【摘要】 目的 评价X线平片、CT扫描在诊断长骨非骨化纤维瘤中的作用，旨在提高对该病的诊断与鉴别诊断水平。方法 对22例经手术病理证实的非骨化性纤维瘤患者的临床及影像资料进行回顾性分析。结果 临床症状轻微，好发于长管状骨的干骺或骨干；股骨10例，胫骨8例，腓骨2例；胫腓骨同时发病的2例。皮质型18例，表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区，病变向骨内发展突入髓腔，周围有致密的硬化带环绕，以髓腔侧明显；髓质型4例，病灶在骨内呈中央性发展，显示为单房或多房透亮区，边缘有硬化，骨皮质变薄，轻微向周围膨隆。结论 术前大部分能够正确诊断；典型病例X线平片即可明确诊断；不典型者需进一步检查，更好地显示病变内部结构及向髓腔发展的情况。
【关键词】 非骨化性纤维瘤 X线平片 体层摄影术 X线计算机
非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维性骨皮质缺陷病，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma）。但目前则认为它是一种良性纤维组织细胞性肿瘤。笔者收集经手术病理证实的非骨化性纤维瘤(NOF）11例，回顾性分析其临床X线平片、CT表现及其病理基础的相关性，着重从病理形态及其鉴别诊断方面进行讨论，以期提高对本病的认识和诊断水平。
1 临床资料
1.1 一般资料
22例患者，男性14例，女性8例，发病年龄最小9岁，最大24岁，平均年龄14岁。全部病例均经手术病理证实。病史1个月～2.5年。
1.2 临床表现
7例因局部疼痛就诊（但症状较轻微，属隐痛或酸痛）；3例因外伤后肿痛而首诊；1例偶然发现。体征除6例局部稍隆起外，其余均不明显。实验室检查白细胞及血沉均无异常，12例行血钙、磷及碱性磷酸酶检查亦正常。
1.3 检查方法
所有病例均摄X线正位片，14例同时采用Siemens Somaton Plus 4A 螺旋CT扫描机，层厚3～5mm，间距2～3mm，扫描范围包括病灶及邻近的关节。分别用软组织窗和骨窗观察，并行多面重建（MPR）。由3位资深放射诊断医师对各病例的影像资料与手术病理进行对照分析研究。
1.4 检查结果
患部全部位于下肢管状骨，22例患者中病灶单发20例，其中股骨10例，胫骨8例，腓骨2例；胫腓骨同时发病的2例。皮质型18例，髓质型4例。
2 影像学表现
2.1 皮质型
皮质型18例，其中股骨10例，胫骨6例，胫腓骨同时发病2例。X线平片表现为干骺区或骨干大小不等的单房或多房偏心性膨胀性透亮区。单房10例，其中4例为多发（病灶间有正常骨组织）；多房8例，病灶区可见纤细不规则的骨性间隔或骨嵴。有骨嵴者12例，无骨嵴者6例。病灶局部皮质变薄、略膨胀。向髓腔内膨隆14例，同时略向皮质外膨隆4例；贴近皮质内缘向髓腔内生长4例。病灶长轴与骨干平行，长度1.9～4.2cm，宽1.6～2.4cm。所有病灶周围均有不同程度骨质增生而形成厚薄不均的硬化缘，以病灶髓腔侧尤为明显，多为1.0～1.5mm，薄者可达0.5mm，厚者可达3.7mm；边缘呈弧形10例，呈花边状8例。16例无骨膜反应，2例可见轻微线形骨膜增生。周围软组织未见异常改变。
10例CT表现（CT值54-84HU）与X线平片所见大致相同，但CT清晰显示病灶内为密度与肌肉相近的软组织影，密度均匀一致，无死骨嵴钙化，准确反映病灶向髓腔生长的情况，此外，CT对病灶周围软组织也清楚显示，6例可见因皮质内病变略向邻近软组织膨隆而推移软组织，并非真正软组织肿胀，此可解释临床体征中局部稍膨隆的原因。CT检查10例均得到准确诊断。
2.2 髓质型
髓质型4例，其中胫骨2例，腓骨2例。X线平片表现为其骨干及其下干骺区分别可见髓腔内膨胀性透亮区，2例为长椭圆形囊状骨破坏，纵向生长，局部皮质呈受压改变；2例为多囊状如石榴子样骨破坏，横向生长，局部骨干侧弯畸形。CT表现（CT值45HU左右）为类圆形病灶，直径为2.2～4.9mm。病灶周缘轻度硬化，4例均未见骨嵴，周围也未见异常软组织改变。
3 手术及病理表现
肉眼观察，瘤体边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色，瘤体组织中混有棕黄色区域，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限。22例中仅2例有轻微的骨膜反应，其余10例均没有鼓膜反应。12例瘤体剖面可见纤细的骨小梁或骨嵴。显微镜下，瘤体主要由漩涡状或车辐状排列的梭形细胞构成，其间散在少量胶原纤维束、多核巨细胞和含脂质的泡沫细胞。胶原纤维较多，多核巨细胞较少并且较小，核数也少，一般有3～10个核。在梭形细胞和多核巨细胞的胞浆内可见含铁血黄素颗粒沉积，瘤组织内无新生骨形成。
4 讨 论
4.1 病因及发病情况
