儿童颅咽管瘤术后水钠代谢紊乱的治疗

【摘要】 目的 探讨儿童颅咽管瘤术后水钠代谢紊乱的特点及处理原则。 方法 回顾性研究我院17例颅咽管瘤术后出现水钠代谢紊乱并发症的患儿，分析常见的水钠代谢紊乱的特点及处理原则。 结果 17例患儿中，手术全切除11例，次全切除 4例，大部分切除 2例，术后水钠代谢紊乱中，其中单纯性低钠血症 4例，单纯性高钠血症 6例，交替性血钠异常 7例；血钠异常患者中，10例一月内恢复正常，6例三月内恢复正常，1例半年后恢复，并且血钠紊乱的类型与病人肿瘤部位、肿瘤的囊实性均无相关性。结论 颅咽管瘤术后水钠代谢紊乱发生率高，根据临床诊断采取积极的预防和处理措施，以提高患者的生活质量
【关键词】 颅咽管瘤 水钠代谢紊乱
　　颅咽管瘤是儿童幕上最常见的脑肿瘤，颅咽管瘤常与视神经、视交叉、垂体柄、漏斗、Willis 环等重要结构紧邻或粘连，或者压迫这些结构，因其部位险要，而且术后并发症多，其手术难度较大，常危及患儿的生命。我院自2001年1 月至2009年1月对收治的颅咽管瘤患儿中的17例实施了显微手术治疗，术后全组患者均出现了不同程度的水钠代谢紊乱，经积极处理效果良好，现报告如下。
　　1 临床资料
　　1.1 一般资料
　　男10例，女7例，年龄4～13岁，平均7.3岁。头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状17例，不同程度视力视野障碍11例，其中单眼失明伴对侧视野缺损2例，不同程度尿崩症7例，乏力、神情淡漠、体弱、生长发育迟缓等垂体功能低下表现10例，单纯生长发育迟缓4例，肥胖7例。
　　1.2 影像学资料
　　患者均行头颅MRI 检查， 显示肿瘤直径2-7cm，其中肿瘤位于鞍内8例鞍内- 鞍上5例， 鞍上-鞍后、第三脑室前3例， 第三脑室内1例。实性5例， 囊性12例，其中伴钙化者13例
　　1.3 手术方法
　　采用翼点入路11例， 终板入路3例， 经额叶-侧脑室与胼胝体入路2例，经侧脑室-室间孔入路联合翼点入路1例
　　1.4 术后水钠代谢紊乱的观察
　　本组诊断依据如下：血Na＞150mmol／L为高血钠，血Na <130mmol／L为低血钠。脑性盐耗综合征：低血钠，多尿，高尿钠，尿比重正常，低血容量，限水治疗恶化。抗利尿激素异常分泌综合征：低血钠，高尿钠，尿量减少或正常，尿渗透压大于血渗透压，限水治疗有效。
　　1.5 术后治疗措施
　　手术当日起每天2次检测血钠，病情严重者追加检测次数；术后记录每小时尿量及24 h尿量，异常者每天检测尿钠、尿比重及尿渗透压。术后根据术前皮质醇低下水平及临床表现静脉点滴地塞米松，术后1天即检查内分泌激素，调整地塞米松用量，一周后改用强的松替代。根据监测的中心静脉压(CVP)和血清钠值，CSWS患者给予补钠、补水，于24 h内分2～3次补充；如患者无呕吐，每日给予3％ ～5％氯化钠口服， 50ml／次， 5～6次／d。当 CVP > 100 mmh3O 时，应考虑SIDAH，2～3次／d监测血清钠，补液量应该控制在1000ml以下，必要时应用呋塞米20～40mg，醋酸泼尼松100mg，1次／d；当血清钠纠正为130mmol／L时，继续巩固治疗。治疗过程中应该注意尿纳的变化，如果尿纳不低可不补盐。如果患儿能口服液体应该考虑口服补液治疗，口服补液相对于静脉输入治疗更有效，安全，方便，便宜。口服补液溶液应该含复方碳酸氢盐或2%葡萄糖和50～90mEq/L的钠。
　　1.6 统计学处理 本研究采用 SPSS 统计软件进行x2检验
　　2 结果
　　2.1手术结果
　　手术全切除11例，次全切除 4例，大部分切除 2例，术后1例患儿死亡。
　　2.2 水钠代谢紊乱
