【关键词】 新生儿 听力筛查 干预
新生儿听力损伤是比较常见的出生缺陷，2006年第2次全国残疾人调查的最新数据显示，听力残疾人口共2 004万，中国每年新生儿约2～3千万名，按先天性新生儿听力损伤发病率1 ‰～3 ‰计算，每年将新增先天性新生儿听力损伤患儿3万左右[1，2]，沈阳市皇姑区已连续开展新生儿听力筛查5年，现将新生儿听力筛查情况进行分析。
对象与方法
1.对象： 2003年11月～2008年11月，筛查范围为沈阳市皇姑区8所助产医院的所有新生儿，在出生后的2～7 d实施听力筛查，5年来共筛查19 281例新生儿。
2.筛查方法：统一采用耳声发射听力筛查仪AUDX I(distortionproductotoacoustic emission， DPOAE)(美国GrasonStadler公司生产的GSI 70手持式畸变产物耳声发射仪)进行新生儿听力筛查，在新生儿出生后2～7 d进行初筛，生后30～42 d左右进行复筛。每名婴儿均查双耳，测试时婴儿处于安静或自然睡眠状态，测试前常规用小棉签清洁耳道。由经过培训熟练的专门医生操作，刺激强度为L1=65 dB SPL、L2=55 dB SPL，两纯音刺激点频率之比为 F2/F1=1.22，取样频率分别为2 000、3 000、4 000 Hz 3个频率畸变产物。各项测试均在环境噪声≤40～50 dB的室内进行。由本区妇幼保健所儿保科医生承担全区的新生儿听力筛查工作，每周筛查6 d，每周三在所内复查，筛查医生为执业医师并经过系统培训和专项培训，具备听力筛查资格和能力。同时使用统一调查表，对每位病例的父母进行回顾性询问。
3.初筛诊断标准：筛查4个频率点的测试中有3个频率点通过为通过;4个频率点的测试中至少有2个频率点未通过显示未通过。有1耳不通过即为该婴儿未通过。初筛未通过者，于1个月后复查，连续2次未通过者转至市级妇幼保健机构复筛。
4.复筛诊断标准：复筛测试采用由美国Nicolet公司生产的Viking IV听觉脑干反应听觉脑干诱发电位反应(auditory brainstem response，ABR)。耳机为插入式，以V波反应阈值&>30 dB nHL作为2～4 k HZ范围听力损失的指标，听力损失程度分级标准为轻度(V波反应阈值为36～50 dB nHL)，中～重度(V波反应阈值为51～90 dB nHL，极重度(V波反应阈值为91 dB nHL或以上)。
结果
1.听力损失筛查情况：初筛率90.7 %(19 281/21 259)，初筛未通过率13.2 %(2 547/19 281)，复筛率87.6 %(2 231/2 547)，复筛未通过者占6.1 %(136/2 231)。
2.听力损失发病率：3月龄时ABR诊断确诊新生儿先天性听力损失64例(96只耳)，发病率3.3 %(64/19 281)，双侧听力损失32例，发病率1.7 ‰(32/19 281);2年随访后，其中4例通过ABR测试和小儿行为测听(视觉强化定向测听，VRA)，证实听力正常，总计新生儿听力损失60例，在筛查儿中新生儿听力损失(单和双侧)的发病率为3.1 ‰(60/19 281)，双侧听力损失发病率为1.5 ‰(28/19 281)。
3.听力损伤确诊年龄：筛查确诊婴幼儿听力损伤年龄为(3.6±1.6)月，最早诊断3个月，最晚诊断1岁。同期门诊非筛查确诊婴幼儿听力损失30例，平均确诊年龄为(18±9.0)月，最早确诊为3个月，最晚确诊为3岁，二者确诊时间相差14个月，新生儿听力筛查确诊年龄提前10个月，与非筛查确诊组比较，差异有统计学意义(t=12.07，P&<0.001)。
4.听力损失程度：轻度、中～重度、极重度发生率分别为2.1 ‰(40 /19 281)、0.8 ‰(15/19 281)、0.3 ‰(5/ 19 281)，单耳、双耳、左耳和右耳听力损失的构成，见表1。表1新生儿听力损失类型 [例(%)]
程度单耳左耳右耳双耳合计轻度18(30.3)7(11.7)15(25.0)40(66.7)中～重度4(6.7)1(1.7)10(16.7)15(25.0)极重度1(1.7)1(1.7)3(5.0)5(8.3)合计23(38.3)9(15.0)28(46.7)60(100.0)
