关于小肠肉瘤样癌2例

作者：席孝忠 刘浩 陈进才 樊林 史松 陈刚 白晓斌

【关键词】 癌肉瘤；小肠

　　1临床资料
　　例1，女，54岁，于20071210入院. 1 mo前突发腹胀﹑腹痛，肛门无排气排便，在当地医院行对症支持治疗未见好转. 2 wk前因胆囊结石在当地医院行腹腔镜胆囊切除术，术后第4日腹胀加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为黑绿色胃液，肛门无排气排便. 既往40 a前曾行颈部脓肿切开引流，30 a前患肺结核后治愈，5 a前患子宫肌瘤，患美尼尔综合征7 a余. 查体：腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹部可见腹腔镜手术后斑痕，中腹部压痛阳性，无反跳痛. 肠鸣音弱. 腹部立卧位平片：小肠不全性梗阻. 大便常规示潜血阳性. B超提示小肠肿瘤. CT提示小肠腔内实质性包块，近端肠管扩张. 诊断：机械性低位小肠梗阻（小肠肿瘤？）. 在全麻下行腹腔镜辅助下探查手术，术中见空肠段肿瘤2处，近端距Treitz韧带约40 cm，相距约10 cm，灰白色，近端肿瘤大小约6 cm×5 cm×5 cm，远端肿瘤大小约7 cm×4 cm×3 cm，行部分小肠及其系膜切除术. 术后患者恢复顺利，切口Ⅰ期愈合，痊愈出院. 术后病理：小肠切除标本，黏膜面见2个隆起型肿物，切面灰红、暗红色，质细腻，鱼肉状，浸润肠壁全层. 免疫组化：EMA(+)，Vim(+)，CK(+)，SMA(-)，des(-)，S100(-)，HMB45（-），CD34(-)，CD117(-). 肠周淋巴结检出13个，未见癌转移. 病理报告：空肠隆起型肉瘤样癌侵润肠管全层.
　　例2，男，33岁，于20060821入院. 20 d前无明显诱因出现右下腹隐痛，恶心，无呕吐，无发热，大便稀. 1 d前腹痛加重，伴恶心、呕吐，为黑绿色胃内容物，吐后疼痛缓解不明显，伴粘液血便. 既往体健. 查体:腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，全腹软，左下腹压痛阳性，无反跳痛，未触及异常包块，肠鸣音弱. 辅助检查：血﹑尿常规无异常，大便潜血阳性. B超提示回盲部肿瘤. CT显示右侧中下腹升结肠盲肠部异常密度伴肠腔狭窄. 全麻下行剖腹探查术，术中见末端回肠套入盲肠内，呈暗黑色，近段肠管明显扩张，直径约3.5 cm. 距回盲部约30 cm处，肠腔内可见一淡粉色息肉状新生物，带蒂，大小约2 cm×2 cm×1 cm，质地柔软. 行右半结肠切除术，患者恢复顺利，切口Ⅰ期愈合，痊愈出院. 术后病理：回肠隆起性肿块，大约2 cm×2 cm×1 cm，侵及黏膜下层，肠周淋巴结未见转移（0/11），免疫组化：EMA(+)，Vim(+)，CK(±)，SMA(+)，des(-)，S100(-)， CD68(-). 病理诊断：回肠隆起性肉瘤样癌（高度恶性）. 术后未行放、化疗. 术后16 mo电话随访，患者健在. 　　2讨论
　　小肠肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma， SC）是一种同时具有癌和肉瘤成分的少见的小肠恶性肿瘤. 国内外对其命名争议较多，既往曾用名有巨细胞癌、梭形细胞癌﹑未分化癌﹑肉瘤样癌﹑癌肉瘤等. 其肉瘤样成分可以表现为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、骨或软骨肉瘤等. 常见的发病部位是肺脏、乳腺、肾脏、膀胱，其次是胆囊、食管等. 发生机制不明，目前多认为是癌细胞发生、发展过程中异向分化的结果. 小肠的肉瘤样癌在国内外文献中少见报道，临床表现主要以小肠梗阻及出血症状为主，如腹痛﹑黑便等［1-3］，本组2例均以上诉症状入院. 临床诊断易与癌肉瘤相混淆，两者间无统一区分标准，确诊需病理检查和免疫组化. 有研究认为若有免疫组化或电镜条件时，肉瘤样结构纯间叶表达无上皮表达或形态特点，癌变很明显时，可诊断为癌肉瘤；当肉瘤样结构有上皮表型或结构特点时，不管癌成分有或无均可诊断为肉瘤样癌. 若无免疫组化及电镜条件时，光镜下有明确的癌和肉瘤样成分之间的移行过渡，也可诊断为肉瘤样癌［1］. 本组2例病例均既有上皮性标志物EMA表达，又有间叶性的Vim表达，所以可以确诊为肉瘤样癌. Ro等［2］认为无论癌肉瘤还是肉瘤样癌，其生物学行为都是相同的，均为分化差的双相性肿瘤，预后极差，因此区分肉瘤样癌和癌肉瘤可能并无意义. 由于此类肿瘤对放﹑化疗均不敏感，目前临床治疗主要以手术切除为主. 由于小肠解剖部位的隐蔽性，早期诊断异常困难，加之肿瘤细胞分化低，侵袭性强，易转移，预后很差，5 a生存率基本为零［2］. 最新WHO关于消化道肿瘤的分类中，将此类肿瘤归于未分化癌［3］.

参考文献

　　［1］ 丁华野，廖松林. 癌肉瘤与肉瘤样癌［J］. 诊断病理学杂志，1999，6(3):56-57.

　　［2］ Ro JY， Chen JL， Lee JS， et al. Sarcomatoid carcinomal of the lung:Immunohistochemical and ultrastructural study of 14 cases［J］. Cancer，1992，69(2):376-386.

　　［3］ Klcihues P， Sobin LH. World Health Organization: Pathology and genetics of tumours of the digestive system［M］. Lyon：IARC Pr，2000：70-74.