作者：归云荣，谢家良，莫瑞嘉，时忠先
【摘要】 目的 探讨颅内中枢神经细胞瘤CT与MRI诊断价值。方法 回顾性分析11例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤的CT和MRI表现。并结合文献分析其临床影像学特征。结果 11例中枢神经细胞瘤均位于侧脑室内前2/3、孟氏孔区，呈不规则形，多呈分叶状向两侧不对称生长，边界清楚，无或有轻度瘤周水肿。CT呈等密度或稍高密度，其中囊变6例，钙化4例。在MRI上，肿瘤T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号。其间杂以低、等信号或更高信号区。CT和MRI增强扫描示肿瘤实质性部分呈轻、中度增强，囊变和钙化区无增强。结论 中枢神经细胞瘤主要位于侧脑室内的前2/3、孟氏孔区，CT和MRI表现具有一定的特征性，可在术前作出正确诊断。
【关键词】 中枢神经系统肿瘤；体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是Hassoun于1982年提出的一种新的神经元肿瘤。过去多误诊为少突胶质细胞瘤或透明细胞型室管膜瘤［1］。分化多属Ⅰ级，发病率占全部原发脑肿瘤的0.25％～0.5％［2］。现回顾性分析5年来三家医院经手术病理证实的11例中枢神经细胞瘤的CT和MRI表现，以提高对本病的认识。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组11例中，男6例，女5例，年龄24～35岁，平均29岁。病程6个月～3年。临床表现：头晕、头痛、恶心、呕吐，记忆力下降，抽搐，视力下降。体检：发现双侧视神经乳头水肿8例。
1.2 检查方法 11例中，MRI检查6例，CT检查5例，其中有4例同时行CT和MRI检查。CT扫描，层厚和层间隔为10mm，增强扫描使用欧乃派克80ml，经肘静脉高压注射。MRI扫描，SE序列及FSE脉冲序列，均行横断面、矢状面和冠状面扫描，层厚6mm，层间距1.5mm，序列包括SE T1WI、FSE T2WI、FLAIR。全部病例均行Gd－DTPA增强扫描，静脉注射对比剂Gd－DTPA 0.2mmol/kg，流速为3ml/s。静脉注射后，行横断面、矢状面和冠状面T1WI增强扫描。
2 结果
2.1 肿瘤部位 11例患者肿瘤均位于侧脑室内前2/3，孟氏孔区，多向侧脑室两侧不对称性生长，形态不规则，边缘清楚，有不同程度分叶9例，呈类圆形7例，呈“土豆状”改变5例。瘤体最大约56mm×53mm×51mm，最小约25mm×35mm×30mm。两侧脑室扩大积水。
2.2 CT表现 CT扫描5例，平扫肿瘤均呈混杂密度，其中以稍低密度合并更低密度囊变2例，等密度合并钙化及低密度囊变区2例。稍高密度合并低密度囊变区及钙化1例。增强扫描肿瘤呈轻度增强1例，呈中度不均匀增强4例，周围无明显水肿4例，灶周轻度水肿1例（见图1，图2）。
2.3 MRI表现 MRI检查6例，T1WI肿瘤呈等或稍低信号为主，其中间杂以更低信号区，更低信号影代表肿瘤内钙化、血管流空或坏死囊变区。T2WI示肿瘤主要呈高信号，其间杂以低信号、等信号或更高信号区，低信号代表肿瘤内钙化或血管流空，更高信号区代表肿瘤内液化坏死。FLAIR示：病灶呈高信号为主的混杂信号。病灶边界清晰，灶周多无水肿，少部分有轻度水肿。Gd－DTPA增强扫描肿瘤呈中等度不均匀增强，瘤体内实质部分异常增强，坏死、囊变、钙化区无增强（见图3～图9）。
图1，2 左侧脑室体部中枢神经细胞瘤CT表现。（略）
图1 CT平扫示侧脑室内占位，向两侧不对称生长，可见分叶，其中密度不均匀，有钙化、囊变区，侧脑室扩张。（略）
图2 CT增强扫描示肿瘤呈中度强化，增强不均匀。（略）
图3～图9 中枢神经细胞瘤的MRI变现。（略）
图3 MRI平扫T1WI侧脑室内肿块呈等、稍低信号，边界清楚，分叶，左侧脑室扩张。（略）
图4 T2WI示侧脑室内肿块呈等、高混杂信号。（略）
图5 FLAIR 肿块呈不均匀的高信号。（略）