非骨化性纤维瘤最早由Jaffe和Lichtenstein提出，病因尚不清楚。多数学者认为该病起源于骨髓结缔组织，纤维性骨皮质缺损无临床症状，可自行消失。若不自愈，继续发展扩大侵及骨髓腔，则成为非骨化性纤维瘤。本病多发生于青少年，本组9-15岁最多，占54.5%，男多于女，男女比例为1.75∶1。多见于下肢的股骨、胫骨和腓骨等管状骨，肱骨和颌骨也有发生，扁骨较少发生。病变多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。
非骨化性纤维瘤起病慢，一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和肿胀，有时无任何症状，因外伤或病理性骨折而在X片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查多无异常表现。
4.2 影像及病理学特点
非骨化性纤维瘤是一种临床少见的良性肿瘤，发病率不高，约占骨肿瘤（包括肿瘤样病变）的1%，组织学特征为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织，有不同数量的胶原纤维合成纤维细胞以及吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞（即泡沫细胞）。好发部位为长管状骨的干骺或骨干。
按照病变发生的部位和扩展的方向，影像学上将本病分为两型，即皮质型或偏心型、髓质型或中心型，以皮质型较多见。
4.2.1 皮质型
病灶多位于长管状骨偏于骨干一侧，紧靠骨皮质下方，X线平片表现为皮质下局限性囊性骨破坏，多为椭圆形或半椭圆形，也可为长条形或不规则形，病灶长轴与骨干平行，边界清楚，有花边状或弧形硬化缘，部分病灶近关节部分可无硬化缘，其内有或无纤细骨嵴，病灶轻微膨胀，局部皮质变薄；CT表现为椭圆性骨破坏，内有或无粗细不等估计，有厚薄不均的花边状或弧形硬化缘，CT值在50HU左右，局部皮质轻度膨胀变薄，若为病灶所穿破可见轻微线形骨膜增生，软组织无异常改变。本组22例中有18例累计皮质，部分突入髓腔，与之有菲薄骨质相间，属于此种类型。
4.2.2 髓质型
病变多位于细长管状骨和不规则骨，X线平片细长管状骨表现为髓腔内的囊性破坏，可为单囊，也可为多囊状如石榴子样，内有粗细不等骨嵴，横向生长者可致局部侧弯畸形；不规则骨则表现为明显膨胀性骨破坏，体积较大，内有或无粗细不等骨嵴，有完整骨性包壳，骨破坏边缘未能包绕与其相邻之正常骨组织；CT可更加清晰显示出病灶的形状轮廓、内有或无骨嵴、骨性包壳的连续性及邻近正常骨组织的关系；无软组织肿胀，无骨膜反应。本组22例中有4例以累计髓腔为主，属于此种类型。
4.3 鉴别诊断
X线平片结合CT对非骨化纤维瘤的鉴别具有重要意义。
4.3.1 单发性纤维异常增殖症
本病多发于四肢长管状骨近端干骺区，症状不明显。X线平片表现常呈膨胀性单囊状透亮区，边缘有硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘毛糙，其中可见蘑菇玻璃状结构、不规则的骨小梁或钙化，边缘无明显的骨硬化，病变范围较非骨化性纤维瘤广泛且大，骨干可增粗。CT可更清楚显示病灶内不改变。显微镜下可见纤维组织及化生骨。
4.3.2 骨巨细胞瘤
发病年龄较大（20～40岁），病灶多发于长管状骨骺端，症状明显，X线表现肿瘤呈球形偏心性生长，有典型肥皂泡沫样或溶骨状透亮区，病变横向及突起扩展显著，骨皮质膨胀变薄，边界不清，一般无骨硬化现象。CT病灶内呈多房状，可有较小软组织肿块。显微镜下可见基质细胞及多核巨细胞。
4.3.3 纤维性皮质骨缺损
纤维性皮质骨缺损和非骨化性纤维瘤关系密切，二者组织学表现和好发部位相似，所以不少人把二者视为一病，认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就可转为非骨化性纤维瘤。但二者影像学表现及临床生物学行为不同，多数学者持相反意见，认为二者有明显区别。纤维性皮质缺损多见于4～8岁儿童，有家族倾向，多于2～4年内自行消失，常多发对称性出现，X线平片病灶表现囊状或片状骨皮质缺损区；CT可清楚显示出其无膨胀的皮质包壳。
4.3.4 骨囊肿
多发生于长骨中央，常呈对称性膨胀性生长，周围无厚层的硬化边缘，易发生病理性骨折。X线平片病灶周边硬化缘较薄，内无纤细骨嵴；CT显示病灶内为液性密度。
4.3.5 骨的韧带状纤维瘤
本病亦可发生于青少年，多见于四肢长骨干骺端，虽然也由纤维组织构成，但构成肿瘤的成纤维细胞较细小，胶原纤维极其丰富，而不见多核巨细胞及泡沫细胞，且不呈轮辐状排列。瘤组织内出血亦少见。
非骨化性纤维瘤发病率不高，对表现较典型的病变，特别是皮质型，术前X线平片检查大多数能明确诊断；对表现不典型者尤其是髓质型诊断较为困难，但通过CT检查，尤其是进行CT薄层扫描并行MPR，既可通过MPR图像获取整体观念，又可洞察更为细微的病理变化，了解病变的内部结构、髓腔内扩展情况，以及周围软组织情况，从而可提供更多的诊断信息，有助于与其它相类似的疾病鉴别；对伴发病理骨折的患者，影像学有时难以诊断，需依赖组织学进一步诊断。
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