关于皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

代写论文网： 【关键词】 皮下脂膜样
　　【关键词】 淋巴瘤/T细胞；皮下脂膜样
　　1病例报告
　　女，21岁. 畏寒，发烧、脸部肿胀2 mo于200210入院. 出现畏寒发热无明显诱因，体温高达39℃以上，并左眼眶及脸部肿胀，在外院用抗生素治疗无效，门诊查血细胞分析白细胞减少. 查体： T 40.5℃，急性热病容，全身浅表淋巴结未触及，头颅五官无畸形，颜面部肿胀，左眼肿胀明显，无凹陷性水肿，皮肤无结节及破溃，胸骨无压痛，心肺听诊未见异常，肝脾未触及. Hb 98 g/L. WBC 2.2×109/L， ALT 900 nkat/L， AST 1934 nkat/L，ASO≥550 U，RF阴性，肥达氏反应阴性，结核抗体阴性，生化及大小便正常，狼疮细胞阴性，血沉正常，骨髓反应性增生骨髓像，B超肝脾稍大，心电图正常，CT上纵隔淋巴结肿大，胸腔少量积液，肝脾稍大. 脸部皮肤活检，在皮肤和皮下脂肪组织中可见肿瘤组织. 瘤区有灶状球死和核碎裂伴有吞噬反应，由异型的大、中、小淋巴细胞以不同的比例构成，主要位于脂肪组织内，呈小叶性脂膜炎样瘤细胞. 瘤细胞大小不一，胞较丰富，核形态怪异，扭曲，染色质细. 分裂象活跃，可见核碎裂小体及反应性组织细胞，合并肿瘤性坏死组织. 免疫组织化学染色，淋巴样细胞，CD45RO+， CDS+， CD20-， CD+， CD68- . 诊断： 皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤(SPTCL). 采用CHOP方案治疗. 强的松60 mg/d，共5 d，长春新碱2 mg，环磷酰胺0.6 g/ m2，阿霉素30 mg/m2，1疗程程后病情明显好转，体温正常，颜面部肿胀消失，肝脾缩小，胸水吸收；巩固2个疗程，后症状复发，全身出现散在皮下结节，以四肢腹部明显，结节有些分界不清，腹部四肢可见蚕豆至核桃大暗红色结节，质硬，有压痛，改用（CHOPB），在原方案用博来霉素，5 mg/m2，3个疗程后，症状体征消失，再巩固3个疗程，患者出院，到目前为此，随访无复发，已生存3 a.
　　2讨论
　　SPTCL的瘤细胞来源于细胞毒性T细胞，其病理特征是皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞和许多巨噬细胞浸润，呈小叶性脂膜炎样或瘤细胞弥漫性浸润，瘤细胞形态多样，大小不一，核形态怪异、扭曲.多发生在青壮年，男性略多于女性，可以发生在任何部位的皮肤，包括四肢、腹壁和面部. 临床一般以皮肤溃疡为首发症状，溃疡为进展型，上侵表皮、下可达深筋膜层，并逐渐发展为多灶性. 随病情加重，患者可出现持续性高热，肝脾肿大，常伴贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少的噬血细胞综合征，病情进展迅速，大多预后不良，个别可缓解. 免疫组化CD45RO，CD3，CD4阳性；CD20，CD68阴性，呈T细胞的表现类型. 本例病变与文献报道的大多数病例相似［1］，但由于已经所报道SCPTL病例数尚少，治疗方案未统一，同时因病情不同及患者间存在个体差异，目前要想得到有关本病最合适的治疗，我们认为需用大中病例作进一步的探讨.
　　【参考文献】

　　［1］ 王书红，达万明，吴晓雄. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例［J］. 中国肿瘤临床，2003，30（1）:58-59.