【摘要】 目的 探讨肾上腺髓样脂肪瘤的CT、MRI特征及鉴别诊断。 方法 收集10例肾上腺髓样脂肪瘤的CT、MRI及临床、病理资料。 结果 CT扫描显示肾上腺区低密度肿块3例，混杂密度肿块6例，实性肿块1例，3例钙化，1例出血，5例增强扫描无明显强化，4例MRI检查示肾上腺区肿块T1WI、T2WI均呈高信号，2例增强扫描无明显强化。 结论 肾上腺髓样脂肪瘤的CT、MRI表现较具特征性，一般可在术前作出诊断。
【关键词】 肾上腺髓样脂肪瘤;计 算机摄影术;磁共振成像
[Abstract] Objective To study the CT and MRI features and differential diagnosis of adrenal myelolipoma(AML). Methods Ten cases of adrenal myelolipoma were examined by CT and MRI. Results In CT scan of 10 cases， 6 cases with conpounding density mass， 3 cases with low density mass， 1 cases with parenchyma mass，3 cases with calcification， 1 case with bleeding in the area of adrenal. There was no obvious increase in the density on contrast scan in 5 cases， 4 cases examined by MRI showed high signal in T1WI、T2WI in the area of right adrenal. Conclusion The CT and MRI manifestations of adrenal myelolipoma were characteristic features and the diagnosis can be reached before operation.
[Key words] adrenal myelolipma; computed tomography; magnetic resonance imaging
肾上腺髓样脂肪瘤(Adrenal Myelolipoma)是一种少见的无功能性良性肿瘤，多数患者临床上无明显症状，常在体检或尸检时偶尔发现，尸检发现率约为0.08%～0.2%，组织学上由成熟脂肪组织和不同比例的骨髓造血细胞构成，可伴有钙化和出血，术前主要依赖于影像学检查确诊，本文报道了10例由CT、MRI诊断并经手术病理证实的髓脂瘤，结合文献，探讨其影像学特征及鉴别诊断。
材料与方法
1.一般资料 本组10例，男性6例，女性4例，年龄25～50岁，平均41.8岁，10例中，其中右侧7例，左侧3例。临床主诉：腰背、上腹部酸胀不适、隐痛5例，其中2例伴高血压，1例伴血尿，病程2天～2年，5例于体检和其它疾病检查时偶然发现，查体：3例上腹部触及包块，4例上腹腰背部叩击痛。实验室检查：24h尿儿茶酚胺、尿17-OH、17-KS均在正常范围内。
2.方法 全部10例术前均行CT检查，平扫5例，平扫加增强5例。2例做MRI平扫，2例次做平扫加增强扫描，10例中有6例同时行B超检查。
结 果
10例中，右侧7例，左侧3例，均表现为肾上腺区单发肿块，肿瘤最大42cm×30cm×18cm，最小3.0cm×2.5cm×2.5cm，大部分表现为类圆形，部分呈分叶状，边界清晰，均未见肝肾受侵征象，腹膜后未见明显肿大淋巴结。
CT表现分为三种类型:(1)表现为等或低密度的混杂密度肿块6例(图1);(2)表现为以脂肪密度为主的肿块3例，其间见少量散在条带状近似等密度的分隔影;(3)表现为实质性肿块1例，其边缘见少量低密度影和钙化影。所有病例内均测得脂肪密度，最低值-119Hu，3例发现钙化，1例显示出血，其中5例行增强扫描，肿块均未见明显强化，4例因肿块较大，对邻近组织器官有不同程度的压迫。
4例MRI检查显示肿块T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列与皮下脂肪同步信号降低，边界清晰，包膜完整，2例增强扫描肿块无强化(图2～5)。
10例中，除1例因CT定位不准误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤外，其余均考虑为肾上腺髓脂瘤，病理证实10例均为髓样脂肪瘤，切面大部分为暗黄色脂肪组织，内可见数量不等的白色骨髓组织，包膜完整，易与周围组织分离(图6)。
讨 论
1.发病机理 病理学上髓脂瘤大多来源于神经外胚层的肾上腺髓质，但无激素活性。病因及发病机理尚不清楚，多数学者认为其发生可能是由于坏死，感染或压迫等刺激的原因，使肾上腺毛细血管网状内皮细胞化生，从而产生脂肪瘤。文献报道少数病例由于伴有肾上腺腺瘤，嗜鉻细胞瘤而产生内分泌症状[1]，因此对髓脂瘤患者应进行常规内分泌功能检测，本组10例中未见有明显内分泌功能紊乱改变，可能与病例数较少有关。
2.临床表现 髓脂瘤临床无症状，只有当肿瘤较大对周围脏器压迫和肿瘤坏死、出血等可引起腰、腹部不适、疼痛等，本组中有5例无症状，于体检和其它疾病检查时偶然发现。男女发病率无明显差别，发病年龄在30～60岁之间，多为单发，且右侧多见。本组10例均为单发，7例发生于右侧，与文献报道相符[2]。
3.CT和MRI特征 髓脂瘤影像学公认的诊断标准是肾上腺区见到含脂肪组织的，间杂不规则骨髓组织，增强后无强化，边界清楚的肿块，B超是常用的筛查方法，CT为敏感的影像学检查，MRI有着更高的诊断价值。
CT主要表现为肾上腺区边界清楚的圆形或卵圆形分叶状肿块，以脂肪密度为主(CT值多在-20Hu-120Hu之间)，由于肿块内含有其它组织，部分病灶呈混杂密度，肿瘤内多有条索状分隔(CT值多在15Hu-35Hu之间)，部分病灶可出现钙化、出血，钙化率为20%，出血与肿瘤的大小有显著的相关性，较大的髓脂瘤更容易伴有出血，CT对钙化和出血的检查最为敏感。肿块较大时可伴有肝脏、胰腺及下腔静脉受压移位，增强扫描肿块无明显强化，如合并感染或出血时，可出现包膜强化。
据文献报道[3]，高脂肪信号变化及增强后无强化，MRI可在术前对髓脂瘤做出组织学诊断，应用脂肪抑制技术和化学位移成像技术[4]，MRI可检测到组织中的少量脂肪，使定性诊断更为精确，本组的CT、MRI结果与术中所见肿瘤基本相同。
与此同时，髓脂瘤鉴别诊断关键为定位诊断，主要与肾血管平滑肌脂肪瘤，腹膜后脂肪肉瘤等疾病相鉴别，MRI由于其能三维成像，故在证实肿瘤的位置上比CT更敏感，从而为手术前切口的选择及手术的操作提供有价值的信息，本例一例术前CT拟诊右肾血管平滑肌脂肪瘤，误诊主要原因病变定位不准确，MRI恰能弥补CT的不足，准确的定位诊断有利于定性诊断。
作者认为，CT扫描对诊断髓脂瘤具有特征性，是诊断本病的首选方法，对肿瘤有较大疑难者，可利用MRI成像来明确肿瘤位置、性质，确定诊断及鉴别诊断。
参考文献
1. 谢立平，程广，汪朔，等.肾上腺髓质脂肪瘤的诊治.[J]中华泌尿外科杂志2005，26(6)：396-398.
2. 邹新农，方向明，钱萍艳，等.肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断和鉴别诊断. [J]中国CT和MRI杂志. 2008，6(1)16-18.
3. 丛振杰，林俊东，丁建国. 肾上腺髓性脂肪瘤的MRI诊[J]实用放射学杂志，2002，18(6)：963-965.
4. 孙浩然，曹阳，白人驹等. 肾上腺肿物MR反相位成像检查的初步研究[J]临床放射学杂志，1999，18(9)：529- 532.