肾血管平滑肌脂肪瘤26例CT征象分析

　　　　　　 作者：胡少平，尹定尧，宋淮，周立强

【摘要】 目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma， RAML)的CT征象及鉴别诊断。方法：回顾性分析26例行CT平扫及增强扫描并经手术病理证实为RAML的临床及CT资料，扫描设备为SOMATON SPIRIT双层螺旋CT扫描仪。结果：RAML的CT表现为圆形或类圆形，密度不均匀，有软组织及脂肪等多种成分或以某种成分为主的肿块。2例巨大肿瘤病灶合并出血。增强扫描表现为病灶不同程度强化，脂肪成分不强化，部分病例血管呈条索状和斑点状强化影。结论：典型RAML有其特征性的CT征象，病灶内是否含有脂肪组织是确诊的重要依据，增强扫描肿块内可见条索状斑点状强化影，颇具特征性。巨大肿瘤病灶内可合并出血。

【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤; 体层摄影术，X线计算机; 增强扫描

　　[Abstract] Objective: To study the CT signs and differential diagnosis of renal angiomyolipoma(RAML). Methods: Clinical and CT data of 26 cases of RAML undergoing plain and contrast enhanced CT scan and confirmed by surgery and pathology were retrospectively analyzed. Results: CT findings of RAML showed that masses were of round or oval and uneven density， and that some were composed of many ingredients or mainly of one ingredient including soft tissue and fat. 2 cases of huge tumor were complicated with bleeding lesions. Enhanced scan showed that lesions were variently enhanced， fat component was not enhanced， and that some patients vessels presented stripshaped and funicular， and spotlike enhanced image. Conclusion: Typical RAML has its unique CT signs of lesions.Whether the lesions contain fat tissue or not is an important basis for diagnosis.

　　[Key words] renal angiomyolipoma; tomography scanners， Xray computer; enhanced scan

　　肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma， RAML)又称错构瘤，是肾脏良性肿瘤之一。典型的RAML由于其内含有负CT值的脂肪成分诊断不难，约5%的RAML所含脂肪成分只有镜下才能发现，有报道其误诊率高达14%[1]。随着彩超、CT、MRI等先进检查手段的应用，其发病率、术前诊断率已经明显提高。我们对2003年7月至2008年7月经CT检查发现并经手术病理证实的RAML 26例患者的临床及CT资料进行回顾分析，结合文献复习进一步认识CT对RAML诊断与鉴别诊断价值。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　26例中，男9例，女17例，最大年龄73岁，最小年龄19岁，平均46岁。双侧6例，单侧20例。病程3个月至4年。诉腰腹部不适16例，腰背部胀痛并伴有肉眼血尿6例，无自觉症状4例(经体检发现)。26例均经手术病理证实。

　　1.2 方法

　　26例均行CT肾脏平扫及增强扫描。扫描机器为SOMATON SPIRIT双层螺旋CT扫描仪，从胸12椎体平面至腰3椎体平面，重建层厚10.0 mm，螺距1.8，准直1.5，连续扫描，必要时局部病灶行3.0 mm回顾性薄层重建。增强采用高压注射器静脉灌注对比剂欧乃派克100.0 ml，流速3.0 ml·s-1，延迟35 s开始扫描，部分病例延时100 s后重复扫描(双期扫描)。

　　2 结 果

　　26例病例中，8例双侧肾脏均有病灶，病灶最大约100.0 mm×120.0 mm，最小约25.0 mm×33.0 mm。CT显示双肾大小无改变，病灶表现为肾脏内圆形低密度脂肪影或混杂密度影(图1、2)。18例单发性病灶中，右侧12例，左侧6例;病灶最大截面约83.0 mm×95.0 mm，最小截面约10.0 mm×21.0 mm。1例表现为周围脂肪组织包绕中央软组织影，呈“手握球样”(图1)。2例病灶内可见斑片状钙化。增强扫描表现为病灶内软组织成分不同程度强化或不强化，脂肪成分不强化，4例肿块内可见条索状和斑点状、斑片状强化影(图2、3)。巨大病变显示病灶呈混杂密度影，内见脂肪密度病灶，其CT值在-20至-120 Hu，依据脂肪和等密度软组织所含比例不同，表现各异，肾脏轮廓增大，包膜完整，占位效应明显，正常肾实质、肾盂及肾周围组织器官受压移位，肾门区受压呈“杯口样”改变(图2、4)。其中有2例巨大肿瘤内出现条片块状及卵圆型稍高密度血肿影(图3、4)，1例增强后见血肿包绕血管征象(图3)。1例肿块边界部分不清(图3)，手术证实无恶变。

