老年外周型原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习

　　　　　　作者：叶兴蓉 孙海清 姚俊秀

【关键词】 老年 外周型原始神经外胚叶肿瘤

患者男性，78岁，主因“纳差、消瘦、口渴1月余”于2008年6月3日以“2型糖尿病”收治入院。既往有“糖尿病”史。自患病以来患者精神、食欲差，体重减轻约10公斤。入院后查体：神情倦怠、淡漠，吐词不清，面色晦暗。全身浅表淋巴结未扪及。舌苔厚腻，呈黑褐色。心肺未见异常。腹软无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。神经系统查体正常。查血：血常规正常。空腹及餐后血糖正常。白蛋白18.6g/L，球蛋白39.2g/L，白球比0.47，乳酸脱氢酶:336.4IU/L。胸部CT检查示：胸主动脉右后方软组织内可见一小块影，边界模糊，CT值约39.6HU。腹部B超示：腹膜后减低回声结节，考虑肿大淋巴结，大小约1.0cm×2.2cm～5.5cm×2.6cm。腹部CT：腹膜后结构不清，可见多发结节影、且部分融合，提示：腹膜后淋巴结肿大。遂在B超引导下行腹膜后包块穿刺活检，病理检查提示：小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化检查结果示： Vim(+++)，Pck()，LCA(+)，CD99(+++)。诊断：原始神经外胚瘤（PNET）。给予足叶乙甙 100mg（d13）+卡泊 200mg（d1）静滴，反应停25mg口服2/日化疗。治疗10天后患者一般情况明显好转，精神、食欲好，体重增加约3Kg。黑褐色舌苔消失，神志清楚、言语清晰切题。治疗10天后复查腹部B超示：腹主动脉旁探及数个减低回声结节，大小约1.0cm×1.1cm～2.8cm×1.6cm，与治疗前检查比较明显缩小。20天后复查腹部B超见原部位已无结节影。目前仍在继续治疗中。
　　
　　讨论：1973年Hart和Earle［1］首次提出PNETs的概念。1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中，将原始神经外胚叶肿瘤列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内［2］。近年来从细胞遗传学和分子生物学方面证实PNET并非来自胚胎性组织，而是来源于干细胞突变的肿瘤，很可能是原始干细胞先间变而后分化或去分化，原始细胞基因调控失常而出现了向神经上皮各个不同阶段分化甚至向间叶组织分化的现象［3］。这一观点不仅可以解释外周以至神经器官以外PNET的发生，也可以解释中枢神经系统肿瘤中复杂的形态改变。
　　
　　PNET主要发生在儿童和青少年中，极少见于40岁以上的成年人中。有统计显示［4］，其中位发病年龄为22.7岁，30岁以下患者占61.3%，而实际30岁以下患者可能还更多。主要分布在白种和拉丁裔年轻人群中，很少在黄种和黑种人群中。男性多于女性，男女发病比例约为2：1［5］。本例PNET发生于78岁高龄老人，胸腹部可见多发性病灶，并经病理检查证实，鲜有报道。
　　
　　PNET的诊断主要依靠病理，临床表现及大体很难诊断。其病理组织学特点为：1）大体上肿瘤质软，灰红色；2）细胞呈巢片状密集排列，瘤细胞呈圆形或椭圆形，核染色深，细胞质少，界限不清；3）HW菊形团多见；4）坏死及核分裂象多见；5）免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性。本例患者的病理检查结果符合上述诊断标准。

　　PNET属于高度恶性的肿瘤，极具浸润性，易局部复发和远处转移。预后不是很理想，一般平均存活时间为两年［6］。71.4%生存不足12个月，肺转移是最常见的内脏转移，没有其他脏器转移的报道［4］。目前多数学者认为手术是首选方法，对不能切除的肿瘤，放疗可以取得减轻肿瘤负荷的效果，单纯放疗效果较差。化疗是目前治疗PNET的主流。传统的化疗方案是CAV。我们采用CE加反应停的联合化疗方案，对老年患者较为安全，毒副作用轻，且疗效明显，值得进一步探讨。

参考文献

　　［１］ Hart MN，Earle KM．Primitive neuroectodermal tumors of brain in children［J］．Cancer，1973，32：890～897．

　　［2］ Kleihues P，Burger P C， Scheithauer B W．Histological typing of tumors of the centrel nervous systemM［M］． 2nd ed． Berlin： Springer Verlag，1993．27～30．

　　［3］ 杨 立，徐庆中． 原始神经外胚层肿瘤［J］． 诊断病理学杂志，1997，4（4）：226～228．

　　［4］ 崔慧娟，李京华，李欧静，等. 原始神经外胚层瘤10年国内文献分析［J］． 疑难病杂志，2007，6（4）：216～219.

　　［5］ 郭炯炯，唐天泗，杨惠林，等.40岁以上成年人外周神经外胚层瘤的临床特点分析［J］． 苏州大学学报（医学版）， 2005，25（3）：507～510.