关于食管平滑肌肉瘤1例

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　　　　　　　　 作者：王亚丽 赵红艳 孔莹琴

【关键词】 肉瘤，平滑肌; 食管;病理诊断
1临床资料患者男性，7岁， 2 d前因感冒就诊，稍有干咳症状，无咳痰、咯血，无胸背部疼痛等不适感. 查体心、肺、腹均未见明显异常，锁骨上窝未触及肿大淋巴结. 胸片提示右后纵隔肿瘤. 食管钡餐造影提示食管黏膜虫蚀样改变，考虑肿瘤来自食管壁. 术中见纵隔包块突入胸腔，大小约4 cm×5 cm×4 cm，表面纵隔胸膜较光滑，基底部与食管膜紧密粘连，不能完整剥离. 行食管下段切除，食管胃吻合术. 大体检查：食管1段，长8.5 cm，直径1.7～3.6 cm，距一端切缘4.0 cm，另一端切缘0.3 cm，食管外表面可见面积为4.0 cm×2.0 cm的创面，呈灰红褐色，食管黏膜面光滑，灰红色，切面厚0.3 cm. 另有灰黄色不规则碎组织1堆，总体积6.0 cm×4.2 cm×3.2 cm，切面均灰黄色，质软、脆. 镜下所见：肿瘤细胞弥漫分布，密集排列，部分区域呈编织状，肿瘤与食管外侧平滑肌有移行；瘤细胞比较单一，长梭形，胞质较红，胞核有异型，核分裂象少见. 免疫组化：平滑肌Actin在肿瘤细胞胞质中呈棕黄色，且阳性较强，核增殖抗原（PCNA）在40%以上的肿瘤细胞胞核中呈棕黄色，CD34在肿瘤细胞中不显色，在间质血管内皮细胞胞质中呈棕黄色，CD117，S100，Ki67在肿瘤及间质中均无阳性表达. 病理诊断：食管平滑肌肉瘤.
　　2讨论本病例最大的特点是发病年龄小. 文献检索发现，本例是目前国内外关于食管平滑肌肉瘤的报道中发病年龄最小的1例. 食管平滑肌肉瘤在大体上与平滑肌瘤可能无法区别，平滑肌肉瘤一般较大，质软，并且常伴有出血和坏死区域［1］. 显微镜下主要诊断标准是出现大量的核分裂像［2］. 侯英勇等［2］和Miettinen 等［3］研究发现食管间叶源性肿瘤仍以典型的平滑肌瘤最为常见. 食管平滑肌瘤与间质瘤具有不同的特征，前者发病年龄轻，大体上呈灰白编织状，实性，瘤细胞稀少，甚至镜下能计数高倍视野内细胞核数目(细胞核约50～200 个/ 高倍视野) ，胞质极为丰富，呈强嗜伊红的斑块. 食管也可偶发胃肠道间质肿瘤（GIST型间质肿瘤），尽管其相对发生率明显低于胃和小肠. 如同胃和小肠一样，它们的特征是CD117和CD34阳性，偶尔actin也呈阳性反应. 食管间质肿瘤的行为具有侵袭性，特别是大的肿瘤和（或）核分裂活跃的肿瘤［1］. 本例患者CD117 和CD34 均为阴性，可排除间质瘤的可能；而平滑肌Acin弥漫强阳性，因此可明确诊断为食管平滑肌肉瘤.

食管平滑肌肉瘤较大时可误诊为纵隔肿瘤和食管良性病变. 食管平滑肌肉瘤当病变梗阻引起上端继发性管腔扩张，尤有液平面时，可突出纵隔影之外，易误诊为纵隔肿瘤，但行食管钡剂造影检查，即可排除. 另外，病变范围较大，且管腔明显扩张，管壁柔软、连续，表现为良性肿瘤征象，容易导致误诊；不取活检或有的隆起不明显易漏诊. 食管平滑肌肉瘤因病变发生于食管的固有肌层，早期食管镜检查可见黏膜光滑，与平滑肌瘤不易区别，只有病变累及黏膜时，食管镜检查才见食管黏膜糜烂、充血，而且有时肿瘤虽大，黏膜破坏却较轻. 因此，镜下活检应选择隆起病变的固定部位，进行连续挖掘式活检，尚能通过黏膜层黏膜下层深达肌层，方可提高诊断率. 对术前诊断为食管平滑肌瘤者行平滑肌瘤剔除术时，应尽可能行术中冰冻病理检查，排除平滑肌肉瘤的可能. 对于纵隔肿瘤侵犯食管壁而且未能确定肿瘤来源时，应警惕食管平滑肌肉瘤的可能，需要术中冰冻病理检查. 在临床病理工作中遇到梭形细胞肿瘤时，不要轻易诊断为平滑肌瘤或间质肿瘤，应当多切片，仔细观察，结合免疫组化结果以排除肉瘤的可能性.
【参考文献】
［1］ 阿克曼. 阿克曼外科病理学［M］.北京:北京大学出版社，2006:632.

［2］ 侯英勇，王坚，朱雄增，等. 食管间质瘤与平滑肌肿瘤对照性研究［J］.中华病理学杂志，2002，31(2):116-119.

［3］ Miettinen M， SarlomoRikala M， Sobin LH ， et al . Esophageal stromal tumors: a clinicopathologic， immunohistochemical， and molecular genetic study of 17 cases and comparison with esophageal leiomyomas and leiomyosarcomas［J］. Am J Surg Pathol， 2000， 24:211-222.