图6 T1WI 增强扫描肿瘤呈中度增强。（略）
图7 T1WI示左侧脑室内前2/3部位肿块呈“土豆状”，边界清晰，其中可见坏死、液化，囊变的低信号区。（略）
图8 T2WI肿瘤呈稍高、高信号，可见线条状血管流空影。（略）
图9 FLAIR 侧脑室内肿块呈高信号，其中可见斑点状低信号钙化影。两侧侧脑室扩张、积水。
2.4 手术及病理检查结果 11例均行肿瘤切除术，术后常规病理检查及免疫组织化学证实为中枢神经细胞瘤。肉眼观察：肿瘤呈灰白色、灰红色或灰褐色，质脆。镜下观察瘤组织呈弥漫性散在性分布，瘤内可见出血坏死，瘤细胞大小较一致，细胞较小，胞浆较少，淡染，部分细胞浆透亮，核大小较一致，浓染，间质内多量小血管增生，少量散在淋巴细胞浸润。
3 讨论
2000年WHO将中枢神经细胞瘤确定为中枢神经系统肿瘤分类中独立的一种肿瘤，为神经上皮性肿瘤，归类于神经元和混合性神经元—胶质细胞肿瘤［3］。中枢神经细胞瘤是一种分化较好的小神经元细胞所构成的少见的脑室内良性肿瘤，预后非常好，其起源目前主要有两种观点：一种认为CNC起源于神经元，第二种认为CNC起源于室管膜，具有向神经和胶质细胞双向分化潜能的生殖源细胞［4］。好发于青年人，20～35岁多见，占原发性中枢神经系统肿瘤的0.1%～0.4%［5］。过去多被误诊为少突胶质细胞瘤或透明细胞型室管膜瘤［6，7］，随着免疫组织化学和电镜技术的进步，才得以与上述疾病鉴别，并且诊断率也越来越高［8］。
中枢神经细胞瘤主要发生于侧脑室内或透明隔。据文献报道［9］，也可发生于脑室系统外的其他部位，Stapleton曾报道［10］6例中枢神经细胞瘤发生于颈髓，发生在脑实质内的中枢神经细胞瘤较罕见。根据本组和有关文献资料［1～10］提示，中枢神经细胞瘤在CT和MRI影像学上主要有以下特点：①侧脑室内前2/3是中枢神经细胞瘤的好发部位，但亦可发生于脑实质或第四脑室等其他部位；②肿瘤多邻近或来源于透明隔，与透明隔呈宽基底相连，分界不清；③CT平扫示肿瘤多呈混杂密度，其中以稍高密度及等密度，合并钙化及低密度坏死、囊变区最为常见；④MRI上肿瘤T1WI呈低信号，T2WI上为高信号，其内信号不均匀。增强扫描后病灶呈不均匀中度强化；⑤肿瘤中心或边缘区可见流空的血管结构。上述CT和MRI影像学特点为与侧脑室内脑膜瘤、室管膜瘤等的鉴别提供了较好的参考价值。中枢神经细胞瘤的确诊仍需依靠病理学检查以及电镜诊断。因其为良性肿瘤，其最佳治疗方法为手术治疗，由于对放疗敏感，不能全切除的可辅助行术后放射治疗，一般均能取得良好的治疗效果。
总之，中枢神经细胞瘤具有较为特异的发病年龄、发病部位、形态学及密度和信号特点，CT和MRI可在术前作出正确诊断。对于发生在侧脑室内前2/3或透明隔的肿瘤，CT表现混杂密度，MRI上T1WI呈不均质低信号，T2WI呈不均质的高信号，增强扫描病灶呈不均匀强化，尤其是合并血管流空影者应考虑中枢神经细胞瘤。根据影像学所提示的诊断，可制订手术或放射治疗方案， 对预后具有重要意义。
参考文献
［1］ 陈自谦，张碧云，肖慧.中枢神经细胞瘤的CT和MRI诊断与鉴别诊断［J］.放射学实践，2006，21（6）：557-559.
［2］ Yasargil MG， Von Ammon K， Von Deimling A， et al. Central neurocytoma：histopathological variants and therapeutic approaches ［J］. J Neurosurg，1992，76（1）：32.
［3］ 王忠诚.王忠诚神经外科学［M］.武汉：湖北科学技术出版社，2004：506-511.
［4］ 罗柏宁，张波，孙庚喜，等.中枢神经细胞瘤的临床病理及影像学表现［J］.中国临床医学影像杂志，2004，15（12）：661.
［5］ Ashkan K， Casey AT， Arrigo C， et al. Benign central neurocytoma ［J］. Cancer，2000，89（5）：1111-1120.