　　3 讨 论

　　3.1 CT诊断

　　RAML是肾脏良性肿瘤中最为常见的肿瘤，占全部肾脏肿瘤的1%左右，发病以中年女性多见[2]。典型的RAML由血管、平滑肌及脂肪3种成分混杂而成。有学者依据病灶内脂肪成分和软组织成分的比例关系，把肾脏血管脂肪瘤的表现分为5型，Ⅰ型:肿瘤组织大部分由脂肪构成，软组织成分少;Ⅱ型:肿瘤的75%由脂肪组织构成，25%由软组织构成;Ⅲ型:肿瘤由50%脂肪组织和50%软组织构成;Ⅳ型:肿瘤的25%是脂肪组织，75%是软组织成分;Ⅴ型:肿瘤大部分是由软组织构成，脂肪成分很少[3]。本组I型4例，Ⅱ型7例，Ⅲ型9例，Ⅳ型5例，Ⅴ型1例。Ⅴ型因其含脂肪成分少，往往在影像学上缺乏特征性而误诊。

　　RAML的影像学表现具有特征性，这些特征缘于RAML的病理特征和生长特点。有作者[4]报道当RAML瘤体较小时，X线平片和IVP造影检查可无异常发现，当肿瘤较大时IVP显示相邻肾盂、肾盏有受压移位表现，但无特征性。

　　由于RAML是由3种比例不同的脂肪、平滑肌和血管组织构成，这些组织尤其是脂肪和血管可被CT检查识别而形成特征性影像表现。肿瘤较小时，影像表现为类圆形或不规则低密度影，其内间有小点状或条状软组织密度影，或低密度影边缘见小结节状影，CT测定低密度影为脂肪密度。增强扫描，RAML肿块轻度或明显强化，脂肪不强化，肿瘤边界显示清楚。其中是否有脂肪组织存在是CT确诊RAML唯一可靠的依据。肿块内可见条索状和斑点状血管强化影也是诊断的重要依据之一。

　　巨大RAML瘤体内可显示条片状或条块状稍高或等密度影，增强扫描可不强化，不强化部分为瘤内出血。肿瘤出血及自发性肾破裂是本病最常见的严重并发症。出血原因是由于肿瘤内血管明显扩张、迂曲，缺乏弹性内膜，故发生肿瘤内出血及肾周出血[5]。出血较多时可部分掩盖低密度的脂肪，从而增加诊断的难度。特别是肿瘤内脂肪成分很少并伴有出血时，出血更容易掩盖低密度脂肪影，对这类不典型的RAML应加以关注。含脂肪成分的肿瘤基本上可以排除肾癌，即肿瘤中发现脂肪成分基本上成为确立RAML诊断的关键。

　　不典型RAML应在病变区采用2～3 mm薄层扫描，有助于检出肿瘤内少量的脂肪成分[6]。常规CT由于容积效应和呼吸的层面移动，在少脂肪肿瘤中不易发现脂肪成分。螺旋CT一次屏气即可完成全部肾脏扫描，并且可在扫描结束后对所得图像进行任意间隔的回顾性重建，因此容易发现少脂肪成分的RAML。

　　CT增强扫描时的强化类型及范围，可对RAML发生肿瘤出血作出准确诊断并对自发性肾破裂的可能性作出预测。当临床怀疑肿瘤出血及自发性肾破裂后，CT能够准确了解瘤内、肾包膜下及肾周出血状况，对临床治疗方案的选择有重要指导价值。

　　3.2 鉴别诊断

　　(1) 脂肪瘤:以脂肪为主呈较均匀的脂肪密度肿块的RAML应与肾脂肪瘤鉴别。肾脂肪瘤发病率很低，瘤体脂肪含量高，密度均匀，CT增强扫描脂肪瘤无强化，而RAML可见条索状及斑点状强化。调窗观察或增强扫描发现瘤体内条网状强化影有助于RAML的诊断[7]。(2) 脂肪肉瘤:分化不良的脂肪肉瘤有侵袭性表现，而RAML即使体积巨大亦没有此表现，但分化良好的脂肪肉瘤有时难以鉴别，需行肾动脉造影。(3) 肾细胞癌:一般表现为实性肿块，与正常肾组织分界不清，也可出现假包膜，一般不含脂肪成分。采用CT双期增强扫描，符合“快进快出”表现，肿瘤强化的均匀性以及是否有延迟强化对于乏脂肪性RAML和肾细胞癌的鉴别诊断具有重要价值[8]。(4) 畸胎瘤：肾脏畸胎瘤非常少见，发现病灶内钙化骨化或牙齿可以考虑肾脏畸胎瘤之诊断。(5) 肿瘤体积过大、脂肪含量过少合并出血可能会掩盖肿瘤内的脂肪低密度区，CT表现容易误诊为肾脏恶性肿瘤。对于上述情况要仔细分析，肾恶性肿瘤往往大而不规则，侵犯肾周或肾窦脂肪，坏死明显，强化也多不规则中到重度强化，同时也伴有周围的一些浸润转移征象。(6) 对于肿瘤的钙化，有学者认为RAML很少有钙化，如肿瘤内出现钙化，不管有无脂肪成分，都应考虑肾恶性肿瘤[9]。

参考文献

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