【关键词】 多发性骨髓瘤 ； 颅内；诊断
1临床资料患者男性，54岁. 间歇性头痛，头晕8年伴左上臂、腰骶部疼痛2年. 入院前20 d出现剧烈头痛，伴恶心、呕吐数次遂入院就诊. 查体：BP 150/70 mmHg.意识清楚，精神差，反应迟钝，情感淡漠，无视物不清. 双下肢肌张力减低、肌力Ⅳ级，腱反射减低. 免疫固定电泳报告：ELP（+），IgG（+），λ（+），IgM（-），IgA（-），κ（-），显示IgG，λ型免疫球蛋白血症；尿本周氏蛋白（-）. 骨穿示淋巴细胞无明显增减，粒、巨核两系增生，红系减少. X线平片检查示左肱骨中段骨质密度减低，骨小梁有破坏，且中段肱骨增粗，胸腰椎退行性改变，颅骨、骨盆双下肢骨骨质形态密度如常，左肱骨改变不排外骨髓瘤. CT检查示右额叶约6 cm×5 cm×6cm大小的占位性病变，周围水肿明显. MRI检查示右额叶较大占位病灶，且其波及右眼眶，其下T1WI呈增高信号，界清均匀，宽基底与硬膜相连，后方脑组织受压，水肿信号较明显，中线左移. 同时于蝶窦及左颞部见相同信号的病灶，与周围颅骨关系密切，所有病灶增强效应显著. MRI诊断：右额（波及眼眶），蝶窦及左颞部多发性病灶，多考虑多发脑膜瘤. 手术所见：右侧扩大翼点入路见肿瘤呈紫红色，位于前颅凹底，与周围脑组织分界不清，质软，血供中等，病灶位于硬膜下，直径约5cm. 病理检查：镜下见肿瘤由不同发育阶段的不成熟浆细胞构成，核有异型，可见双核，核内包涵体及核分裂像. 免疫组织化学染色：CD38（），CD45（+），CD79（+），CD20（-），EMA（-），CK广（-）. 病理诊断：多发性骨髓瘤.
2讨论多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞恶性增生的疾病，其髓外浸润多见于肝脾、淋巴结及其它网状内皮组织，亦见于肾，肺、心、甲状腺、睾丸、卵巢、消化道、子宫、肾上腺及皮下组织. 临床上颅内浸润罕见报道. 多发性骨髓瘤的发病率占整个恶性肿瘤的1%，仅次与淋巴瘤，白血病. 由于临床表现复杂多样，瘤细胞的增生程度、浸润部位、分泌异常免疫球蛋白的种类和多少不同，症状可有很大差异，加之人们对形态学检查不注重及M蛋白定量技术尚未普及，常被漏诊，误诊. 而髓外浆细胞瘤十分罕见［1］， 诊断更困难.髓外浆细胞瘤常见于40~60岁男性，颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬膜内外，也可发生于脑实质内. 有作者认为其在起源上来自脑膜和VerchowRobin间隙的网状细胞［2］. 该病在MRI上主要应与脑膜瘤鉴别，一般而言脑膜瘤T1WI多为低、等信号；Ｔ2WI多为等、稍高信号；肿瘤与硬膜多为广基底附着，脑膜尾征较多见；结合文献可认为髓外浆细胞瘤有邻近骨质的破坏表现，但依然不能确诊. 另一需要与其鉴别的疾病是颅内血管外皮瘤，其MRI特点是肿瘤形态呈分叶状，T1WI呈等高混杂信号影，无脑膜尾症. 该病还需与颅内浆细胞肉芽肿鉴别，有文献认为上两者可以鉴别，后者无肿瘤染色，而多发性骨髓瘤有轻度肿瘤染色［3］. 另外该患者虽然髂前上棘骨髓穿刺结果浆细胞为3%，骨髓中瘤细胞数目较少（可少于10%）［4］，可能是尚在病程的早期. 有些病例虽然骨髓中瘤细胞数目不少，但由于瘤细胞呈灶性分布，若未进行多次、多部位穿刺取材或未穿刺到肿瘤部位，便不能得到足够的瘤细胞. 一些中枢神经系统肿瘤，尤其是造血系统的恶性肿瘤
参考文献
［1 ］ 王啸.颅内孤立性髓外浆细胞瘤一例［J］.临床放射学杂志，2006，25(4):304.
［2］ 中山医科大学病理学教研室，同济医科大学病理教研室.外科病理学(下册) ［M］.武汉:湖北科技出版社.1999:1238.
［3］ Ｂreidahi WH，Robins PD，Lves FJ，et al. Intracranial plasma cell granuloma［J］. Ｎeuroradiaology，1996，38:86.
［4］ Alexiou C，Kau RJ，Dietzfelbinger H，et al.Extramedullary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts［J］. Cancer，1999，85(11):2305-2314.