【关键词】 骨巨细胞瘤
病例资料
例1，患者，男，43岁，四月前不明原因下感右肘内侧隐痛不适，未予特殊处理，近半月来觉疼痛症状加重，伴局部肿胀。病程中无发热，盗汗病史。体格检查：T、R、P、BP正常，一般情况好，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，肝脾（-），心肺（-）。专科检查：右肱骨内上髁扪及约2.5cm×2.5cm×1cm大质软包块，压痛（+），位置固定，肘关节活动可，手指无麻木，肌力感觉无异常。实验室检查：三大常规及大生化检查无异常。
影像检查：平片示：右肱骨内上髁有一囊状骨密度减低区，，边缘欠清晰，邻近软组织骨膜未见异常，诊断：骨囊肿，结核不排除（图1）。CT：右肱骨内上髁有3.0cm×2.5cm偏心性囊状溶骨性低密度影，CT值为60.15HU，边界较清，内侧骨皮质变薄，腔内面凹凸不平，无骨膜增生，周围软组织无肿胀。诊断：良性骨肿瘤（图2）。ECT：右肘关节 见明显异常放射性侬聚影。全身其余骨骼未见异常。诊断：右肘骨肿瘤（图3）。手术所见：于右肱骨内上髁前面凿开1.5cm×1cm大小骨窗，骨皮质厚1mm，腔内为软组织充填，刮出物为褐红色鱼肉样物质，探腔内壁有多个凹面交错，中间无骨嵴，术中诊断：软骨粘液样纤维瘤，病灶物送病检：巨细胞瘤，1级。
例2，患者，女，54岁，左肘内侧不明原因隐痛三月，近周来疼痛加重，局部肿胀，既往体健，病程中无畏寒发热，否认传染病史。T、R、P、BP正常，一般情况良好，皮肤无黄染，浅表淋巴结未扪及，肝脾、心肺（-），专科检查：左肱骨内上髁扪及3cm×2.5cm大位置固定，质硬包块，肘关节活动度可，肌力感觉无异常。实验室检查：三大常规及大生化检查无异常。影像检查：平片示左肱骨内上髁有约3×3cm2偏心性囊状影，边缘清晰，内侧皮质菲薄。诊断：骨肿瘤（图4）。术后一年复查，肿瘤较前扩大，部分皂泡状改变（图5）。CT示：左肱骨内上髁有约4cm×3cm偏心性，膨胀性囊状骨质破坏区，边界清晰，CT值为61.20HU，内侧各皮质菲薄，腔内表面骨质凹凸不平（图6）。诊断：巨细胞瘤，MRL示T1W肿瘤为略高信号（图7），T2W为不均匀高信号。肿瘤包膜完整，ECT示左肘关节见明显异常放射性浓聚影（图8）。手术所见：于内上髁最突出点凿开1.5cm×1.0cm骨窗，骨皮质厚约0.8cm，腔内为软组织充填，刮出内容物为黄褐色/灰褐色鱼肉样物质伴部分出血、组织脆，腔内壁有多个凹面交错，无骨嵴。病灶物送病检示：巨细胞瘤2级（图9）。术后一年肿瘤复发伴关节活动受限，再次手术，刮出物为黄褐色包膜（脂肪果冻样物质）。
讨 论
病理基础：骨巨细胞瘤是一种常见来源不明的骨肿瘤。肿瘤外缘有一薄层骨组织构成，并非单纯的骨皮质膨胀，是通过骨内膜不断地破骨作用以及骨外膜不断地形成新生骨的结果。肿瘤内的大部或全部骨质消失，肿瘤表面有完整的纤维包膜，内部结构分为实性和囊肿型，实质性肿瘤组织呈红色/褐红色，质如肌肉。若肿瘤组织部分纤维化、胶原化，呈灰黄色，质较坚韧。出血时呈鲜红色/暗红色，质较软。恶性巨细胞瘤，呈灰白色肉样组织。根据单核间质细胞和多核巨细胞的形态特点，将巨细胞分为三级［1］。1级（良性）：单核间质细胞多呈梭形或卵圆形，大小以致，无异型性，细胞虽丰富，但不致密。排列较疏松，偶可见胞核肥大，深染和核分裂象，无病理性核分裂。2级（中间型）：单核间质细胞呈轻度明显的异型性，细胞丰富，排列紧密，大小形态不同，核肥大，深染、大小不等，核分裂多见，偶见病理性核分裂，核可有异型性，有侵袭性，明显复发倾向，有些发生恶变。3级（恶性）：具有肉瘤样特点。单核间质细胞丰富、肥大，异型性更明显，大小、形态不一，核深染分裂多见，易见病理性核分裂，细胞排列紧密，与纤维肉瘤相似，多核巨细胞小而少，分布不均，核较少，呈异型性，易见坏死灶，常发生肺、肾、皮肤等转移。
影像学诊断：骨巨细胞瘤常发生于20～40岁成年人，40岁以上、10岁以下少见。好发部位为四肢长骨的骨端的突出部分，有明显的向横的方向生长趋势［2］，不同于其他各肿瘤。少见部位的髌骨、掌骨、指骨、脊柱、髂骨、下颌骨等。发生于40岁以上肱骨内上髁巨细胞瘤未见报道。典型的偏心性、膨胀性、皂泡样囊状影X线易明确诊断。对早期网状结构的透明影和不典型的囊状影x线平片定性诊断困难。CT能明确显示肿瘤的大小、实质性成份以及包膜。MRI对肿瘤更为敏感，能显示早期病变侵犯骨髓及周围软组织范围。ECT主要反应肿瘤的放射性浓聚，有无远处转移/发现原发灶。提示50岁以上成人巨细胞有术后复发、恶变，程度高。
鉴别诊断：(1)骨囊肿：发病年龄小，好发于骨骼愈合之前，囊肿呈卵圆形对称性、膨胀性生长，骨皮质变薄，其长径与骨干长轴一致。边缘锐利，囊内可有残余多条骨小梁，无骨膜增生;(2)软骨粘液样纤维瘤：常呈偏心性膨胀性生长，表现为分叶状/蜂窝状破坏区，其内可见有骨嵴，边缘硬化，呈波浪状改变，多无骨膜增生及软组织肿胀;(3)中心型骨结核早期表现为局限性骨质疏松，骨小梁变细、模糊不连续，随后出现弥散点状骨质吸收，逐渐扩大融合成圆形，随圆形/不规则形破坏区边缘多较锐利，内可见死骨;(4)溶骨性成骨肉瘤：表现为溶骨破坏，无残留的肿瘤边缘可见，不会出现骨质膨胀。如巨细胞瘤生长迅速，并突破入软组织内，则鉴别困难;(5)软骨肉瘤：多见于成人长骨的干骺端，病灶先溶骨性骨破坏，边缘模糊，无硬化缘，内有密度不均的絮状钙化。软组织肿块体积较大，边缘不清晰。
参考文献
1. 曹来宾，主编.骨与关节X线诊断学.山东科技技术出版社，1981.5(1):448-451.
2. 武汉医学院病理教研室 ｝编 外科病理学中山医学院病理教研室湖北人民出版社，1978.10第一版:433-435.
3. 王海峰，李宗华，齐艳华，等.软骨粘液样纤维瘤1例.罕少疾病杂志，2002，01 55-56.
4. 潘乐想.肩胛骨骨巨细胞瘤1例.罕少疾病杂志，2006，1:57.
5. 柳祥庭，王怀全，王爱真，等.骨肿瘤和瘤样病变的新概念和新病种.罕少疾病杂志，2008.5:41-44.