作者：陈英 陈韵彬 钟婧 陈刚
【摘要】 目的 探讨肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma PSH)的影像及病理学形态特征，以提高对本病的认识. 方法 收集本院经过手术病理证实的10例肺硬化性血管瘤病例，回顾其CT 及X线影像特征表现并与手术及病理结果对照，结合近十年的国内外相关文献资料详细分析。 结果 PSH多发于中年女性，影像学表现为肺周围型孤立性圆形、类圆形肿块或结节影，密度均匀，边缘清楚，无深分叶征、血管切迹征，CT增强扫描肿瘤明显均匀强化，灌注曲线为持续平台型。病理上由多角形细胞和表面立方细胞组成肿瘤的实质成分，可分为乳头区、实变区、血管瘤区及硬化区. 结论 PSH在X线胸片及CT平扫中具有一般良性肿瘤的特点，靶扫描及增强扫描尤其是动态增强CT扫描对其诊断有较高价值.病灶周围出现空气新月征，有助于硬化性血管瘤的诊断。
【关键词】 肺硬化性血管瘤;CT; 影像学;病理学
[Abstract] Objective To study the imaging and pathological features of pulmonary sclerosing hemangioma(PSH). So as to improve the imaging diagnotic ability. Methods 10 cases of PSH which had been confirned by surgery and pathology were analyzed. Recalling its CT and X-ray image characteristics， and compared with the surgical and pathological results ， detailed analysis with decade of relevant literatures. Results PSH where Commonly found in Middle-aged and old women. Most of PSH showed its image characteristics as isolated peripheral pulmonary round， round lumps or nodules， uniform density， the edge of a clear， non-deep lobulation， vascular notch symptoms， CT scan clearly homogeneous tumor enhancement curve for perfusion continuous platform type. Pathology by the polygonal cells and the surface of tumor cells cubic component of the substance can be pided into the nipple area， it changes zones， and sclerosing hemangioma of the district. Conclusion PSH Performance in the X-ray and CT scan with the general characteristics of benign tumors， CT target scan especially dynamic contrast-enhanced CT scan have a higher value for its diagnosis. Lesions around the air crescent sign， contribute to hardening of diagnosis of hemangioma.
[Key words] Pulmonary Sclerosing Hemangioma; CT; radiology; pathology
肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma PSH)是一种少见的肺部的良性真性肿瘤[1-5]，其临床表现及影像特征较少，术前多难以诊断，且因其形态结构复杂，病理在其组织发生存在分歧。近年来随着影像及病理诊断水平的提高，对本病的认识已不断深入。本文就我院具有完整影像及手术病理资料的10例PSH病例，结合近年的文献资料进行分析如下。
材料与方法
1.一般资料 收集本院2000～2007年由手术及病理证实PSH 共10例，女性9例 占90%，男性1例，10%;年龄39～72岁，平均年龄56.5岁。主诉3例为咳嗽、咳痰，其中1例伴有血丝痰，胸背痛2例，2例为体检发现肺占位，1例为乳腺癌肺内结节考虑转移行胸腔镜活检病理证实为PSH，1例妇科肿瘤术前体检发现右下肺占位。病史7天到6个月;病变部位右肺下叶4例，中叶2例，右肺上叶2例，，左肺下叶1例; 10例术前均常规纤维支气管镜检查，仅1例见肺叶支气管开口黏膜呈炎症表现，并见陈旧血迹，其余9例无异常发现。
