关于1例肺动静脉畸形致自发性血胸病例报告

1 病例资料
　　患者，女，30 岁；患者因“突发呼吸困难伴右侧胸痛3 小时，晕厥一次”入院。既往身体健康，否认有肝炎、结核、心脏病病史。体检：T:36 ℃ ，P:138 次/分，R:26 次/分，BP:80/50 mmHg，发育正常，营养良好，急性痛苦貌，神志清楚，检查合作；全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表未触及肿大淋巴结；头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，口唇无紫绀；颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未及肿大；双侧胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，双肺未及干湿性啰音。心前区无隆起及凹陷，未触及震颤及心包摩擦感，心率138 bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻明显杂音；腹平软，右肋缘下有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征（-），双肾区无叩击痛；脊柱无侧弯，双下肢无水肿；生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善相关检查，心电图示:窦速，不完全性右束支传导阻滞，QRS(I，III)改变。血气分析：
　　PH 7.398，BE(ecf)-6.4 mmol/L，pCO2：30.6 mmHg，p O2：84.1 mmHg，O2sat 96.4%，HCO3act：18.5 mmol/L；血分析：WBC17.5 G/L，NE% 73.9%，RBC 2.91 T/L，HGB 83 g/L，肝，肾功能及电解质检查正常范围；凝血功能：PT8.9 秒，APTT20.7 秒，PTR 0.85 秒，Fbg4.69 g/L，INR0.82，D二聚体0.15 ug/ml。心肌酶谱正常范围。心脏彩超示：左室舒张功能减退，三尖瓣少许反流，右侧胸腔积液（中量）。立即给予右侧胸腔闭式引流，引流血性液体约2000 ml，引流后行肺部CTA检查示：右肺上叶血管畸形（动静脉畸形）；右侧胸腔大量积液（畸形血管破裂、积血？）。诊断为：①肺动静脉瘘并自发性血胸；②失血性休克。迅速给予输血，扩容，改善微循环等治疗，并积极术前准备，急诊行剖胸探查术，选择.右胸后外侧切口，经第6 肋间进胸，探查胸腔见大量积血并凝血块，清除积血及凝血块约3000 ml，胸腔无粘连，叶间裂发育不全，右肺上叶见一压力高、流速快的出血点，宽约0.8 cm，钳夹出血点处，肺组织出血点处深部肺内异常血管团与右肺中叶相连，右肺上叶背侧一粗大静脉血管与左心房相连，游离右肺上叶动脉、前后静脉，给予双重结扎并离断，游离中叶动静脉，结扎并离断，游离上中叶支气管，切除右肺上中叶，术毕。术后给予预防感染，止血对症治疗，患者痊愈出院。
　　下图为术前CTA图片资料。
　　
　　2 讨论分析
　　本例肺动静脉畸形为肺血管动静脉瘘，在临床上并非多见，多为肺部血管先天性发育畸形，在肺动静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺泡毛细血管而回到左心房，此病早期症状不典型，诊断较困难，往往合并严重并发症或症状时才被发现，如心悸、呼吸困难、出血、血胸、休克等，本例患者为出现严重血胸致休克时才发现，一般X线、肺血管造影、胸部CT检查对诊断有一定帮助，治疗上以手术治疗为主，手术原则是：最大限度保留肺组织，彻底切除病变部位，防止术后复发。