【关键词】 人工电子耳蜗 植入术
人工耳蜗是模仿人耳蜗功能的仿生装置，它把声信号转变为电脉冲并通过植入耳蜗内的电极刺激听神经而使患者恢复听觉。我院2007年对2例重度和极重度感音神经性聋患者采用人工电子耳蜗植入术，术后经言语康复训练，取得了满意的效果，现报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象
患者1，男性，3岁2个月，自出生起对声音无反应，不能说话，有佩戴助听器史，效果差。查体:外耳及中耳未见异常，双耳瞬态诱发性耳声发射及畸变产物耳声发射均无反应。听觉脑干电位检测:103 dB短声刺激双耳均未引出反应波形；多频稳态测听:左、右耳0.5～4 kHz的平均听阈分别为94 dB和82 dB；40 Hz听觉相关电位测定:124 dB刺激双耳均无反应。ＣＴ检查:双侧外耳、中耳、耳蜗、前庭、半规管、面神经管和内听道等均无异常，双侧前庭导水管无扩大。患儿体格发育正常，其他系统无异常发现。
患者2，女性，11岁，4岁时有高热史，静滴消炎药(具体不详)后出现听力减退。查体:外耳及中耳未见异常。术前听力学检查:纯音测听&>85 dB，双侧听性脑干反应90 dB HL未引出反应波；多频稳态诱发反应测试中，双耳在500 Hz、1 000 Hz时，100 dB SPL可引出反应，耳声发射双侧未引出；使用大功率助听器均未进入语言频谱区内；术前进行了颞骨高分辨率ＣＴ、耳蜗三维成像、磁共振成像检查未见明显异常。
1.2 手术方法
选耳后弧形切口，切口距耳后沟2.5 cm，下至乳突尖，上平耳廓附着缘水平，深达筋膜浅面，分离皮瓣，于切口后方切至骨面，分离暴露乳突，上至颞线，下至乳突尖，进行乳突轮廓化，尽量将骨性外耳道后壁磨薄，显露面神经垂直段轮廓，暴露砧骨短脚，于面神经垂直段起始处前方、砧骨短脚下1 ｍｍ、鼓索神经后内方开始磨除骨壁，打开面神经隐窝，暴露圆窗龛，用1 mm钻头于圆窗龛前下缘钻孔，开放耳蜗底及鼓阶外壁，进入鼓阶，用棉片封闭备用。在乳突腔后上方颞枕部颅骨上，磨一直径与接收器同样大小的骨槽圈，骨槽圈与乳突腔之间用电钻磨出一道骨槽连线，深度与大小恰好容纳连接线。将接收器植入骨槽，作用电极自后鼓室放至圆窗龛前下方鼓阶外侧骨孔，用电极植入器轻柔地将电极送入鼓阶，尽量将全部刺激电极插入，孔周用肌肉或筋膜充填。开机检测电极工作正常，电极导线在乳突腔内做弹性固定，负极置于颞肌下。缝合切口，加压包扎。术后静脉滴注抗生素预防感染，7～9 d拆线。术后摄Ｘ线片示植入电极均在耳蜗内，位置良好。术后4周开机调试，患儿开机当天均有听性反应。术后6个月小儿声场测试平均听阈(500、1 000、2 000 Hz)为30～50 dB SPL。经言语康复训练，患儿的听觉和言语能力明显提高。目前已能正常交流，患者2已入小学学习。
3 讨论
人工耳蜗是一种高科技生物医学装置，分为体内和体外两部分。体内植入装置包括接收刺激器和电极系统，体外装置包括麦克风、传输线圈和言语处理器。人工耳蜗的基本工作原理是:声波由麦克风采集后转化为电信号，经言语处理器编码，形成一种含有语言特征和规律的电脉冲，由发送装置变为无线电波，通过耳后所戴的电磁感应发送线圈发射至体内。植入体内的接收线圈收到信号后，由耳蜗内的电极按照所接收信号的指令刺激听觉神经，并将声音信息传达到大脑而产生听觉。所以，人工耳蜗可以代替病损的耳蜗，帮助感音神经性聋患者获得听力，提高儿童言语交流能力[1]，是治疗极重度聋或全聋的唯一选择。
3.1 人工电子耳蜗植入术的适应证和禁忌证
根据《人工耳蜗临床技术操作规范》[2]，语前聋患者适应证是：（1）双耳重度或极重度感音神经性聋;（2）最佳手术年龄应为12个月～5岁；（3）佩戴助听器后听力无明显改善;（4）家庭对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。目前美国FDA(食品药品管理局)认为，1岁以上的患儿均可进行人工耳蜗植入术。研究发现，2岁以下的患儿术后言语识别能力比2～5岁患儿进步快，手术风险和术后并发症的发生率没有明显差异。所以，语前聋患者年龄越小术后效果越佳，6岁以上的患者需要有助听器佩戴史和听力或语言训练史。根据《人工耳蜗临床技术操作规范》[2]，语后聋患者适应证是：（1）双耳重度或极重度感音神经性聋;（2）各年龄段的语后聋患者。