0引言
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤,其基本肿瘤细胞是一种非定向分化多潜能的梭形或上皮间叶样细胞[1],过去常将其与胃肠平滑肌瘤、胃肠平滑肌母细胞瘤、胃肠平滑肌肉瘤相混淆,术前诊断困难,预后差. 我们对我院200301/200804收治的31例GIST进行回顾性分析,探讨其临床特征及诊治方法.
1临床资料
GIST患者31(男18,女13)例. 年龄30~78(平均53)岁. 肿瘤部位:胃部肿瘤16(胃底部5,胃体部9,胃窦部2)例;十二指肠部肿瘤3例;空肠部肿瘤3例;回肠部肿瘤9例. 主要症状:腹部疼痛不适22例,腹胀4例,腹部包块9例,消化道出血4例,上述各主要症状之间可有交叉. 有反复便血表现者23例,呕血2例,肠梗阻4例,肠穿孔性腹膜炎2例. 以便血为主要表现的患者术前均常规行胃肠内镜检查:糜烂性胃窦炎15例,溃疡性结肠炎、慢性肥厚性结肠炎各4例. 患者均进行手术治疗. 位于胃部的肿瘤行近端或远端胃大部切除术;位于十二指肠升部的肿瘤行部分十二指肠、空肠切除术;位于空、回肠的肿瘤行相应的系膜及肠管切除术. 手术标本均送病理检查并同时进行CD117,CD34,SMA,S100的免疫组织化学染色. 结果本组均为单发肿瘤,大小2.3~18 cm. 术后病理诊断9例良性间质瘤,22例为潜在恶性和恶性间质瘤. 免疫组织化学染色CD117阳性30例(96.8%),CD34阳性23例(74.2%),SMA阳性3例(9.8%),S100阳性2例(6.5%).
2讨论
GIST是指从食道直到直肠的一类消化道间叶源性肿瘤,约占消化道恶性肿瘤的2.2%,可发生在消化道的任何部位,多见于中老年人,约50%发生于胃部,30%发生于小肠,20%发生于结肠、直肠等. 临床表现主要为腹部疼痛不适、腹胀、腹部包块、消化道出血,无明显特异性. 此外,由于本病生物学特性复杂,目前尚无特异酶学标志物,GIST依赖于组织病理学和免疫组化检查来确诊,其诊断标准是消化道未分化或多能的梭形或上皮样细胞构成的肿瘤,免疫组化检查酪氨酸激酶受体Ckit(CD117)和/或骨髓造血干细胞抗原CD34阳性[2]. 主要特征为CD117(+),CD117抗原是KIT蛋白的抗原标志物,其特异性表达对GIST的诊断有特异性. 免疫组化其它特征:CD117(+)与CD34(+)和抗平滑肌抗体(SMA)(-)与S100(-)成负相关[3],但免疫表型不能作为GIST良恶性的判断指标. 目前,研究者常以有丝分裂计数和肿瘤的大小是目前区别良、恶性肿瘤比较实用的指标. 其中,以Amin分类、Lewiu标准为人们普遍接受,而Amin分类最为简便. 本组31例患者病理诊断9例良性间质瘤,22例为潜在恶性和恶性间质瘤. 免疫组织化学染色检测CD117阳性30例,CD34阳性23例,SMA阳性3例,S100阳性2例.
GIST对放、化疗不敏感,外科手术是首要治疗方法. 一旦出现浸润性转移,预后很差. 胃肠道间质瘤起源于间质,故恶性GIST的转移方式与肉瘤相似,主要为局部浸润和血行转移[3],其局部侵袭性不如消化道癌,边缘相对清晰,所以原发肿瘤的切除率较高,故即使肿瘤较大,也不要轻易放弃手术. 手术因肿瘤所在的位置不同而实施的术式不同,从保留术后消化道功能和减少手术并发症考虑,肿瘤局部切除是手术的主要方式. 对潜在恶性和恶性均应进行根治性手术,有助于提高生存率.
总之,GIST是一种潜在恶性的肿瘤,临床诊断其病变位于黏膜下,CD117和CD34阳性对本病的诊断有特殊意义,手术切除是重要的治疗方法.
【
参考文献
】[1] 廖松林,高东霞. 胃肠间质瘤[J].诊断病理学杂志,2002,9(5):299-301.
[2] 姚峰,赫杰,陈倩. 胃肠道间质瘤47例临床分析[J]. 临床外科杂志,2005,13(12):773-774.
[3] 李翔,翁永强,程爱群. 胃肠间质瘤15例分析[J]. 中国实用外科杂志, 2003,23(8):479-480.