【摘要】 目的 探讨巨脑回畸形及伴发病变的CT诊断价值。 方法 回顾性分析11例巨脑回畸形的CT资料。其中男7例，女4例，年龄5个月3.5岁，其中1岁以下8例。 结果 CT表现为脑回宽大、平坦，脑皮质增厚，皮质内表面光滑，脑白质变薄。广泛型9例，局限型2例（1例位于右侧顶叶、1例位于左侧额叶）。8例伴胼胝体发育异常，3例伴有脑裂畸形，1例伴TORCH感染并发交通性脑积水，仅1例未见明确伴发畸形。 结论 CT能很好地显示巨脑回畸形及伴发病变。
【关键词】 巨脑回畸形 层摄影术 X线计算机
[Abstract] Objective To discuss the value of CT in pachygyria and it’s associated abnormalities. Methods CT findings of 11 cases with pachygyria were analyzed retrospectively. There were 7 males and 4 females. The age ranged from 5 months to 3.5 years， 8 cases were under the age of one year. Results The characteristic CT findings of pachygyria were as follow: enlarged cerebral gyrus， with thick cortex， but the surface of cortex was smooth，cerebral medulla became thin. There were general pachygyria in 9 cases and local pachygyria in 2 cases. Accompanying abnormalities were found in 10 cases， include dysplasia of corpus callosum(8 cases)， schizencephaly(3 cases)， TORCH and communicating hydrocephalus(1 cases). Conclusion CT can clearly show pachygyria and associated abnormalities.
[Key words] pachygyria；tomography；X-ray computed
巨脑回畸形(Pachygyria)属神经元移行异常性病变。本文收集11例巨脑回畸形的CT资料， 对巨脑回畸形及伴发病变影像表现特点进行分析。
材料与方法
11例巨脑回畸形中，男7例，女4例，年龄5个月～3.5岁，其中1岁以下8例，患者均因神经系统症状而行CT扫描。
CT扫描采用GE8800型和SOMATOM PLUS 4型扫描机，层厚、层距8-10mm。
结 果
巨脑回畸形CT表现为：脑回宽大、平坦，脑皮质增厚，皮质内表面光滑，脑白质变薄。
本组中广泛型9例(图1)，其中男5例，女4例；局限型2例(图2)，病变部位分别位于右侧顶叶、左侧额叶，男女各1例。
8例伴胼胝体发育异常(图1)，主要表现为：①两侧侧脑室平行分离，三脑室上抬，②两侧额角远离，枕角扩大，③胼胝体密度不均。
3例伴有脑裂畸形(图3):CT表现为横跨大脑半球的裂隙，其壁为异位灰质。其中2例脑裂畸形为单侧型，位于左侧中央沟附近，左侧者为融合型，右侧者为开放型；另1例为两侧型（左侧开放型，右侧融合型），皆位于左侧中央沟附近。
1例伴TORCH感染并发交通性脑积水，表现为脑室下多发钙化灶(图4)。
仅1例未见明确伴发畸形。
讨 论
构成大脑皮层的神经元来自胚胎时期的脑室壁，即神经管上皮。在胚胎第7周时，脑室下带细胞分化为成神经细胞，称生发基质。从第8周起神经细胞开始向外迁移，穿过中间带移到边缘带之内，并分化为神经元，发出轴突和树突，形成脑皮质，胚胎第26～30周脑回形成。任何原因致使生发基层缺如或迁移、运动受阻，都可造成神经元移行异常[1]。
巨脑回畸形CT表现为宽大、平坦的脑回，脑白质薄，灰质厚。一般认为巨脑回畸形发生于妊娠第4个月，由于脑代谢障碍而引起的层状坏死区，起屏障作用。因而较晚发生移行的神经元通过此层时受阻，故不能形成正常脑表面皮层，导致了脑皮层增厚。此外较早发生移行的神经元轴突和树突在层状坏死区中断、退变、而使脑白质变薄。巨脑回的皮层只有4层结构，即分子层、外细胞层，细胞疏松层和内细胞层；而正常皮质有6层结构[2～3]。
本组中广泛型9例，局限型2例。移形障碍发生越早，畸形越严重，越对称；而移形障碍发生越晚，畸形越轻微，而不对称[1]。广泛受累者，脑的轮廓常呈哑铃形或“8”字形，这是因为脑岛盖部发育差，脑岛暴露，且大脑中动脉沿浅短的侧裂沟表面走行并压迫脑表面所致。中动脉的侧裂段常邻近颅骨内板，侧裂三角常不存在。由于缺少白质指状突起，故灰-白质界面异常光滑。屏状核和最外囊常缺乏，但豆状核相对正常[4]。
一般认为是神经元迁移与胼胝体、透明隔发育时间一致，造成神经元移行异常的原因也可同时引起透明隔与胼胝体发育异常[4～5]。本组中8例伴胼胝体发育异常，占72.7%。
本组中3例伴脑裂畸形，先天性脑裂畸形也属于先天性神经元移行异常的一种。局灶型紊乱可致脑裂畸形，形成软脑膜－室管膜（P-E）缝，表现为贯穿整个大脑半球的横行裂隙，裂隙的两旁为内折的灰质。CT表现为横跨大脑半球的裂隙，即P-E缝，裂隙壁为异位的灰质，与灰质密度相同[5～6]。
TORCH是一类具有致畸作用的病原微生物的缩写，T指弓形虫(toxplasma)，O指其它微生物(other:如柯萨奇病毒梅毒螺旋体等)，R指风疹病毒(rubellavirus)，C 指巨细胞病毒(cytomegalovirus)，H指风疹病毒(herpesvirus)，由这一组病原体所引起的感染称为TORCH感染。TORCH感染是引发先天性脑畸形的原因之一。本组1例伴TORCH感染，表现为脑室周围蛋壳样钙化灶，是由于TORCH感染造成血管损害，继发于血管炎性改变的脑实质受到缺血缺氧性损伤，由于缺氧导致室管膜下的坏死，囊变和神经胶质增生是其病理基础[7]。
CT由于对脑白灰质有很好的分辨率，能很好地显示巨脑回畸形的病变位置和程度，并能同时很好的显示伴发病变。
参考文献
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