作者：方欣 刘坚 张卧 林乃弓
【关键词】 静脉内平滑肌瘤 心脏内肿瘤 治疗体会
静脉内平滑肌瘤病是一种少见的疾病，主要是由于变异的子宫平滑肌瘤所致。容易复发，转移。国内外多为散在的个案报道，目前经检索共报道约200例。而侵犯下腔静脉和心脏者更为罕见。现报道2例侵犯右心房及下腔静脉的病例。
1临床资料
例1，女性，44岁，半年前在外院因盆腔、后腹膜“多发平滑肌瘤”行全子宫、左侧输卵管切除+盆腔、腹膜后平滑肌瘤切除术，术中发现肿块24mm×22mm×7mm。术后病检：“平滑肌瘤”。3个月前因活动后胸闷气急在当地医院经心脏超声检查，考虑右心房黏液瘤转入我院。心超:右心腔见一中等回声混合性光团，活动，与周围无明显粘连，舒张时突入右室底，心房包块连于下腔静脉，并一直延续到髂静脉水平。附件和盆腔右侧各有一混合型包块，下腔静脉全段、右髂总静脉近心端、左髂总静脉全段、左髂内静脉近心段见混合性回声。左附件可见4.9cm×1.4cm长条状低回声区，盆壁左侧4.2cm×3.6cm×3.6cm混合性团块，形态规则、界清，盆腔少量游离性暗区。螺旋CT:右心房，右室流出道及下腔静脉、左髂总、左髂内充盈缺损，下腔静脉向下至右侧附件分支处可见明显扩张，最大直径3.2cm，增强后有轻度强化征象，血管周围未见明显大量侧支循环形成。完善术前准备后在全麻下行胸腹联合手术。手术分两组进行，胸腔组经上腔静脉单根插管(并套带)、主动脉插管;腹腔组开腹，游离部分下腔及左侧髂总静脉并套带。探查发现右心房肿块连至整个下腔静脉﹑髂总静脉、及左髂内外静脉。胸腔组在阻断升主动脉并行循环(不降温)下打开右房，见肿瘤突入右心室底;腹腔组见下腔静脉、左髂总静脉全部、右髂总静脉部分、左髂内静脉部分充满肿瘤组织，下腔静脉内肿瘤为圆柱状，总长45cm。首先在肾静脉以上水平阻断并切开下腔，术中见肿瘤与心腔和下腔静脉疏松粘连，包膜完整，切断肿瘤，从心房拉出(20cm)，然后插下腔引流管并套带，继续转机，切开左髂总静脉并离断，同时结扎左髂内静脉，分别向下和向上拉出所有的肿瘤组织，包膜完整光滑，仅部分和血管内膜粘连。病理报告：“右心房、下腔静脉、髂静脉”符合静脉内平滑肌瘤病改变(以脂肪平滑肌瘤形态为主，部分区域血管增生、扩张伴血栓形成;肿瘤以水样变性为主，部分玻璃样变性)。免疫组化染色:Desmin(+)，SMA(+)， CD34(+)， Ki267(-)，S2100脂肪(+)，ER弱(+)，PR(+)。术后患者症状缓解出院，定期复查，至今无复发。
例2，女性，48岁，因反复胸闷5年，发现右心占位2个月于2008年4月9日入住我院。盆腔B超：子宫肥大伴多发性肌瘤。心超：右心及下腔静脉内肿块，性质待查。腹部B超：下腔静脉内条索状偏低回声，考虑血栓可能性大。CT提示子宫平滑肌瘤病局部向上延伸至右心房。MRI：下腔静脉右心房入口至右侧髂总静脉水平腔静脉瘤栓形成。完善术前准备，在全身麻醉体外循环胸腹联合切口下，分三组进行手术。妇产科组行子宫全切，术中见子宫增大如孕3+月大小，表面光滑，双侧卵巢未见明显异常，检查子宫见右侧子宫静脉内瘤样组织，质地柔软，鱼肉状。血管外科组全程游离下腔静脉至右髂内外静脉分叉处，腔静脉内可扪及条索状肿瘤，于脐水平套束血带。切开右房，见一枝Y型肿瘤组织自下腔静脉入口处延入右房，并达三尖瓣水平。在肾静脉水平以上阻断并切开下腔静脉，切断肿瘤一部分，再向下拉余下肿瘤，结扎右髂内静脉，用卵圆钳牵拉将瘤体完整取出，长度约32cm，直径约1.5cm，质韧，外被纤维膜，断端呈鱼肉状。检查下腔及右髂内静脉空虚。术后病理回复：“全切子宫”子宫多发平滑肌瘤，部分呈血管平滑肌瘤形态。“右侧子宫静脉内”平滑肌瘤。“右心房、下腔静脉”平滑肌瘤伴局灶水肿变性。ER(+)，PR(+)。术后患者症状缓解，复查心超未见明显异常后出院，定期复查，至今无复发。
2讨论
静脉内平滑肌瘤(IVL)最早是在1896年被Birch-Hirschfeld描述，到1975年被Norris 和 Parmley正式定义。其起源于子宫肌壁间血管壁本身，或子宫肌瘤内的血管[1]，生长方式不同于一般的子宫平滑肌瘤，可局限于子宫肌层静脉内，也可沿子宫静脉内生长，伸展蔓延至子宫外静脉，如阔韧带静脉、卵巢或阴道静脉。部分超出子宫范围的肌瘤，通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸达腔静脉，甚至右心室、右心房，引起心脏机械性梗阻而致患者死亡。子宫静脉内平滑肌瘤很罕见，仅有10%左右累及右心房[2]。该病发病率低，临床表现不典型，常导致误诊，对有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者如发现盆腔包块、阴道壁肿物、腔静脉或心脏内肿物时，均应想到有发生本病的可能。曾有文献报道[3]，55.9%的心脏内平滑肌瘤患者有子宫肌瘤手术史。
