关于SturgeWeber综合征1例

论文网： 【关键词】 SturgeWeber综合征；影像学；治疗
　　1 病例报告
　　患者，男性，10岁，因发作性四肢抽搐7 a入院. 患者缘于7 a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫，头颅CT示左枕叶脑皮质钙化，邻近脑组织萎缩，未行特殊处理. 2004年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多. 200707复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶，脑萎缩明显. 体检：发育、智力低下. 双眼视力正常. 神经系统查体未见异常. 术前诊断：左侧颞顶枕叶血管畸形. 行开颅血管畸形切除术. 术后病理诊断：混合型血管畸形伴钙化，胶质细胞增生.
　　2 讨论
　　SturgeWeber综合征也称脑三叉神经血管瘤病，“葡萄酒色”血管痣. 一般认为系胚胎4～8 wk时原始血管发育异常所致. 可见颜面部“葡萄酒色”血管痣，扁平或轻度隆起，压之可退色，常位于一侧三叉神经的分布，也可双侧受累或无面部表现者. 癫痫、智力减退、偏盲和偏瘫是本病主要的神经系统表现. 此征可能由于静脉引流发育不完善，导致在软脑膜的软膜层产生静脉瘤，同侧侧脑室脉络丛也常累及. 约50％患者有智力低下和精神症状，在双侧SturgeWeber综合征中更重. 36％～70％的患者有眼部症状，多在颜面部血管瘤同侧，包括青光眼及脉络膜、巩膜、结膜和视网膜血管瘤［1］. 此病为散发、少见. 其基本病理特征为：面部皮肤血管瘤 通常发生于上眼裂和眶上区，为类似于胚胎类型的毛细血管瘤；软脑膜血管病通常发生在同例的顶枕区，可向额叶及颞叶延伸，由于长期供血障碍与瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死，胶质增生及钙盐沉积，血管瘤下的脑皮层局限性萎缩［2］. X线平片约70%的患者可见枕顶区特征性钙化斑，顺脑回轮廓排列. CT表现：钙化主要位于大脑表浅部，可为宽大全层齿状或曲线状钙化，呈“双轨状”或“脑回状”，颞顶枕区脑回状或蚯蚓状局灶皮层钙化是其典型表现［3］；脑皮质明显萎缩，常始于枕叶，但无脑室扩大，患侧颅腔较对侧窄小，大脑皮层变薄，脑沟增宽，脑回变细，蛛网膜下腔显著扩大，侧脑室的扩大，中线结构的平行移位［3］. 增强CT扫描可显示钙化灶周围可被强化，软脑膜血管畸形可被强化，可有患侧脉络丛增大、强化，髓质静脉、室管膜下静脉增粗. MRI较CT能清楚显示病变，增强MRI是本病的首选方法，表现为局限性萎缩皮质的脑回状强化，其范围与平扫所示的钙化区相似，但更广泛；在T1加权像呈高信号；脉络丛增大呈高信号；MRI和DSA均显示皮层静脉减少而深部引流静脉明显增多并扩张.
　　
　　目前尚无特效治疗方法. 主要是对症治疗及防止产生继发性损害，如治疗癫痫、手术切除畸形血管团、保护视力，防止损害进一步加重.
【参考文献】
　　［1］ 万 曙，詹仁雅，周永庆. SturgeWeber综合征二例报告［J］.中华神经外科杂志，2006，22（6）:382.

　　［2］ 黄源义，熊运奎，带孝平. SturgeWeber综合征一例［J］.临床放射学杂志，2006，25（10）:927.

　　［3］ 郑文龙，吴爱琴，许崇永，等. SturgeWeber综合征CT诊断(附12例分析)［J］.中国临床医学影像杂志，2003，14（5）:319-320.转贴于