关于双侧肺隔离症1例

论文代写网： 【关键词】 肺隔离症 先天性 病例报告
　　病儿，女，4.5岁，体质量15 kg。2个月前活动量大时出现气喘症状，查体发现心脏杂音，心脏彩超检查提示降主动脉与左下肺静脉有异常交通，经心血管造影、胸部CT平扫检查诊断为肺隔离症。入院查体：一般情况好，心率110 min-1，律齐；胸骨左缘2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音，未触及震颤；背部第6～8胸椎旁闻及2/6级收缩期杂音，周围动脉搏动良好。胸部X线片示：心胸比0.55。心脏彩超示：左心房、左心室明显扩大，左下肺静脉显著扩张，左心房入口内径1.5 cm。心导管肺动脉造影显示左下肺动脉未显影，右下肺动脉分支较少；胸主动脉造影显示分支动脉供应左下肺，并回流至肺静脉进入左心房，腹主动脉在腹腔动脉开口上方发出一分支动脉供应右下肺，回流至肺静脉，并有一支动脉分支直接与右下肺静脉相通。胸部CT示左下肺脊柱旁可见不规则团块影，与异常血管影相连，周围可见明显肺气肿征象；左下肺血管明显增多、紊乱成团块状，支气管分支未见异常。入院诊断：肺隔离症（双下肺，叶内型），动静脉瘘（右下肺）。考虑手术如果同时切除双侧隔离肺叶，病儿可能出现呼吸衰竭，风险较大，遂决定先在全麻下切除左侧隔离肺叶。术中见左下肺暗红色，弹性差，左心房增大明显，左肺静脉直径2.0 cm；胸主动脉近膈肌处发出一异常分支供应左下肺，直径近1.5 cm，壁薄，肌层少；基底段动脉明显变细，直径0.3 cm；支气管内径大致正常。切除肺叶过程顺利。病理检查结果：病变部分与支气管相通，其纤维组织为扁平纤毛柱状上皮，其间有大量炎性细胞浸润和纤维组织增生，肺组织、间质中毛细血管充血扩张，有少量炎性细胞分布。病理报告：符合肺隔离症。病儿术后心脏杂音明显减轻，心前区可闻及（1～2）/6级收缩期杂音。术后1个月X线片示纵隔轻度左移，心胸比例较术前明显减小，左上肺代偿性肥大，充满胸腔。遂再次手术切除右侧隔离肺叶，结扎肺动静脉瘘。术后1个月复查，心脏杂音完全消失，心胸比正常，双肺无异常。病儿剧烈活动亦无不适症状。
　　讨论 肺隔离症是一种少见的先天性发育畸形。关于其病因多数学者支持PRYCE的牵引学说，即在胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。
　　本例属于叶内型，但有其特殊性：①以发现心脏杂音入院，就诊原因为心外大量左向左分流引起的心功能不全，而非常见的肺部感染；②双侧肺隔离症本身比较罕见，同时合并肺动静脉瘘更为少见。