静脉内平滑肌瘤病累及右心房，在临床上可发生类似右心功能不全的一系列症状，如心慌、气短、下肢水肿、肝肿大、腹水、胸水以及心脏杂音等。本组2例均出现了上述酷似体循环瘀血的一些表现。腹部B超、CT、核磁共振、超声心动图、下腔静脉及右心房造影等检查均有重要意义。超声心动图本病多表现为实质性低回声光团，常附着在下腔静脉内或入口处，房间隔及心房壁无瘤蒂回声，下腔静脉多增宽，腔内常有充填物。如果未侵蚀到下腔静脉或心脏，静脉内平滑肌瘤的症状体征与子宫肌瘤非常相似，临床上极易与子宫肌瘤或附件肿块相混淆。此时若超声检查发现肌瘤较大(&>5cm)，穿出子宫浆膜层，肌瘤内部呈结节状或旋涡状分布，内部血管呈条索状或树枝状，提示临床医师静脉内平滑肌瘤的可能性大[4]。
静脉内平滑肌瘤病理诊断要点是必须符合良性平滑肌瘤的形态特征：无细胞核异型性，且核分裂像&<2/10HPF。肉眼观察子宫不规则增大，常有多发性平滑肌瘤结节，在子宫壁、宫旁阔韧带内或卵巢静脉内可见条索状、分枝状、蚯蚓样或结节状肿物，肿物组织切面呈灰白色或紫褐色，质地软硬不等;肿物直径大小不等，切面内结节周围有明显的腔隙，该腔隙即为扩大的脉管。因此，术中若见到子宫表面血管充盈、或宫旁阔韧带内有暗紫色结节状物、输卵管系膜血管充盈、卵巢静脉条索状物时应高度警惕，及时探查髂内外、髂总及下腔静脉内有无条索状物并及时行术中冰冻检查，可以提高术中诊断率。
通过手术取出瘤栓是该病最彻底的治疗手段。手术方法可分Ⅰ期根治术和分期手术两种，有文献认为[5]，Ⅰ期根治术手术时间长，创伤大，分期手术安全有效，即Ⅱ期子宫切除及盆腔清扫。本组2例中1例为手术Ⅰ期切除肿瘤，手术经过顺利，患者术后恢复良好，我们认为该肿瘤瘤体表面有包膜，与静脉壁粘连不严重，仔细分离可将瘤体与静脉壁游离开，同时体外组和血管外科、妇产科分组全麻体外循环胸腹联合切口下手术并不增加手术时间，因此Ⅰ期手术多可完整切除整个瘤体，避免了患者二次手术所带来的痛苦，术中应结扎髂内静脉以防可能遗留的瘤体继续向下腔静脉生长形成术后复发。
该病组织病理学虽表现为良性，但其预后不同于一般子宫平滑肌瘤，有其特殊的类似恶性的生物学行为。肿瘤可沿血管内游走，转移至盆腔外器官，具有远期复发倾向，同时雌激素对该病的发生和复发具有重要的作用。所以术后应加强随诊，定期复查盆腔B超、CT，必要时行上、下腔静脉造影或超声心动图检查，以便尽早发现复发[6]。
参考文献
\[1\]Anichini C，Calamai G，Pedemonte E，et al-Intravenous leiomyoma with cardiac involvement\[J\].Int Angiol，2001，20:345-347.
\[2\]To Wwk，Ngan HYS，Collins RJ.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac involvement\[J\].Int J Gynaecol Obstet，1993，42:37.
\[3\]Lam PM，Lo KW.Intravenous leiomyomatosis:two cases with different routes of tumor extension\[J\].J Vasc Surg，2004，39(2):465-469.
\[4\]任芸芸，常才.子宫脉管内平滑肌瘤的临床、病理特点及超声误诊分析\[J\].中国医学影像技术，2004，20(8):1251-1252.
\[5\]曹向戎，张健群.静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔的诊断及治疗\[J\].中国循环杂志，2003，18(2):141-142.
\[6\]马水清，白春梅.子宫静脉内平滑肌瘤临床病理分析\[J\].中华妇产科杂志，2005，40(1):34-37.