作者：郑建杰，耿希刚，许锁春，
王海晨，李明，任沪平，李兆志
【摘要】 目的 探讨婴幼儿先天性心脏病围术期的治疗。方法 回顾性分析130例婴幼儿先天性心脏病患儿的围术期治疗，分析术前准备与诊断、体外循环与麻醉技术、外科操作以及术后监护等对手术治疗的影响。130例中男98例，女32例。平均月龄为(15.82±6.93)(2～36)月，平均体重为(8.82±0.91)(3～12)kg。本组室间隔缺损伴肺动脉高压39例，法乐氏四联症26例，房间隔缺损伴肺动脉高压17例，室间隔缺损伴动脉导管未闭10例，法乐氏三联症、房室管畸形各6例，单心房、单心室及右室双出口各5例，室间隔缺损伴二尖瓣脱垂、肺静脉异位连接及三心房各3例，三尖瓣闭锁及左房黏液瘤各1例。124例患儿在全麻体外循环心内直视下行根治性手术，6例行姑息性手术。结果 治愈126例，死亡4例，死亡率为3.1%。结论 根据婴幼儿的生理特点在围术期采取适当的治疗方法，可以提高先天性心脏病婴幼儿在围术期的生存率。
【关键词】 先天性心脏病;婴幼儿;体外循环;外科治疗
我国小儿先天性心脏病(简称先心病)的治疗逐步趋向于在婴幼儿阶段进行。婴幼儿先心病患者极易出现危及生命的并发症如心力衰竭、严重低氧血症甚至呼吸衰竭等，保守治疗病死率极高，约有30%～50%的患儿失去生存的机会。及时恰当的外科治疗能挽救大部分患儿的生命，但婴幼儿先心病的外科治疗有其特殊性和复杂性[1]。我院自2002年1月至2006年12月收治婴幼儿先心病130例，治愈126例，死亡4例，死亡率为3.1%。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 130例中，男98例，女32例。平均月龄为(15.82±6.93)(2～36)月，平均体重为(8.82±0.91)(3～12)kg。术前诊断室间隔缺损伴肺动脉高压39例，法乐氏四联症26例，房间隔缺损伴肺动脉高压17例，室间隔缺损伴动脉导管未闭10例，法乐氏三联症、房室管畸形各6例，单心房、单心室及右室双出口各5例，室间隔缺损伴二尖瓣脱垂、肺静脉异位连接及三心房各3例，三尖瓣闭锁及左房黏液瘤各1例。
1.2 手术方法 患儿取仰卧位，行气管插管、静脉及吸入复合麻醉，胸骨正中切口进胸，常须切除部分胸腺以利于升主动脉远端的显露;切开心包。先行主动脉插管，再进行上、下腔静脉插管，建立体外循环。一般采用中低温，对复杂畸形可采用深低温停循环的方法。分别依次阻断上、下腔静脉及主动脉，开始体外循环，自升主动脉根部灌注冷晶体心脏停搏液行心肌保护，切开右心房减压，同时放置左心引流管。其中5例采用深低温(-20℃以下)低流量或停循环的技术，6例在体外循环辅助心脏跳动下手术。所有病例均使用膜式氧合器，同时术中采用超滤。矫正畸形后，复温，同时排气。开放循环，心脏复跳。待生命体征平稳后，撤除体外循环。严密止血，术后均放置临时起搏导线及闭式引流管。
2 结 果
130例中有124例患儿在体外循环下进行一期根治术。手术体外循环时间为(65.09±35.03)min，主动脉阻断时间(36.12±13.22)min;其中123例自动复跳，1例除颤后复律。术后呼吸机辅助时间为(41.2±16.6)h。6例患儿在体外循环下进行腔静脉肺动脉分流手术。6例出现暂时性房室传导阻滞，9例出现肺不张，均治愈。本组病例在围术期死亡4例，死亡率为3.1%。死亡原因2例患儿为肺血管发育不良，2例为低心排综合征。126例患儿手术效果满意。
3 讨 论
婴幼儿先心病的外科治疗是发展趋势，但它具有特殊性和复杂性，目前国内开展单位还较少，手术死亡率较高(10%以上)[1]。为此我们针对婴幼儿先心病的特点，结合我院婴幼儿先天性心脏病外科手术及围术期的治疗情况，有以下体会。