　　术后水钠代谢紊乱中，其中单纯性低钠血症 6例，单纯性高钠血症4例，交替性血钠异常 7例；血钠异常患者中，10例一月内恢复正常，6例三月内恢复正常，1例半年后恢复。
　　2.3 血钠紊乱类型与相关因素分析 (表 1) 经统计学分析， 血钠紊乱的类型与病人肿瘤部位、肿瘤的囊实性均无相关性 (x2检验， P >0.05)。
表1 血钠的类型与肿瘤的性质及部位的关系
。 　　 3 讨论
　　颅咽管瘤是儿童最常见的颅内良性肿瘤，占小儿颅内肿瘤的15．3％，是下丘脑前底部最常见的肿瘤[1]，起源尚存在争论，在临床上表现多种生物特性[2]。由于肿瘤常累及下丘脑、垂体柄、垂体等重要结构，手术全切除较为困难，术后容易出现一些严重的并发症，并发症发生的主要原因是手术切除肿瘤对垂体柄和下丘脑的损伤。颅咽管瘤最常见的并发症是尿崩症和电解质紊乱[3]，术后尿崩症电解质紊乱出现率显著高于术前。儿童颅咽管瘤有着不同于成人的特点，同时儿童生理的特性，处理上述并发症比较棘手，若认识和处理不正确则会引起一些严重的后果。[4，5]
　　一旦术后出现尿崩，对于儿童患者，尿比重低于1．010，或每小时尿量多于200 ml，给予皮下注射垂体后叶素2 U，增加补液量，以平衡盐为主，控制尿量每天2000 ml左右。由于小儿身体特性，输液不能过多过快，我们经常要患儿口服一定量的平衡盐溶液，以减轻心脏负荷。少数尿崩时间较长的患儿可考虑口服弥凝片。我们有一例儿童出院后服用弥凝片超过了半年，未出现不适。
　　血钠异常多继发于水代谢紊乱 。且低血钠与低血氯，高血钠与高血氯往往同时存在。1.低钠低氯血症 低钠低氯的原因，大多为肾脏排除过多的氯化钠所致，即所谓的“脑性盐耗综合征”(CSWS)，也可能为SIADH所致，前者的原因在于心房利钠素的过多分泌使血清中的钠、氯大量丢失，后者的原因在于ADH的过多分泌使肾脏对水分的重吸收增多，二者的结果均使血清钠、氯浓度降低。CSWS区别SIADH的主要特征是低血容量和钠负平衡。在临床工作中常可根据监测的CVP和红细胞压积等进行鉴别：如CVP降低（＜6cmh3O）、红细胞压积升高则考虑CSWS；CVP正常或升高(＞10 cmh3O)、红细胞压积降低考虑SIADH ，其中CVP是鉴别CSWS和SIADH的重要指标。如果鉴别有困难也可采用实验性补液治疗或限制液体治疗。 本组中，CSWS有4例，SIADH有2例。 CSWS的主要原则是补充血容量及持续输入钠盐。在治疗中应注意以下几点：①宜用 3％－5％高渗盐水，根据患者的情况可以静脉滴注或口服补盐，不宜完全用等渗盐水补充，也可根据低钠血症 的严重程度联合应用；②补钠、补液速度不宜过快：严格控制补液速度，以防速度过快出现中枢性脑桥脱髓鞘等并发症，对重症患者可用输液泵缓慢静脉滴注。　　SIADH的治疗原则是补盐的同时限制入水量、利尿，主要是纠正患儿的低血钠和低渗透压状态。治疗上主要是限制入水量，适当补充钠盐，只有在尿钠水平低于正常时才可补钠①严格限制水的摄人量：每天将水摄人量控制在1000 ml以下；②利尿：有严重水中毒者，首选呋塞米，以免心脏负荷过重，③应用醋酸泼尼松：对于严重的、危及生命的SIADH，可给予醋酸泼尼松，促进肾对钠和氯的重吸收，能显著改善血钠和尿钠情况，效果明显。[6]在治疗过程中要严密动态监测CVP、血钠、尿钠以及渗透压的变化。2．高钠高氯血症 尿崩症发生后血液浓缩，最容易导致高钠、高氯，常表现为意识障碍和癫痫。本组患儿有4例出现血钠升高，我们通常采用停用含钠的液体以及脱水药物，改用5％葡萄糖，还可适当口服纯净水，每2小时100ml口服，取得了较好的效果。由于儿童血容量小，补液后电解质变化很快，要随时根据血电解质水平调整。只要治疗及时，高血钠一般容易得到控制。
参 考 文 献
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