【关键词】 血管瘤 右肾上腺腺瘤
病例资料
患者，男，45岁。高血压7年，发现低血钾2周，肾上腺及尾状叶占位1周。患者于7年前无明显诱因出现血压渐进性升高，无阵发性头晕，心悸，无四肢乏力，腰背酸痛不适，平时自服降压药，血压控制尚可。2周前至高原旅游，出现高原反应，晕厥后送当地医院诊治，检查发现血钾偏低，最低3.0mmol/L，对症处理后好转。体检：肝区轻叩痛，腹部未扪及包块，肝脾肋下未及。实验室检查：血醛固酮：0.71nmol/L，血管紧张素（立位）：20ng/L，血管紧张素（卧位）：21ng/L，肾素（立位）：0.13ng/ml/L，肾素（卧位）：0.22ng/ml/L，血皮质醇（8am）:367nmol/L，血皮质醇（4pm）：188nmol/L.
影像学检查：（1）B超，肝尾状叶隐约见27.1mm×31.4mm低回声区，边界不清，内回声不均。右侧肾上腺区可见30mm×35mm低回声区，边界不清，内回声不均。（2）MRI检查：T1WI肝尾状叶一大小约6.0×5.0cm的类圆形低信号，T2WI病灶呈高信号，增强后动脉期及门脉期未见明显强化，延迟期边缘强化。T1WI右肾上腺区见一大小约1.0cm×1.5cm的类圆形低信号，T2WI病灶呈稍高信号，增强后未见强化。
手术及病理所见：术中发现尾状叶标本大体观肿瘤约5cm×4cm，呈灰白色，有光整包膜，其周无子灶。镜下病理示：病灶由大片增生性纤维结缔组织构成，散在分布扩张小血管及厚壁动脉血管，未见实质性细胞，病灶周边见少量增生小胆管，与周围肝组织分界清楚，汇管区少量炎性纤维组织增生。VG染色（-）。肾上腺皮质肿瘤标本大体观肿瘤约1cm×2cm，呈灰白色，有光整包膜，其周无子灶。镜下病理示：肾上腺瘤细胞排列呈细梁型，瘤细胞多边形，胞浆疏松空泡状或嗜酸性，核大小一致，无明显异型，周边包膜完整。VG染色（-）。病理诊断：1.肝尾状叶硬化性血管瘤，伴HBV感染。2.右肾上腺皮质腺瘤。
讨 论
肝硬化性血管瘤是肝血管瘤的一种极少见类型，确诊要靠病理学。在组织学上，海绵状血管瘤是肝血管瘤的最常见类型，它可以出现退行性改变，HARHAK等人[1]曾报道了1例孤立的肝内坏死结节，有大量的玻璃样变组织，有明显的血管瘤组织成分，他们认为血管瘤的玻璃样变性是它的一种退行性变过程。在血管瘤中可看到陈旧的血栓及瘢痕形成，偶见钙化灶，但极少发展到这一过程的最后阶段，形成类似的纤维瘢痕，成为硬化性血管瘤。硬化性血管瘤在MRI上没有一般血管瘤特征性的“灯泡”征。古杰洪等[2]报道了16例肝硬化性血管瘤的CT诊断与误诊分析，认为在CT上硬化性血管瘤表现不典型，硬化性血管瘤的不典型征象特别是延迟强化的表现易与某些肝恶性肿瘤相混淆而致误诊，但据文献[3]报道硬化性血管瘤的MRI表现亦是不典型的，T1加权像表现为高信号，T2加权像为不均匀高信号，与一些恶性肿瘤相似， 故鉴别肝恶性肿瘤与硬化性血管瘤的较好方法是经皮肝穿刺活检，因为后者血管比海绵状血管瘤少的多，所以经皮穿刺活检应该是一项安全的诊断技术。及时进行穿刺活检对确立诊断，避免不必要的手术是很有意义的。患者右肾上腺区类圆形的病灶，结合临床实验室检查及影像学检查容易诊断腺瘤。关键是容易把尾状叶病灶和肾上腺病灶诊断为肝癌并肾上腺转移。
参考文献
1. HARATAKE J， HORIE A， NAGAFUCHI Y. Hyalinized hemangioma of the liver [J]. Am J Gastroenterol， 1992，87(2):234-236
2. 古杰洪，莫蕾，王海林，郑一君.肝硬化性血管瘤的CT诊断与误诊分析(J) 实用医学杂志，2006，22（3）351-353.