全内脏反位并十二指肠乳头癌、胆囊结石2例

【关键词】 全内脏反位； 十二指肠乳头癌； 胆囊结石

全内脏反位又称镜面人，是指心、肺、胃、肠、肝、脾、胆囊、肾等内脏器官的解剖位置与正常人完全相反，如正常人在镜子中的影像一样，此类异常极其罕见［1］。我在南京军区总院进修期间曾收治2例，现报告如下。

　　1 临床资料

　　患者1，女性，60岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄40 d入院，既往有“胆囊炎”病史40年。曾在外院检查提示全内脏反位。查体：T 36.8℃，BP 130/80 mmHg，全身皮肤、粘膜及巩膜黄染，心脏位于右侧胸腔，腹部平软，剑突下、左上腹部压痛，无反跳痛，肝上界位于左锁骨中线第5肋间。移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血清总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)均增高。外院胸片、心电图检查均提示右位心。外院MRI提示十二指肠壶腹部占位。我院B超、CT均提示全内脏反位，肝内外胆管扩张，考虑壶腹部占位性病变。上消化道钡餐透视提示十二指肠降段受压移位，符合壶腹部占位性病变，内脏反位。诊断：阻塞性黄疸，壶腹周围癌，全内脏反位。全麻下行胰、十二指肠切除术。术后病理诊断：十二指肠乳头中分化腺癌，侵犯肠壁全层，胰腺、胆总管切缘及胃肠切缘未见癌组织，肿块旁淋巴结(0/1)及肝动脉旁淋巴结(0/2)均未见癌转移，慢性胆囊炎。

　　患者2，女性，57岁，反复左上腹痛20余年，疼痛发作时伴左肩背部放射痛，曾在当地医院B超检查提示全脏器反位、肝胆位于左侧，脾脏位于右侧、胆囊积液、胆泥淤积。胸片提示右位心。既往有甲亢病史，已治愈。入院查体：T 36.5℃，BP 135/75 mmHg，全身皮肤、粘膜及巩膜无黄染，心脏位于右侧胸腔，心尖搏动点位于右侧锁骨中线第5肋间，心肺听诊(-)，腹部平软，左侧肋缘下深压痛，无反跳痛，肝上界位于左锁骨中线第5肋间，下界未触及，肠鸣音正常。辅助检查：B超提示脏器反位，胆囊结石、胆囊炎。腹部CT检查提示脏器反位，胆囊炎，胆囊多发结石。诊断：胆囊结石伴胆囊炎、全内脏反位。左上腹肋缘下斜切口行胆囊切除术，术中见肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右侧。术后病理提示：慢性胆囊炎。

　　2 讨论

　　内脏反位目前病因不明，可能与胚胎发育中基因错位及家族遗传有关。分为全内脏反位和部分内脏反位，发病率均极低。内脏反位除位置异常外，其功能完全正常，主要靠体检发现。对全内脏反位合并胆囊结石的患者，关键在于避免早期误诊，而内脏反位合并十二指肠乳头癌患者较罕见，影像学有助于诊断［2］。患者手术难度较大，术中切口设计、术者站位及脏器解剖结构的确认对手术的成功至关重要。

参考文献