关于长期发热确诊为多发性大动脉炎1例报道

作者：徐晓雯 罗艳蓉 韩志青

　　患者，女性，30岁，因反复发热伴轻微咳嗽1个月入住我科（呼吸科）病房。入院后查胸部CT未见明显炎症表现，多次血常规正常，血沉↑105—124mm/h，C-反应蛋白↑125，IgG↑21.6g/L，IgA↑5.2g/L，IgM↑3.0g/L，肝肾功能正常，查血培养阴性，风湿全套指标阴性，腹部CT、心脏超声检查、骨穿检查正常。给予抗菌素治疗三周，体温不退，持续在37.8—38.9℃之间。后发现患者右上肢血压120/60mmHg，左上肢血压为0，左桡动脉搏动消失，遂做血管造影发现左锁骨下动脉起始部&>85%狭窄，长度约25mm，确诊为多发性大动脉炎。给予激素及环磷酰胺(CTX)治疗后体温正常。出院后又在门诊继续激素治疗。
　　多发性大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)又称无脉症，是一种慢性非特异性炎症性疾病，病变侵犯以头臂动脉、肾动脉、胸腹主动脉、肠系膜上动脉的中膜受累为主，继而引起血管内外膜广泛纤维增生的全层性动脉炎，常累及全身大主动脉及其主要分支，也可侵犯冠状动脉和肺动脉。因受累血管的部位和严重程度不同，临床表现也各不相同，因此极易误诊和漏诊。
　　TA是我国常见的血管疾病，其患病率存在种族差异。TA主要累及生育期的妇女，女性患者通常为男性患者的3—10倍。但很少有关男性患者临床特点与女性患者是否有差异的文献报道。文献报道，TA发病多与自身免疫、内分泌及遗传因素有关。自身免疫学说认为，TA发病与链球菌、结核菌、病毒等感染后产生变态反应有关。活动期白细胞增高，血沉增快，C-反应蛋白阳性，血清球蛋白增高，抗链球菌激素酶值增高，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM增高。
　　临床上将TA分为三期，即无脉前期、血管炎期和纤维化期 。无脉前期表现为非特异性全身症状，如发热、肌肉关节痛等，极易误诊。缺血是TA最具特征的临床表现，部分患者就诊时以血管狭窄、组织缺血症状为主，但常以不同部位动脉病变所累及的靶器官症状(尤其是心、脑、肾器官受累症状)为主诉，亦易造成误诊。一般实验室检查对TA缺乏特异性。血管造影是TA诊断的金标准。但在疾病早期，病变还没有发展到血管狭窄时，血管造影就不能及时发现病变。因此，TA往往不易获得早期诊断。
　　目前常用的治疗方法 ：(1)对于活动期的病例给予激素和(或)免疫抑制治疗。激素联合环磷酰胺(CTX)可明显改善临床过程及预后。 (2)控制感染。对于考虑有结核感染者给予抗结核治疗，抗0阳性者给予清除感染灶，病毒感染者给予更昔洛韦抗病毒治疗。警惕治疗中的感染迹象并积极控制。(3)对症治疗。(4)慢性静止期，阻塞症状严重影响功能者可行外科手术治疗。
　　对于青壮年起病的高血压，首发症状表现为脑梗死、脑出血、心衰的患者，要考虑TA的可能。另外，对于青年女性出现不明原因的发热乏力、胸闷、关节疼痛等表现时，应作详细全面的体格检查，注意检查患者双侧脉搏、四肢血压、主动脉及其分支，不放过任何一个小疑点，以进一步拓宽思路，以便早期发现TA，早作出诊断和治疗，减少误诊。