关于罕见外伤导致布-卡综合征1例的诊断与治疗

作者：卢文献　张晓辉　王锦波

　　1　临床资料
　　患者 男性 26岁，2010年1月因工作期间不慎被机器轧伤，后因全身多发伤入我院治疗。既往无肝炎病史，入院时情况：神智恍惚，左前臂8.0×3.0cm2皮肤撕脱，右上肢及右肩肿胀，活动受限，右前臂及右背部多发皮肤撕脱，总面积20×20cm2，头面部多处皮肤擦伤及挫伤，双眼睑肿胀，呈“熊猫眼”改变。右侧胸壁塌陷，肋骨有骨擦音。入院诊断:1、开放性颅脑损伤；（1）左侧额叶硬膜外血肿；（2）左侧额骨骨折，颅内积气；（3）面部多发骨折;2、右侧第二～第七肋骨骨折;3、肝脏挫伤、包膜下积血;4、右侧肩峰骨折;5、全身多发软组织及皮肤撕脱伤。入院后积极抢救，纠正休克，补充血容量，胸腔闭式引流，清创止血，抗炎治疗；骨折固定，植皮手术；术后恢复尚可， 病情基本稳定，骨折及软组织创面愈合可，饮食较正常稍差，大小便无异常。于入院后2个月，患者无明显原因出现腹水及乏力、纳差症状，且进行性加重。腹壁静脉曲张，蛙状腹，消化科及肝病科会诊排除病毒性肝炎及药物性肝炎。化验及检查:肝功能化验呈慢性肝脏损害表现；腹水化验提示为漏出液，培养腹水无细菌生长，彩超检查提示：下腔静脉肝后段6.2mm，肝下段内径15mm，近心脏入口处内径偏细，流速偏高，考虑肝脏压迫导致，门静脉内径14cm，肝实质回声增粗，增强，呈肝硬化图像。腹部CT增强检查提示：布-卡氏综合征并肝硬化，门静脉高压症，腹水及侧枝循环形成。应用利尿药物及放腹水治疗效果不理想。于2010年3月22日行经右侧股静脉介入治疗（下腔静脉造影+压力测试+球囊扩张）。术中见下腔静脉、肝后段管腔变细、走形不规则，血流速度快，肝后段近心端最窄处6mm。压力20-21cmh3O。术中用25*40mm球囊扩张，见球囊呈“葫芦”样改变。扩张2次后见下腔静脉血流通畅，管壁光滑，再次测压为14-15cmh3O。扩张后下腔静脉肝后段内径17mm。
（反复寻找肝静脉未成功）；介入治疗2周后再次出现大量腹水；后请省内知名医院会诊建议：诊断明确：布-卡氏综合征（外伤引起）;肝右、肝中静脉出口闭锁，肝后下腔静脉受压，建议肝静脉造影，了解肝静脉出口情况。2010年4月27日肝静脉造影提示，肝中、肝右静脉闭锁，膈静脉交通支开放。复查彩超示：门脉主干内径12mm、肝静脉左、中、右支内径分别为4.1mm、13mm、5.0mm，中支与左支汇入下腔，右支通过交通支汇入中肝静脉，交通支内径9mm。再次请“北京协和医院”、“西安交大一附院”、“北京宣武医院”会诊：建议手术治疗，手术方案不一，最后请中国科学院生命科学和医学部汪忠镐院士会诊，决定手术治疗，手术方式为肠系膜上静脉-颈内静脉分流术（人工血管），于2010年5月17日行肠-颈静脉分流术，开腹后测门静脉压力为49cmh3O（通过大网膜血管），手术结束时测门静脉压力为19cmh3O，现患者恢复好，饮食及睡眠正常，腹水基本消失，饮食及肝功能明显改善。
　　2　讨论
　　布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，布卡综合症引起肝淤血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。 转贴于 　　 布卡综合症常见发病原因有:肝静脉、下腔静脉血栓形成和肝静脉、下腔静脉本身疾病两种，其诊断依据如下：体检发现：肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上，部分病人可有下肢水肿或色素沉着。辅助检查：慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张，影像学检查下腔静脉造影可获确诊。布卡综合征的治疗有以下方面，内科处理主要改善临床症状即对症治疗，外科治疗可介入和手术治疗，具体的手术方案的选择应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。本布卡综合症此类型，发病原因，为创伤引起，在国内未查询到相关文献，属首例，比较罕见。肝脏外伤后可形成布-卡氏综合征，尤其是第二肝门处的严重外伤，更不要拘泥于传统的布-卡综合征的发病原因。本病例发病可能原因:肝脏外伤后肝被膜下巨大血肿压迫第二肝门导致血管闭锁，或第二肝门处血管内膜损伤局部形成血栓堵塞血管，导致血管闭锁。本手术由中国科学院院士汪忠镐亲临会诊并主刀， 分流手术宜采用较大口径的人工血管，行肠系膜上静脉-颈内静脉人工血管架桥分流术。此手术方式有效的降低门静脉压力，减少腹水，不开胸腔，创伤相对较小。据汪院士介绍此手术方式为全世界第二例。术后不需用华法林抗凝治疗，仅用肠溶阿司匹林即可。术后饮食注意，应严格限制蛋白质的摄人，口服乳果糖和抗生素清洁肠道，以防止肝性脑病的发生。