【关键词】 基底动脉尖综合征
基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome，TOBS)是一种特殊类型的脑血管疾病，由Caplan[1]发现并命名，主要为大脑后循环血流障碍，以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床综合征，其临床表现复杂多变且易被误诊，预后较差。
1 病因及危险因素
TOBS主要病因是栓塞。栓子来源：(1)心源性栓塞；(2)动脉性栓塞，即栓子来源于心脏和基底动脉近心端的硬化斑块[2-3]。其他病因还有脑血栓形成。危险因素依次为高血压、糖尿病、心脏疾患（心房纤颤、冠心病、风心病等），亦可由动脉炎、动脉瘤和血液动力学改变等引起，发病前有短暂性脑缺血(TIA)史。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因，椎-基底动脉狭窄是高危因素，动脉畸形也可致TOBS[4]。另外，吸烟、酗酒有促发作用；长期服用避孕药和围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等易致血栓形成，故也是其危险因素。
2解剖特点与临床表现
2.1解剖特点TOBS是指病变累及基底动脉顶端2cm范围内的5条动脉，即2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端，其分支分别供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶等。由于供应中脑、丘脑的深穿支远细于供应大脑、小脑的动脉，且侧支循环建立慢，故多以中脑、丘脑缺血症状为主。其中丘脑主要有4条动脉供血：丘脑结节动脉、丘脑穿通动脉、丘脑膝状动脉和后脉络膜动脉。丘脑穿通动脉起源变异大，有3种形式：一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘脑穿通动脉；一种为都起源于一侧基底交通动脉；一种为左右基底交通动脉形成动脉弓，在弓上分出左右丘脑穿通动脉。故丘脑穿通动脉发生闭塞，可导致双侧丘脑梗死，因此双侧血管受累是TOBS的一解剖特点。
2.2临床表现当中脑及丘脑(板内核)上行网状激活系统受损时可出现意识障碍，一过性或持续数天或反复发作，表现为嗜睡、昏迷、睡眠倒错，甚至出现去大脑强直状态。由于双侧动眼神经核团(含EW核)位于中脑导水管下方中线，耐缺氧能力低，当基底动脉尖区域血液循环障碍造成其所在中脑被盖内侧缺血，瞳孔反射弧传入纤维在视束至EW核受损时可出现眼球运动障碍及瞳孔异常，后者可表现为瞳孔不等大，形状不规则，对光反射迟钝或消失，眼球运动障碍及瞳孔异常是TOBS的常见体征，核间性眼肌麻痹和眼震主要系内侧纵束受累所致，尚可出现“一个半综合征”[5]。若有肢体运动障碍考虑与病灶和/或周围水肿累及锥体束有关，而锥体束在脑内走行较长易被累及，故此症状发生率较高。感觉障碍主要表现为偏身痛温觉减退，一侧面部麻木感，亦有深感觉减退，考虑与丘脑及其附近内囊缺血受损有关。丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致，为不完全瘫痪，恢复较快，而偏身感觉障碍持续时间较长[6]。视觉障碍(视物模糊、偏盲、全盲)(单侧或双侧枕叶梗死)，大脑脚性幻视、幻听症状(本病的特点之一，多为黄昏出现)，幻视影像的出现和消失是不固定的，可持续1～2h，这与大脑脚、间脑、中脑导水管灰质有关。如生动地描述看到鸟、猫、蜈蚣在爬，患者对幻觉内容多能够进行准确的言语表达，形象鲜明，于下午、黄昏时多次、重复出现。近记忆障碍，如不认家人，此与颞叶内侧受累导致边缘内侧回路中断有关。丘脑前核参与Paze回路的组成，丘脑损害则易出现近事记忆障碍[7]。由于小脑侧支循环丰富，故其缺血症状相对少见。当大脑后动脉供应区即枕叶、颞叶内侧受损时可出现皮质盲、象限盲、偏盲。有理由认为当患者突发意识障碍，合并眼球运动障碍、瞳孔异常及肢体运动障碍等时要高度怀疑TOBS。
3 临床分型
Caplan[1]依病灶部位不同将TOBS分为脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型，便于显示分支血管梗塞发生率的高低；Mehler[2]根据预后不同将TOBS分为传统型和可逆型；Martin[8]将TOBS分为双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。临床中单一类型发病较少，常见不同类型症状先后出现或多种类型重叠出现。
4 影像学表现
TOBS的梗死形式多种多样，涉及幕上、幕下多部位分布和多样组合，对称或不对称，以头颅CT、MRI检查，显示脑内囊结构梗死，累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位依次为：丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、内囊等。最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多数围绕板内核周围，成蝶形对称性异常密度影[9]，MRI呈现T1低信号、T2高信号[10]。发病24 h内CT扫描阳性率低，而MRI敏感性高，对于幕下病灶，头部CT不如MRI敏感；对于小脑病灶，MRI更有优越性，发病4 h即可显影，所以MRI是TOBS最佳检查手段，对诊断及预后更有价值[11]。磁共振弥散加强成像(MRI-DWI)能清楚全面地显示超急性期及急性期T2加权像不能显示的病灶。磁共振灌注成像(MRI-PW1)能够确定缺血范围，与DWI结合可以确定缺血半暗带的范围，可更好地指导临床用药。数字减影血管造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)能及时、准确地发现基底动脉顶端的狭窄和闭塞部位及程度，还能同时检出颅内各部位的动脉瘤、动静脉畸形、合并发生的颈动脉-椎基底动脉异常吻合、烟雾病、基底动脉发育不良或狭窄等病变，从而为进一步处理提供有效的血管影像资料，为寻找病因提供依据。DSA在图像质量、判断血流方向和优势供血等方面优于其他检查手段，是公认的诊断血管性疾病的“金标准”[12]。CT血管造影(CTA)对基底动脉(BA)远端闭塞的准确性优于多普勒超声(DS)，但联合应用颅内外DS有助于对BA近端闭塞的诊断及随访观察闭塞血管的再通[13]。由于可同时累及幕上和幕下结构，故影像学改变可为多种形式。
5 诊断
患者多为具有脑血管病危险因素的中老年人，男性多发，有意识障碍，瞳孔异常、眼球运动及视觉障碍等，而无明显的瘫痪、感觉障碍是诊断TOBS的必要参考条件[14]。典型病例为急性起病，有脑干、间脑、大脑后动脉支配区的2个或2个以上部位的缺血病灶的症状和体征，有特征性临床表现和影像学特征性改变，如头颅CT或MRI证实以上部位2条或2条以上血管供血区梗死即可确诊。必要时行脑血管造影直接观察基底动脉及其分支的狭窄和闭塞情况，可明确诊断。早期意识障碍发病者，应注意与中毒和代谢性脑病、颅内感染性脑病等相鉴别。
6 治疗
因TOBS的病因与缺血性脑卒中一致，故治疗以积极争取6h内溶栓，有条件行导管介入下局部动脉溶栓，效果最佳，且后遗症少[15]；静脉溶栓效果差，后遗症多。无溶栓条件给予抗纤、抗凝、抗血小板聚集治疗， 一般治疗包括脱水治疗、保持呼吸道通畅、积极防治并发症、给予脑细胞保护剂、抗自由基、阻止钙超载等多种治疗。
7 预后
TOBS预后与梗死部位、范围和侧支循环建立速度的快慢有关，闭塞受累血管越多，梗死面积越大，病情越重[16 ]。本病一般预后不良，治愈率低，致残率高。尽可能早期准确诊断，及时采取恰当有效的治疗方法，提高患者的生存率和生活质量。
参考文献
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