分泌醛固酮的肾上腺皮质癌1例报道

　　　　 作者：胡朝磊1，林映奇1，王小鹏

【关键词】 醛固酮;肾上腺皮质癌

　　1 病例资料

　　患者男性，36岁，以 “阵发头晕、头痛10年，加重1天”于2006年3月26入院。患者缘于1998年6月无明显诱因出现头晕、头痛，在当地医院就诊，测血压为200/110 mmHg，血K+2.42mmol/L，诊断为“右肾上腺皮质癌”，后行 “右肾+右肾上腺肿物切除术”，术后血压、血K+均恢复正常，2002年血压再次开始逐渐升高至今，未服用降压药物，血压190/110mmHg左右，无明显乏力，无发作性瘫软，病程中体重无明显变化，尿量增多。既往史：右侧睾丸鞘膜积液史7年，无高血压家族史。入院查体：卧位血压195/105mmHg，脉搏70次/min;立位血压190/105mmHg，脉搏71次/min。体重指数(BMI)25.4kg/m2。全身浅表淋巴结未触及，甲状腺不大，心、肺无异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，右侧肋弓有20cm手术癜痕，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音()，双下肢不肿。实验室检查：血K+2.96～3.20mmol/L，24h尿K+21.47mmol/L，尿pH 7，动脉血气分析。PH7.44，PCO246.5mmHg，HCO331.1mmol/L，SBE 6.2mmol/L。卧立位醛固酮试验：醛固酮卧位210ng/L，立位230ng/L;肾素卧位0.41ng/ml，立位0.73ng/ml。24h尿游离皮质醇、儿茶酚胺正常，βHCG、性激素、甲状腺激素正常，肝肾功能、甲胎蛋白均正常。腹部CT：左肾上腺未见异常，右侧肾上腺术后改变缺如，余未见异常。胸部CT：两肺多发结节和肿块，以右下肺为多，边界光滑，密度均匀，肺门、纵隔未见淋巴结肿大。2006-04-04经皮肺穿刺活检病理及免疫组化结果：符合转移性肾上腺皮质腺癌，免疫组化：MelanA(+)，CgA()，Syn(+)，AE1/AE3()，HMB45()。本例患者临床上有高血压、低血钾，激素测定显示高醛固酮血症、低肾素活性，用醛固酮拮抗剂安体舒通治疗可使血压、血钾恢复正常，多次病理证实肾上腺皮质癌，因此临床诊断为肾上腺皮质癌引起的原醛症。既往右肾上腺巨大占位，目前肺内有多发转移结节。需与嗜铬细胞瘤相鉴别，但该患者24h尿儿茶酚胺正常，因此临床可除外嗜铬细胞瘤。另外免疫组化染色MelanA(+)支持为皮质肿瘤，CgA()也进一步除外了嗜铬细胞瘤。临床诊断:(1)原发性醛固酮综合症;(2)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌，右肾+右肾上腺肿瘤切除术后，肺转移。给予口服补钾(6g/d)7d，同时服用安体舒通(180mg/d)治疗，血压、血钾均正常(血压120/70mmHg，血K+3.90 mmol/L)。于2006年3月12日开始化疗目前完成4个疗程，肺内灶明显减小，病情部分缓解。

　　2 讨 论

　　原发性醛固酮综合症是肾上腺皮质分泌醛固酮过多引起的综合症，临床主要表现为高血压者占70%～80%，也是继发性高血压的常见病因之一，约占高血压人群2%左右[1]。原醛症病因中，65%～75%为肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤，25%～30%为双侧肾上腺皮质球状带增生，而分泌醛固酮的肾上腺皮质癌不到1%[2]。 肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma，ACC)是起源于肾上腺皮质的一种罕见高度恶性肿瘤，有报道该病在全美人口中的年发病率为0.5～2.0/100万，ACC中仅有2.5%的肿瘤分泌醛固酮，临床上表现为原醛症。分泌醛固酮的ACC国外报道50余例，国内仅有5例报道，均为个案报道。早期原发灶手术切除是ACC目前唯一有效的治疗方案，对于无法手术者可用密妥或放、化疗作姑息性治疗。ACC恶性程度高，预后极差，早期诊断及手术治疗是决定ACC预后最关键的因素。手术ACC患者中位生存期3～9个月，而完整切除肿瘤患者为13～28个月。

　　该患者已手术切除原发肿瘤术后8年，目前发现双肺内多发转移结节，只有放化疗的可能，目前化疗已完成4个周期，肺内转移灶明显缩小，病情达到部分缓解，生存期已超过2年，远期疗效有待进一步观察。

参考文献