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与人工耳蜗植入术的效果密切相关，发病年龄越小、耳聋病程越短者手术效果越好；（3）佩戴助听器后言语识别能力无明显改善;（4）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。禁忌证包括：(1)绝对禁忌证：①内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如;②听神经缺如;③严重的精神疾病;④中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。(2)相对禁忌证：①全身一般情况差;②不能控制的癫痫。
3.2 术前评估
（1）询问病史：了解病因及发展过程，询问家族史、助听器佩戴史及患儿母亲的妊娠史等；（2）专科体检：检查外耳道、鼓膜及咽鼓管情况，中耳乳突有无炎症等。（3）听力学检查：①主观听阈测定:可采用纯音测听，儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法。②声导抗:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射。③听性脑干诱发电位，40 Hz相关电位(或多频稳态诱发电位)。④耳声发射。⑤言语测听：听力学评估主要用于明确听力下降程度，有无残余听力；一级听力学评估是用常规听力学检查方法评估残余听力及中耳功能，如进行纯音测听、声导抗、听性脑干诱发电位、耳声发射等检查，6岁以下患儿可用行为测听法进行评估；二级听力学评估用于确定为双测重度或极重度感音神经性聋后，放大助听得益程度，以评估助听器是否足以适合患者；确定残余听力的潜能用于佩带大功率助听器进行一段时期的听力康复。（4）影像学评估：术前均行颞骨CT、MRI检查，了解相关解剖结构，明确有无耳蜗畸形、前庭导水管扩大及其他内耳和颅底畸形，而内耳MRI检查可以帮助进一步筛选人工耳蜗植入术的适应证，这是保证手术成功的关键[2]。（5）心理、智力、语言及学习能力的评估:是术后语言康复的重要部分，也是人工耳蜗植入术获得良好效果的关键。了解以上情况可以帮助家长建立客观的期望值。
目前多采用乳突-面隐窝进路。手术医师应具备较丰富的中耳乳突手术经验，经过人工耳蜗植入术的有关解剖和手术培训。人工耳蜗价格昂贵，植入时手术操作难度大，一旦手术失败或术后出现并发症将给患者、家属及手术医师带来极大的压力。因此，应认真进行术前准备及术后相应处理。人工耳蜗植入术的常见并发症有鼓膜穿孔、感染、鼓索神经和面神经麻痹、眩晕、电刺激时出现面肌抽搐或疼痛、脑脊液漏及脑膜炎等。在遇到寻找鼓阶困难时，应以砧骨短脚为标志，确定面隐窝位置，因为砧骨短脚恰好位于鼓索神经和面神经水平段之间，所以术中暴露砧骨短脚对面神经隐窝的开放位置有较大的指导意义[3]。对于圆窗暴露困难的患者，应先找到砧镫关节，据此判断圆窗龛的位置。
术后4周开机，开机的第1个月内每周调机1次，之后半个月或1个月调机1次，以后根据情况可适当延长调机间隔时间。听觉语言康复直接影响人工耳蜗植入术的效果，应给予足够重视。语言康复可采用不同形式和方法，康复机构和家庭相结合，给患者创造良好的聆听环境和说话机会，以达到能听会说的目的[4]。
参考文献
[1] 张道行，刘永祥，杨和钧，等.年龄对语前聋儿人工耳蜗植入听觉言语康复效果的影响[J].听力学及言语疾病杂志，2002，10(2):113-114.
[2] 中华医学会耳鼻咽喉科学分会.人耳蜗植入工作指南[J].中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39(2):66-69.
[3] 张道行，胡宝华，肖玉丽.110例人工耳蜗置入手术的回顾性分析[J].临床耳鼻咽喉科杂志，2004，7(18):402-403.
[4] Vanden Broek P，Cohen N，O’Donoghue G.et al.Cochlear implantation in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol，1995，32(Suppl):217.