关于后纵隔―椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤1例报道

作者：林冬群，林宇，胡佳心，高承亚

【关键词】 哑铃状神经母细胞瘤
　　摘要：报导了后纵隔―椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤女性儿童患者1例。该例患者经行椎管内肿瘤摘除术及开胸切除纵隔肿瘤后，患者胸痛、发热及气促症状基本消失，顺利出院。
　　关键词：神经母细胞瘤；纵隔肿瘤
　　神经源性肿瘤为最常见的纵隔肿瘤，约占纵隔肿瘤的20％～30%，其中“哑铃状”神经源性纵隔肿瘤(指位于脊柱旁的肿瘤通过椎间孔向椎管内生长，在椎管内形成肿瘤的椎管内部分)约占神经源性纵隔肿瘤的6％～１０％［１］。现将我科成功诊治“哑铃状”神经源性纵隔肿瘤1例报道如下。
　　1 病案介绍
　　张色玲，女，8岁，因“左胸痛伴发热，双下肢进行性乏力、行走困难1月余”于2003年5月收入院。查体：体温38℃，左上肺呼吸音减弱，左下肢肌力4级，右下肢肌力3级，双下肢肌张力增高，腱反射亢进。胸部CT提示：左后纵隔上部肿物８cm×８６cm×１０cm，椎管内肿块40cm×１５cm×１３cm(位于第3胸椎下缘至第5胸椎上缘水平)，压迫脊髓。入院诊断考虑：后纵隔―椎管内巨大哑铃状肿瘤，神经源性可能性大。入院1周内患儿病情急剧加重，左胸痛加剧，体温升至39℃，并开始出现呼吸困难。双下肢肌力降为0级，感觉迟钝，并出现左侧Horners综合征：左眼睑下垂，左颜面部无汗，左上肢感觉迟钝。经与神经外科会诊，决定先行椎管内肿块摘除以减轻脊髓压迫，避免脊髓坏死。胸腔内肿物体积较大，生长速度快，恶性可能性大，且毗邻并可能侵犯胸内大动脉，估计分离过程出血较多，风险较大，视椎管内肿瘤摘除情况再决定开胸探查。手术时取右侧全卧位，先行椎管内肿瘤摘除术。经脊椎后正中入路，咬除第2-5胸椎棘突和椎板，暴露椎管，见肿瘤位于硬膜外后方，大小约4cm×１５cm×１５cm，压迫脊髓，但粘连较轻，从左侧椎间孔向左胸腔内生长。切除肿瘤送检，冰冻切片结果为“神经母细胞瘤”；经椎间孔尽量切除肿瘤峡部。继续原体位，经左胸第5肋间后外侧切口入胸，探查见巨大纵隔肿瘤填塞左胸上方，大小约8cm×９cm×１０cm，侵犯胸顶、前后胸壁、纵隔及左上肺，并与主动脉有粘连，呈结节状，质硬，纵隔淋巴结肿大。分离切除肿瘤及部分肺组织，清扫纵隔淋巴结。肿瘤质地硬，出血不多。
　　术后患儿双下肢肌力逐渐恢复，Hornors综合征消失，1周后双下肢肌力恢复至5级，可扶持下地行走，胸痛、发热及气促症状基本消失，顺利出院。随访半年，患者病情无复发。
　　2 讨论
　　儿童巨大纵隔肿瘤，有脊髓受压症状，生长速度加快和症状加重者，神经母细胞瘤可能性大。手术切除可迅速缓解症状，并为下一步行放射疗法和化学疗法创造条件。由于肿瘤呈哑铃状，胸腔内和椎管内肿瘤较大，同时行胸腔内和椎管内手术，可较彻底切除肿瘤。只需采用全侧卧位，即可完成两组手术，无须改变体位。对于巨大纵隔肿瘤，特别是生长速度较快者，估计血供丰富，与周围组织粘连严重，可考虑术前行选择性供瘤血管介入栓塞以减少术中出血。因供瘤血管可能来自某些特殊的肋间动脉(有小分支动脉参与脊髓前动脉供血)［２］，若栓塞部位太高，可能堵塞脊髓供血动脉，造成截瘫，故应谨慎为之。
　　参考文献：
　　［1］鲁世千，涂仲凡．普胸外科学［M］．武汉：湖北科学技术出版社，2002．
　　［2］贺继刚，岑人经，袁华．支气管动脉介入治疗中脊髓损伤病例分析［Ｊ］．转贴于