作者：吴青霞 丁蓓 凌华威 陈克敏
【关键词】 寰前节间动脉 颈外动脉 变异
病例资料
患者，女，48岁。主诉:偶发头晕。外院MRA示右侧椎动脉未见明确显示，永存舌下动脉畸形可能。遂来我院就诊，头颅CT平扫未见明显异常，DSA脑血管造影检查显示右侧颈总动脉于C4水平发出颈内动脉与颈外动脉，颈内动脉纤细，颈外动脉向上依次发出右侧甲状腺上动脉、舌动脉并于面动脉起始处发出异常分支，向上与颈内动脉伴行，于C1-2水平向后弯曲达C1横突孔下缘，穿过此孔向上经枕大孔入颅，与左侧椎动脉汇合后形成基底动脉。经右侧颈总动脉注入造影剂后，Willis环显影，双侧大脑前动脉，大脑中、后动脉及后交通动脉同时显影，右侧静脉窦及颈内静脉显影较左侧明显提前。经左侧颈总动脉注入造影剂时阻力较大，左颈内动脉纤细，左侧大脑前、中及后动脉显影较淡。头颅CT灌注显示双侧颈内动脉供血区未见明显异常灌注改变。头颅CTA示右侧椎动脉细小，双侧颈动脉管细小，余所见同DSA。影像学诊断为寰前节间动脉。
讨 论
寰前节间动脉（proatlantal intersegmental artery，PIA）是一种少见的永久性颈动脉-椎基底动脉吻合，往往与缺血性脑病的发生有关。1954年Padget首次描述了PIA的胚胎发育过程[1]。颅脑血管通过血流动力学诱导的许多原始血管先体的成型及再成型得以发育[2]。胚胎发育早期，颅内血流主要来源于原始颈动脉，胚胎发育为3mm时，在神经管的腹侧有两条平行的纵行神经动脉[3，8]，纵行神经动脉最初由颈节间动脉从下方供血，且各纵行神经动脉与其相应的颈动脉之间有4条暂时性通路，从头侧向尾侧依次为：三叉动脉，耳动脉，舌下动脉，寰前节间动脉（形成较晚）。原始颈内动脉的尾侧分支与成对的纵行神经动脉吻合形成后交通动脉，原来的三支交通支退化。耳动脉最先退化，依次为舌下动脉，三叉动脉。此时寰前节间动脉成为颈内动脉向后循环的主要供血血管，直至胚胎12mm时原始纵动脉汇合形成基底动脉，寰前节间动脉通常在胚胎12mm～14mm时退化。这些颅内吻合支建立起来后，纵行神经动脉与颈内动脉的临时连接则退化。如果这些胚胎期吻合支不退化则形成所谓的持续性颈动脉-基底动脉吻合。脑血管发育过程中有变异时，如一侧或两侧椎动脉发育不良[4]，原始动脉持续存在至成人，成为永存颈内-椎基底吻合[10]。其中以永存三叉动脉最常见，其次为永存舌下动脉，再次为寰前节间动脉，永存耳动脉最为少见。
PIA[5，6]分为两型，I型PIA[6]起源于C2-3椎体水平的颈内动脉背侧，罕见起源于C4椎体水平，向上后外侧走行，上升至寰枕间(寰前)间隙而不进入任何颈椎的横突孔，在椎动脉V3段水平部加入椎动脉，经枕骨大孔入颅。Ⅱ型PIA[11]起源于颈外动脉，多在C2-3椎体水平，向后上方走行，低于I型PEA，在c1下方平面与椎动脉结合，然后向背侧弯曲通过寰椎的横突孔入颅。Ⅱ型PIA因起源于颈外动脉而易于与其他颈椎基—底动脉吻合相区别，I型PIA与永久性舌下动脉因均起源于颈内动脉颅外段而易于混淆，后者通过扩大的舌下神经管入颅可将两者鉴别。大多数PIA患者合并脑血管异常，主要包括单侧或双侧椎动脉发育不良[12，13]或缺如、单侧或双侧颈内动脉狭窄或闭塞[9]、颈外动脉狭窄或缺如、动脉瘤、静脉畸形[11]等。临床上可表现为颈内动脉系统或椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作，脑梗死或迟发性可逆性神经功能受损，动脉瘤合并蛛网膜下腔出血。
本例病人为Ⅱ型PIA，右侧颈外动脉发出永存寰前节间动脉与右侧纤细的椎动脉汇合后向上经C1横突孔入颅再与左侧椎动脉形成基底动脉，经双侧后交通动脉供血给双侧大脑半球，此病人为右侧优势。正常颈总动脉两分支中颈内动脉要粗于颈外动脉，该病人双侧颈内动脉均纤细，头颅CTA示双侧颈动脉管较细。DSA检查中经右侧颈总动脉注入造影剂后，可见粗大的分支血管，双侧大脑前、中、后动脉及willis环显影。患者并无明显临床症状，因偶发头晕做DSA检查而发现，头颅CT灌注亦无异常脑内血流动力学改变。脑血管造影是诊断PIA的主要方法，大多数PIA是在脑血管造影时偶然发现的。PIA本身无需治疗，如伴有脑血管病可进行相应的治疗。合并颅内动脉瘤可采用栓塞和(或)手术治疗。合并颈动脉重度狭窄时治疗应慎重，若行内膜切除术，应对术中可能出现的前循环和后循环缺血情况进行评价，在术中采取必要的措施，保障前循环和后循环供血。该病人未出现明显临床症状，保守治疗后出院。
参考文献
1. Padget DH.designation of the embryonic intersegmental arteries in reference to the vertebral artery and subclaian stem. Anat Rec，1954，119:349-356.
2. Anne G.Osbron著，李松年，译.脑血管造影诊断学.第二版.中国医药科技出版社，2000.7.
3. Caldemeyer KS，Carrico，Mathews VP.the radiology and embryology of anomalous arteries of the head and neck.AJR，1998，170:197-203.
4. maldevelopment pathology of the veterbal artery in infancy and ch ildhood.Child’s Nerv Syst (2000) 16:627-632.
5. Flynn RE (1968)External carotid origin of the dominant vertebral artery.J Neurosurg 29:300-301.
6. Luh GY，Dean BL，et al.the persistent fetal carotid-vertebrobasilar anastomoses.AJR 1999;172:1427-1432.
7. Pasco A，Papon X，et al.persistent carotid-vertebraobasilar anastomoses:how and why differentiating them.J Neuroradio，2004，31:391-396.
8. Okahara M，Kiyosue H，et al.Anatomic variations of the cerebral arteries and their embryology: a pictorial review.Eur Radiol，2002，12:2548-61.
9. Curtis A，et al.congenital absence of the internal carotid artery:case reports and review of the collateral circulation. AJNR Am J Neuroradiol 22:1953-1959.
10. nomenclature of persistent carotid vertebrobasilar anastomoses. Journal of the History of the Neurosciences2004， Vol.13，No.2，pp. 190-192.
11. Purkayastha S， Gupta AK， Varma R， Kapilamoorthy TR. Proatlantal intersegmental arteries of external carotid artery origin associated with Galen's vein malformation. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Oct;26(9):2378-83.
12. 李天然，钱根年，郑春雨，李明山.16层螺旋CT血管造影的临床应用.中国CT和MRI杂志.2005，（03）.
13. 罗健君，李晓兵，徐建铭，等.MR对比增强三维血管成像对头颈部动脉病变的诊断.中国CT和MRI杂志.2006，（02）.