关于多发性大动脉炎并右肾发育不良1例

【关键词】 多发性大动脉炎
　　关键词: 多发性大动脉炎;右肾发育不良
　　1 病例报告
　　男，12岁，因间断性头痛伴抽搐1mo入院.曾按癫痫治疗无效;5岁时患肺结核，抗痨治疗1mo.入院时患儿处于癫痫持续状态，对症处理后抽搐停止，但仍意识不清，烦燥不安，故入院后血压未测成.至清醒后检查发现患儿四肢血压显著升高，右上肢:22/18kPa，左上肢:28/22kPa，双下肢:32/21kPa.进一步详细查体发现右侧桡动脉搏动弱于左侧，右侧锁骨下动脉可闻及III级收缩期杂音.辅助检查:PPD（），TB-PCR（+），血管B超:右侧锁骨下动脉狭窄，腹部B超示右肾体积小;静脉肾盂造影示右肾动脉发育细小.临床诊断:多发性大动脉炎（III型）.给予口服强的松、抗痨等治疗1mo，患儿头痛、呕吐等症状消失，血管杂音响度降至II级，但四肢血压仍高.做肾血管造影见右肾小，肾动脉细小，未见侧支血管到右肾，提示先天性发育异常.测血肾素大于3.73g・L-1 ・h
-1 ，血管紧张素大于35.4ng・L-1 ，醛固酮:430ng・L-1 ，均明显高于正常.因此患儿严重高血压系肾源性，药物治疗效果差，遂转入外科行右肾切除术，术中见右肾发育小，约8cm×4cm×3cm，右肾动静脉均较纤细，术后血压降至正常，术后1mo肾素、血管紧张素、醛固酮降至正常.
　　
　　2 讨论
　　多发性大动脉炎是以大动脉中层损害为主的全层动脉炎，以侵犯主动脉弓、胸、腹主动脉及其分支为特征，根据动脉受累的范围，分为Ⅳ型.该病可发生于结核或链球菌等感染后，多数病例缺乏明显的急性炎症期，早期易漏诊，待到出现血管狭窄，组织缺血等症状为主的慢性期，往往以高血压，心功衰竭、抽搐等症状入院.本例患儿既往有结核病史，入院时癫痫持续状态实为高血压脑病的表现.根据高血压、血管杂音，桡动脉搏动减弱，以及B超等辅助检查，符合多发性大动脉炎（Ⅲ型）的诊断.临床经药物治疗后血管杂音有所减弱，也支持以上的诊断，但不能完全用该病解释的是，患儿动脉造影病变主要发生于血管分叉部位，无侧支血管到右肾，而且药物治疗效果不佳，因此存在先天性发育不良的因素.遂转入外科行手术治疗，术中见到右肾发育小，血管纤细，而且手术效果佳，血压很快下降.因此修正诊断为:多发性大动脉炎（I型）并右肾发育不良.