首先，应重视其术前准备与诊断，婴幼儿尤其是低体重儿，全身器官发育不成熟，代偿功能低，手术耐受力低，且常反复肺部感染，术后易发生全身各脏器、组织功能紊乱和衰竭。术前应加强营养，改善全身状况;预防和控制呼吸道感染;纠正心衰及贫血，降低肺动脉压力等。有利于提高患儿对手术的耐受性。排除合并有其他心内畸形[2]，如未及时发现并存PDA，易造成灌注肺或体外循环意外。对于大ASD、VSD病儿关注肺动脉高压的程度，进行反复吸氧实验和血气分析，评估肺动脉压力。对于TOF患者应了解肺血管及左室发育情况，本组有2例患儿因肺血管发育不良而导致死亡。
其次，应掌握好婴幼儿的麻醉与体外循环技术。患儿呼吸道窄，呼吸频率快，氧耗量大，操作困难;全麻时功能残气量降低，使死腔量加大，易导致二氧化碳蓄积，引起高碳酸血症;而朝气量过大又可使气道压过高，造成气道损伤。因此，麻醉师必须随时了解患儿的呼吸状况，及时调节各呼吸参数;并进行动脉血气监测，作出相应的处理[3]。术前禁饮食使体液丧失，应通过CVP监测可指导输液;静脉补液须由微量泵输入。用药时注意种类及剂量。术中使用的药物较多，在运送途中出现意外的机率比一般患者大得多，故麻醉医生对此需足够的重视。婴幼儿体外循环的实施，必须与临床病变相结合，常常因人而异，灌注师必须在术前与外科医生进行讨论，以发现病儿的特殊性并予做准备。根据婴幼儿的血容量的特点，要求体外循环装置的管道容量尽可能小而短些，应用膜式人工肺对婴幼儿更合适，尤其是较复杂的心脏病患儿手术。在预充液中预充白蛋白和新鲜血浆及甲基强的松龙(10～15mg/kg)，提高胶渗压及耐受力[4];婴幼儿代谢高，应采用高流量灌注才能满足重要脏器血供;对于复杂性畸形矫治，可采用深低温(-20℃以下)低流量或停循环的技术[1]，既能保护好重要脏器的功能，又方便医生的操作;停止体外循环后利用超滤技术使体内多余的水分滤出，减轻组织水肿，减低心脏负荷，改善术后心肺功能[5]。
第三，外科医生的手术操作技术尤为重要。婴幼儿心腔小，心内显露困难，组织娇嫩，因此手术医生操作必须轻巧、准确，防止损伤心肌;切开心包后，一定要进行心外探查，是否有其他畸形，对合并动脉导管未闭的患儿，从左肺动脉分离出动脉导管，给予结扎。本组有10例。婴幼儿心肌发育不成熟，须快速建立体外循环，注意心肌保护，有效地进行心内引流，防止心脏过胀;要强调的是，上腔静脉插管先插入右心房中，待体外循环开始前再将上腔静脉插管送入上腔静脉。仔细进行心内探查，了解畸形诊断以决定矫治的手术方案。若室间隔缺损直径大于0.5cm时，最好用涤纶或自体心包补片进行修补。对于法乐氏四联症的室间隔缺损，应从右心房入路修补，以保护右心室的功能，有利于患儿术后的恢复。依据手术操作的时间长短来决定体外循环的温度。要注意的是心包腔不放置冰屑，尽可能将灌注的停搏液吸出，防止体内液体过多。减少主动脉阻断时间，根据具体情况，灵活应用[67]。如：可在跳动下完成心内畸形矫治或采用连续缝合的方法;对于复杂畸形的矫治，需要较长的时间，但应先进行左心畸形矫治，待心脏复跳后再进行右心方面的操作。同样可达到缩短主动脉阻断的时间[8]。
此外，围术期重症监护对婴幼儿也非常重要。行心脏手术后，患儿常发生呼吸功能的异常，60年代，此类患者死亡率为60%～80%;因此重视患儿呼吸道的护理，患儿气管小，呼吸道的分泌物较多且容易变干稠，要注意呼吸道的湿化，使其吸入气的温度保持在30～35℃，湿度达到100%。为患儿排痰，动作要轻柔敏捷;吸痰要注意无菌操作，以减少肺部的并发症。拔除气管插管前应过度膨肺几次，拔除气管插管后重视翻身拍背; 同时加强心功能的维护及维持内环境的平衡。患儿术后常规使用多巴胺及多巴酚丁安以辅助心功能，心功能差者可用米力农;当呼吸机支持超过48h，应及时补充白蛋白或新鲜血浆，防止负氮平衡及肾功能衰竭的出现。
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