2.影像检查方法 所有病例均常规拍摄胸部正侧位片及CT检查。采用多探测器计算机断层仪(multiple detector computed tomography MDCT ，日本东芝Asteion multiple)。增强扫描前对结节或肿块进行靶扫描，选定病灶中心层面定位，准直器宽度2～5 mm，4层/0.75s/圈，进床每圈8～20 mm。增强扫描经肘静脉以2mL/s的速度注入对比剂碘必乐80 mL，延迟5 s启动扫描，3例行病灶靶扫描后增强扫描，其中1例行病灶灌注动态增强，扫描参数：靶扫描采用1mm层厚，1mm层距，FOV18-20cm;灌注扫描采用前静脉注射对比剂80-100ml优维显(Ultravist 300)，应用高压注射器，注射速率为4.0ml/s，注射5s为起点45s内连续扫描，之后每20s扫描一次共8次，共获53次图像，应用灌注软件取得强化曲线。
3.手术病理 5例均行肿块肺叶楔型切除，2例肺叶切除，冰冻病理报告为良性肿瘤;切除标本甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色后光镜观察。
结 果
1.影像结果 X线检查 7例表现为肺内单发圆型或类圆型肿物，直径2-6.5CM，边缘光滑，境界清晰，无分叶及毛刺，邻近胸膜;1例乳癌术后右肺放射性肺炎并中叶结节;1例胸片未见异常。
病灶平扫CT值为32-45HU，增强后均匀强化，瘤肺界面清晰，无分叶及毛刺(图1)，邻近的心包膜、胸膜6例未见明显增厚，3例与胸膜部分粘连;2例靶扫描显示肿块边缘见不规则突起，内部密度不均，2例可见支气管充气征;病灶周围组织2例见“空气新月征”(图2)，“贴边血管征”(图3)3例可见。1例行肿块灌注扫描，灌注曲线达峰值后呈持续平台型。CT诊断1例为平滑肌类良性肿瘤，2例诊断为炎性假瘤，5例肺癌，1例硬化性血管瘤。
2.手术所见 8例全麻下开胸，5例见胸腔轻度粘连，无胸水，2例肿物边界清楚，质中，带囊性包膜，1例累及脏层胸膜，楔型切除肿物所在肺叶，冰冻病理报告为良性肿瘤。纵隔淋巴结7、9、10、11、2、4 组淋巴结示部分慢性炎症。切除术后均达到根治，效果良好。1例外院胸腔镜手术，行肿瘤摘除术。
3.病理所见 5例肿瘤界面清晰，肿瘤切面呈灰白色，2例可见部分灰褐色改变，切面最大为7.2×6.5CM，最小1.8×2CM，5例无包膜者，瘤组织周围血管充血，伴慢性炎症，两例见囊性包膜。镜下所见肿瘤组织有两个突出的特征即具有乳头状结构的硬化血管和具有血管瘤样上皮。3例进一步免疫组化检查为CMA(+)、CK(+)、TIF(+)、CD34(+)、CK7(-)、SY(-)。
讨 论
1.发病率 女性多见，多发于40～60岁。本组8例为女性，占88.8%，齐凤杰等对17例PSH的克隆分析表明PSH组织中的多角形细胞和表面立方细胞在AR位点和PGK位点上有相同的X染色体甲基化模式，即相同的克隆性增生模式。从而从基因水平证实PSH多发于女性。
2.临床特点及影像学诊断
(1)临床特点 症状：多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状。部位：多位于肺下叶，以右肺多见，本组右肺下叶4例，占44%，右肺供7例 ，占77.7%，与多家报道一致。大小：多在3～5cm之间，本组最小0.8CM，最大10.5×4.5CM。
(2)影像表现 X线表现：一般为单发肿块或结节(如用笔勾画)，呈圆形，密度均匀，边缘光滑，境界清晰。本组7例符合此特征。 CT表现：靶扫描可显示内部及边缘的细微结构，边缘可见特征性“贴边血管征”“空气半月征”及“尾征”，因此对于女性肺部的孤立性圆形肿块扫描，靶扫描应为必须序列，否则将遗漏重要征象而造成误诊，本组5例仅做常规扫描而导致误诊;动态灌注扫描对于“贴边血管征”显示清楚，有助于帮助诊断，而时间密度曲线本组1例缺乏特征性。
3.病理特点PSH由于组织学构型的多样及细胞成分的混杂，曾被认为是非肿瘤性增生性病变，归类为炎性假瘤。经过组织学及免疫组织化学方法研究表明，PSH实际上是来源于肺泡II型上皮细胞的良性肿瘤，多角型细胞是肿瘤的主要成分，来自原始的呼吸道上皮。有学者应用免疫组化的方法对PSH组织进行多种抗体检测，推测PSH组织中的多角形细胞和表面立方细胞具有同源性，为细胞分化的不同阶段。
4.鉴别诊断
(1)肺癌：多发于中老年男性，多有吸烟史，患者呼吸道症状明显，可有咯血、血丝痰等，病程短，发展快，CT可见深分叶、毛刺及胸膜凹陷征。高分辨CT(HRCT)或靶扫描有助于判断肿块特征。(2)炎性假瘤：大部分由慢性感染发展而来，形成边缘不清的不规则肿块，病理上肺的结构破坏伴有大量的纤维母细胞增生及炎性细胞浸润，影像学上难以鉴别，镜下PSH除肥大细胞外少有炎性细胞，且炎性假瘤无PSH多角形细胞及表皮立方细胞所构成的细胞实质区。(3)错构瘤：爆米花样钙化及高分辨率CT(HRCT)检出瘤内脂肪成分多可支持错构瘤的诊断;瘤内可见卫星灶及增强扫描表现为环型强化支持结核球的诊断，此外本病还应与少见的类癌、肺泡腺瘤等鉴别，影像上多无明显差异，需要紧密结合临床及病理镜下所见。
5.本组病例术前确诊率低，仅1例在术前明确诊断，主要是对本病认识不足造成。且冰冻切片的病理误诊率亦较高，随着对本病的认识进一步深入，术前确诊的可能性将极大提高。
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