸至大脑皮质，并与二者通过一层正常表现的白质分离，形成“双皮质状”(图2)。
讨 论
1.病因及发病机理 在胚胎发育过程中，特别是在神经元移行期间，任何原因都可引起脑发育异常，一系列基因的时序性、空间性表达控制着这几个过程[3]。很多有害因素如毒素、药物、放射线、病毒感染、代谢异常等都可能导致这些基因表达异常、蛋白质功能改变而引起多种类型的皮质发育障碍[4]。任何有害因素如果导致了神经母细胞的移行过程中，未能及时准确的移行至脑的表明，而异常聚集在脑的其他部位，如深部白质区或室管膜下即形成脑灰质异位症。脑灰质异位症与遗传因素有关，部分病例显示还有家族性[5]。
2.MRI表现 MRI是诊断脑灰质异位症的最佳检查方法，它可以显示组解剖结构，可以观察移行异常的直接征象，脑灰质异位症的MRI表现在各序列上与正常的脑灰质信号相同。特别是FLAIR序列的应用，使脑灰质异位症病灶的检出更加容易清晰。该病灶一般顶部多见，右顶多于左顶。一般为单发病灶，无出血和钙化。少数患者MRI所见病灶内有血管流空信号，文献认为这是发育异常的灰质内粗大的脑膜血管[6，7]。
3.脑灰质异位症的分型和临床表现 ⑴室管膜下灰质异位症：是临床最常见的一种类型，80%左右的患者出现癫痫表现表现，其癫痫首发年龄常在10～20岁，这一年龄比其它类型皮层发育畸形的癫痫平均首发年龄要晚，认知损害的发生率呈正相关。⑵皮质下脑灰质异位症：发生率少于室管膜下型。有症状的患者均有癫痫出现，且首发年龄在10～20岁之间。⑶带状脑灰质异位症：有症状的患者几乎均在儿童期出现癫痫，陆续出现多种形式的发作，临床上小的病灶一般无症状，病灶广泛者，可有智力障碍、癫痫发作、精神呆滞及脑发育异常。脑灰质异位症在临床上主要有三大特征：反复的癫痫发作;精神发育迟滞;运动系统受损。
4.鉴别诊断 需与下列疾病鉴别。⑴结节性硬化，可见钙化结节呈低信号，未钙化结节在T2WI上呈高信号，增强后病灶有强化。⑵转移瘤，转移瘤的信号与正常脑皮质不同，病灶周围有水肿及较明显的占位效应，增强与皮质强化特点不同，结合原发肿瘤病史不难诊断。
MRI软组织分辨率高，能清晰分辨脑灰质和白质，且可在多方位上显示病变，在神经元移行异常病变的诊断上明显优于CT和其它检查方法[7]。随着低场强MRI在基层医院的普及应用，该病的诊断将会进一步的提高。
参考文献
1. 孔祥泉，徐海波，刘定西，等.脑灰质异位症的临床及MRI诊断.临床放射学杂志，2005，24(10)：855-857.
2. 张定义，吴华，王文鼎.脑灰质异位症临床影像学分析.宁夏医学杂志，2007，29(1)：73-75.
3. 文明，宴勇.皮质发育障碍的分子生物学研究现状.国际神经病学神经外科杂志，2005，19(6)：513-517.
4. Montengro MA， Guerreiro MM， Lopes-Cendes I， et al.Interrelarionship of Genetics and prenaral Injury in the Genesis of Malformarions of cortical develoment.Arch Neurol，2002，59(7)：1147-1153
5. Navarro-Cantarero E， Pina-leita JI，La Sierra-Diaz R.Heterotopia as the cause of seizures.A case report of fanilial periependyma; heterotopia.Rev Neurol，2005，41(2)：86-90.
6. 袁道明.脑神经元移行异常的影像学诊断.实用放射学杂志，2004，20(6)：552-554
7. 周育夫，陈俊清，石全奎，等.脑灰质异位症的MRI诊断.中国CT和MRI杂志，2009，7(5):19-21
8. 许云，刘文，陈宁，等.巨脑回畸形的影像学诊断，临床神经病学杂志，2003，16(2)：181.