5.听力损失的病因：60例病例中，足月儿55例、早产儿5例(34周早产1例，出生体重1 900 g，伴尿道下裂为双胎长子，单左耳轻度听力损失，次子正常;32周早产2例，1例出生体重1 500 g，应用呼吸机正压给养，单左耳轻度听力损失;另1例出生体重1 600 g，双耳中度听力损失;33周早产2例，1例出生体重1 350 g，双耳极重度听力损失另一例出生体重1 000 g，单左耳轻度听力损伤伴耳廓畸形)。5例早产儿中3例合并颅面畸形。临床原因不明者占76.7 %(46/60)，孕期和围生因素占15.0 %(9/60)，有听力损失家族史占8.3 %(5/60)。28例双耳侧听力损失病例中，9例有明显临床病因(听力损失家族5例，腭裂2例，极低出生体重儿1例，新生儿轻度窒息1例)。听力损失家族史5例中3例双亲之一有不同程度先天性耳聋;1例患儿的曾祖父、患儿父亲的姑姑、奶奶全聋;1例患儿外祖父、外祖母全聋，其父母正常。5例遗传性病例中3例为双耳听力损失。围生期因素中早产并窒息3例、早产伴极低体重1例、窒息2例、高胆红素血症1例。
6.听力损伤康复情况：双侧听力损失28例中，23例助听器验配或人工耳蜗，总的干预率为82.1 %(23/28)，其中1岁以内验配20例，1岁以内干预率71.4 %。10例双耳听力损失中～重度病例中，9例验配了助听器，1例经济拮据未验配，1例家长不相信孩子有听力损失，直到2岁出现语言问题才进行助听器验配。3例双耳极重度听力损失儿中，2例于1岁半行电子耳蜗手术，1例失访;15例双耳轻度听力损伤儿童，13例验配了助听器。助听器验配或人工耳窝最小年龄为6个月，最大2岁，平均年龄(6.0±1.5)个月。
转贴于讨论
1.新生儿听力损失的发病率:美国科罗拉多州22所医院[1，4]1993～1995年对21 000例新生儿进行听力筛查，其中147例确定有感音神经性或传导性听力损失，新生儿听力损失(单耳和双耳)的发病率为4.0 ‰。美国早期听力检测和干预(EHDI)所得先天性听力损失的发病率为2 ‰～3 ‰，其内地城市的感音神经性听力损失的发病率为2.9 ‰[5]。本组研究，新生儿听力损失在筛查儿中的发病率为3.11 ‰，双侧听力损失在筛查儿中的发病率为1.5 ‰，与国外有关报道相近。
2.新生儿听力损失的原因:有报道，虽始终有30 %～40 %的新生儿听力损失其病因学尚不肯定，但是，大多数重度以上先天性听力损失与遗传有关。本研究病例中，通过临床调查，原因不明者占多数(76.7 %)，其次是孕期和围生期因素(15.0 %)，虽然先天性听力损失家族史者只占8.3 %，但在5例病例中，有3例为双侧听力损失，可见遗传因素对新生儿听力损失的危害还是比较大。孕期和围生期因素也同样不可忽视。
3.听力损失康复状况:不管先天性听力损失的病因是什么，一般认为，先天性双侧听力损失将被推荐使用助听器，尤其是双侧中～重度听力损失。对婴幼儿听力损失应在6个月以前进行干预。本研究显示，有效的新生儿听力筛查可使确诊年龄提前10个月，总的干预率90 %，1岁以内干预率80 %。在需配带助听器的病儿父母中，有近50 %的家长精神压力太大。在新生儿听力筛查中要强化患儿家长对新生儿筛查和干预的意识，提高自觉性。让婴幼儿听力损失得到及早的治疗和早期干预，从而降低耳聋的致残率。
参考文献
1黄丽辉，开展新生儿听力筛查需要各方面关注[J]，医师报2007，17(18)：5.
2沈小明.我国开展新生儿听力筛查的意义[J].临床儿科杂志，2001，2：67.
3Hayes D，Northern Jl(eds).Infants and hearing.San Diego[J].Singular Publishing Group， 1998，6667.
4潘俊芳.新生儿听力筛查16567例相关因素分析及干预措施[J]，中华围产医学杂志，2006，9(4)：17781780.
5Cox LG， Toro MR. Evolution of a universal infand hearing screening program in an inner city hosptal [J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol， 2001，59：99104.